Rozštěp ret a patro (rozštěp rtu a patra) (synonyma: rozštěp rtu a patra; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; uvula rozštěp; rozštěp uvula; rozštěp velum; ICD-10 Q35-Q37: rozštěp ret, čelist a patro) patří mezi vrozené poruchy. Rozštěp ret a patro se odlišuje od jednoduchého rozštěpu rtu nebo patra. izolované rozštěp rtu a patra nastat mezi pátým a sedmým týdnem těhotenství. Rozštěpy patra se vyskytují až mezi druhým a třetím měsícem. Rozštěp rtu a patra obvykle se vyskytují laterálně, ale mohou být také střední (střední). Boční rozštěp rtu a patra se mohou objevit jednostranně nebo oboustranně. Rozštěpy patra mohou zahrnovat tvrdé a / nebo měkké patro. Dále jsou rozštěpy rozděleny na neúplné a úplné rozštěpy. Neúplná štěrbina sahá až ke konci horních rtů, zatímco úplná štěrbina sahá až k nosu vchod. Výskyt (frekvence nových případů) je v Evropě přibližně 1 na 500 novorozenců ročně. Díky tomu je tato malformace jednou z nejčastějších vrozených vad u lidí. Rozštěp rtu a patra je častější u domorodých populací v Austrálii, Kanadě, Severní a Jižní Americe, Indii a v populacích asijského původu. Průběh a prognóza: Rozštěp rtu a patra by měl být chirurgicky korigován v rané fázi. Díky vylepšeným terapeutickým intervencím existuje velmi vysoká pravděpodobnost, že zde zůstane jen malá jemná jizva. Pokud je však deformita velmi výrazná, může vést omezení příjmu potravy i vývoje řeči a / nebo sluchu, ale také dýchání problémy a malokluze zubů. V závislosti na problémech, které se vyskytnou, je nutné konzultovat příslušné odborníky. Terapie může často trvat roky, a proto vyžaduje hodně trpělivosti.
Příznaky - stížnosti
Rozštěp rtu a patra přináší řadu problémů, které je třeba eliminovat, aby to novorozenec mohl vést normální život. Nejprve dýchání může být obtížné a za druhé, příjem potravy je vážně narušen tvorbou rozštěpu a jídlo může vstoupit do nosní dutina. Tvorba rozštěpu brání správnému růstu čelistí. Vývoj řeči nemůže běžně probíhat kvůli anatomickým změnám a je výrazně omezen. Mohou se objevit poruchy sluchu, poruchy fonace, rhinophonia aperta (otevřený nos) nebo dokonce opožděný vývoj řeči. větrání z střední ucho Estetika je významně narušena a neměla by být ignorována spolu s dalšími příznaky.
Patogeneze (vývoj onemocnění) - etiologie (příčiny)
Toto onemocnění je způsobeno vývojovou poruchou během embryonálního období. Role hrají jak endogenní (endogenní), tak exogenní (exogenní) vlivy. Předpokládá se, že hraje roli dědičnost, protože riziko vzniku rozštěpu LKG u dítěte je větší, pokud již v rodině došlo k rozštěpení. Předpokládá se také škodlivý vliv ionizujícího záření a také chemické nebo fyzikální vlivy Mezi vnějšími faktory, zejména alkohol a nikotin spotřeba matky během embryonálního období je uvedena jako rizikové faktory. Stejně tak nedostatek kyselina listová nebo zvýšený příjem retinoidů může podporovat tvorbu rozštěpů. Antiepileptikum topiramát při přijetí může způsobit malformace rané těhotenství. U žen předepsáno topiramát během 3měsíčního období dříve těhotenství během prvního měsíce se rozštěp rtu a patra objevil u 4.1 na 1,000 1.1 dětí (oproti 1,000 na XNUMX XNUMX dětí u žen, které nedostávaly topiramát).
Následovat
Dnes lze rozštěp rtu a patra léčit tak komplexně, že následky, jako je zhoršený vývoj řeči nebo mezery v důsledku nepřichycení zubů v rozštěpené oblasti, lze detekovat a léčit v rané fázi.
Diagnostika
Rozštěpová formace může být často detekována prenatálně (před narozením) v děloze. Asi od 22. týdne těhotenství je možné tuto malformaci spolehlivě detekovat během ultrazvukového vyšetření.
Terapie
Ošetření rozštěpu rtu a patra se vždy provádí ve spolupráci s mnoha lékaři z různých specializací, aby se dosáhlo optimálního terapeutického výsledku. Patří sem především ortodontisté, orální a maxilofaciální chirurgové, ušní nos a specialisté na krk a logopédi. Kojenec zpočátku vyžaduje patro nebo pití, aby oddělil ústní a nosní prostor, aby mohl krmit. podobně je ovlivněn vývoj čelisti. Pitná miska se zpravidla vkládá do prvního týdne života. Vzhledem k tomu, že dítě rychle roste a také se mění čelist, je třeba pravidelně kontrolovat a pravidelně nastavovat misku na pití. Nápojový talíř také plní důležitou funkci kontroly růstu. Již v prvním roce života probíhá první chirurgická korekce, uzavření rtu (labiaplasty). K tomu by mělo být dítěti asi čtyři až šest měsíců a dosáhnout hmotnosti pět až šest kilogramů. Uzavření tvrdé a měkké patro (palatoplastika) následuje. Existují jak jednostupňový, tak dvoustupňový přístup. Jednostupňové koncepty doporučují uzavření během prvního roku života, aby se řeč mohla rozvíjet co nejvíce bez překážek. Ve dvoustupňovém přístupu je těžké a měkké patro jsou uzavřeny v samostatných operacích s odstupem několika let, aby umožnily nerušený maxilární růst. U některých pacientů je pro zlepšení zavedena tympanostomická trubice střední ucho větráníKolem dvou let řeč terapie začíná, což aktivně podporuje chirurgickou terapii. Jak se pacient vyvíjí, následuje jak operace zlepšující řeč (veloparyngoplastika), tak chirurgie ke zlepšení estetiky. Chirurgie zvyšující řeč nemusí být prováděna u všech dětí. Pokud však rhinophonia aperta (otevřený nosní průchod) přetrvává kvůli narušenému uzávěru mezi nosní a hltanovou dutinou, měla by se provést velofaryngoplastika, dokud je dítě ještě v předškolním věku, aby mu bylo umožněno normální zahájení školy. Někdy musí být kost vykládána v oblasti rozštěpu (osteoplastika rozštěpu čelisti), aby se stabilizoval alveolární proces (část čelisti, ve které jsou umístěny oddíly zubů = alveoly). Kosti pro to se obvykle získávají z pánve pacienta. Optimální doba pro tento postup je po úplném propuknutí laterálního řezáku. Kořenový růst psí by měla být v době operace dokončena asi ze dvou třetin. Protože zuby často ne růst v oblasti mezery může být nutné po dokončení růstu mezeru uzavřít pomocí náhrady implantátem nebo můstkem. Cílem je dosáhnout co nejlepšího výsledku léčby jak funkčně - tj. Pokud jde o jídlo, pití a mluvení -, tak i esteticky. Ošetření rozštěpu rtu a patra je zdlouhavé a končí až po dokončení růstu. Pravidelné kontroly, řeč terapieJe zapotřebí ortodontické ošetření a několik chirurgických zákroků, které postiženému dítěti umožní vést normální život.
