Stevens-Johnsonův syndrom je těžké kůže onemocnění, které se může projevit jako alergická imunologická reakce na různé drogy, infekce a maligní procesy. Kůže příznaky, jako je kokardie, se tvoří nejen na kůži, ale také na sliznici pacientů. Během léčby je primární příčina reakcí co nejvíce eliminována.
Co je Stevens-Johnsonův syndrom?
Kůže nemoci mohou být vrozené nebo získané. Jednou z forem získaných kožních onemocnění je kožní léze v reakci na infekce, drogynebo jiné toxiny. Například erythema exsudativum multiforme se vyskytuje v horní části koria a odpovídá akutní dermální reakci na zánět. Jedná se o erytém nebo zarudnutí kůže v souvislosti s infekcemi opar simplexní, streptokokynebo paraneoplazie. Navíc, drogy může být zodpovědný za erytém. Stevens-Johnsonův syndrom je forma erythema exsudativum multiforme a podle toho patří k závažnějším alergickým lékům nebo infekčním reakcím kůže. V minulosti se pro ETHEMA používal termín erythema exsudativum multiforme majus alergická reakce. Toto použití termínu je však nyní zastaralé, protože pro tyto dvě kožní reakce existují různé etiologie. Stevens a Johnson jsou považováni za první popisovatele Stevens-Johnsonův syndrom a pojmenoval komplex symptomů.
Příčiny
Asi v polovině všech případů jsou příčinou Stevens-Johnsonova syndromu alergické reakce na určité léky. Většinou, sulfonamidy, kodeinnebo jsou za dermální reakci zodpovědní hydantoiny. Kromě toho byla prokázána příčinná souvislost mezi Stevens-Johnsonovým syndromem a NSAID, NNRTI, allopurinol, moxifloxacina stroncium ranelát. The alergická reakce je imunologicky indukovaný, zprostředkovaný T-buňkami nekróza keratinocytů. Přesná patogeneze však dosud není jasná. Stevens-Johnsonův syndrom nemusí nutně souviset s drogami alergie. Vzácnějšími, ale teoreticky myslitelnými spouštěči imunitní reakce jsou maligní procesy, jako jsou lymfomy. Kromě toho byly na pozadí hlášeny případy Stevens-Johnsonova syndromu mycoplasma infekce a jiné bakteriální nebo virové infekce.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Klinicky se Stevens-Johnsonův syndrom projevuje jako závažné všeobecné potíže při jeho akutním nástupu. Obecný pacient stav se náhle zhoršuje, často vrcholí vysokou horečka a rýma. Téměř ve všech případech jsou do reakce masivně zapojeny sliznice. Na pokožce a sliznicích se ve velmi krátké době vytvoří erytém s rozmazanými okraji a centrálním tmavým zbarvením. Tento charakteristický příznak se také nazývá atypická kokardie. Puchýře se objevují v ústa, oblast krku a genitálií. Často kožní léze bolí nebo jsou jinak citliví na dotek. Kůže oka také obvykle není ušetřena příznaků. V mnoha případech erozivní zánět spojivek dojde. Ve většině případů již pacienti nemohou otevřít ústa. To má za následek potíže s příjmem potravy. V průběhu poměrně závažné kožní reakce mohou nastat komplikace. Lyellov syndrom, známý také jako syndrom opařené kůže, je považován za maximální komplikaci.
Diagnóza a průběh onemocnění
Ačkoli Stevens-Johnsonův syndrom ve všech případech vykazuje zcela typický obraz příznaků, kůže biopsie se obvykle provádí jako součást diagnostického procesu. Vzorek tkáně se používá k potvrzení nebo vyloučení podezření na diagnózu Stevens-Johnsonova syndromu. V rámci diagnostického procesu nejsou k dispozici specifické laboratorní parametry ani speciální testy. Histopatologie však typicky vykazuje nekrotické keratinocyty. Stejně informativní je vakuolizace bazální membrány. Subepidermální rozštěp může také naznačovat Stevens-Johnsonův syndrom. Prognóza je pro pacienty se syndromem poměrně nepříznivá ve srovnání s většinou ostatních kožních reakcí. Letalita je asi šest procent. Pokud se během jeho vývoje vyvine syndrom na Lyellův syndrom, je letalita až asi 25 procent. V méně závažných případech se kožní příznaky zahojí bez opuštění jizvy. Maximálně kůže pigmentové poruchy Z důvodu striktur nebo adhezí sliznic je však riziko komplikací vysoké.
Komplikace
Stevens-Johnsonův syndrom může být velmi závažný. Vředy odcházejí jizvy jak se uzdravují. Může také dojít ke smrštění sliznice. Vzhledem k tomu, že během akutní fáze onemocnění jsou sliznice velmi podrážděné, existuje riziko sekundární infekce lokální Patogenů, jako jsou houby nebo bakterie. Dále může dojít k závažné ztrátě tekutin a v důsledku dehydratace a fyzické nebo duševní deficity. Pokud zánět šíří se na kůži oka, což může mít za následek zánět spojivek. Těžkou komplikací je Lyellův syndrom, při kterém se pokožka oddělí a nekroticky se zjizví. V jednom ze čtyř případů jsou následky fatální. V méně závažných případech kůže pigmentové poruchy zůstat. Mohou nastat další komplikace v důsledku adhezí a změn struktury sliznice. Terapie Stevens-Johnsonova syndromu zahrnuje různá rizika - například přípravky jako makrolid antibiotika a tetracykliny. Oba přípravky mohou způsobovat nežádoucí účinky a interakcía občas se vyskytnou alergické reakce. Intenzivní péče opatření jako infuze umět vést na infekce nebo zranění. Vážné komplikace jako např krev sraženiny nebo tkáň nekróza také nelze vyloučit v důsledku nesprávného zacházení.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
U Stevens-Johnsonova syndromu je postižená osoba závislá na návštěvě lékaře. Protože to nemůže vyústit v nezávislou léčbu a příznaky syndromu se obvykle zhorší, pokud se neléčí, měl by být při prvních příznacích, které svědčí o syndromu, konzultován lékař. Pouze včasná detekce a léčba tohoto onemocnění může zabránit dalším komplikacím. Stevens-Johnsonův syndrom by měl být konzultován s lékařem, pokud postižená osoba trpí velmi těžkou formou horečka. Zpravidla horečka dochází náhle a nezmizí samo o sobě. Puchýře se objevují v ústa a hrdlo a většina pacientů také trpí zánět z spojivka. Pokud se tyto příznaky objeví, musí postižená osoba okamžitě kontaktovat lékaře. Stevens-Johnsonův syndrom je obvykle léčen v nemocnici. V případě nouze nebo pokud jsou příznaky velmi závažné, je třeba vyhledat pohotovostního lékaře. Zda lze nemoc zcela vyléčit, nelze obecně předvídat.
Léčba a terapie
Pro terapie pacientů se Stevens-Johnsonovým syndromem. Ve všech případech se zaměřuje na terapeutické opatření je eliminovat primární příčinu reakce. Příčinou jsou obvykle léky podávané během předchozích týdnů. Léky by měly být okamžitě vysazeny nebo vyměněny. Mykoplazma infekce je také třeba vzít v úvahu v příčinné souvislosti se syndromem. Tyto infekce jsou léčeny tetracykliny nebo makrolidem antibiotika. antibiotika jsou vhodnější v případě infikovaných dětí. Glukokortikoidy jsou kontroverzní ve své účinnosti v souvislosti se Stevens-Johnsonovým syndromem a nejsou podávány kvůli zvýšené úmrtnosti. Zejména pacienti s orálními a hltanovými příznaky se snáze setkávají dýchací trakt infekce na pozadí léčby kortikosteroidy, podle posledních studií. Kromě kortikosteroidů správa, podávání imunoglobulinů je také nebezpečné. Rozsáhlé oddělení kůže je ošetřeno podle pravidel terapie pro pacienty s popáleninami. Mezi nejdůležitější kroky v této souvislosti patří intenzivní lékařská péče opatření pro tekutinu vyvážit, proteinová rovnováha a rovnováha elektrolytů - Kromě toho trvalé kardiovaskulární monitoring je indikován pro závažné případy. Totéž platí pro profylaxi infekce. Pokud je pacientův příjem potravy z důvodu lézí narušen, parenterální výživa je dáno. Pro místní terapii dezinfekční prostředek řešení a jsou označeny vlhké obklady.
Prevence
Stevens-Johnsonův syndrom je alergická imunologická reakce. Formě kožního onemocnění spojené s infekcí lze zabránit obecnou profylaxí infekce. Protože se však syndrom může vyvinout také na základě alergií nebo maligních procesů vyvolaných léky, je k dispozici jen málo plně komplexních preventivních opatření.
Následovat
Stevens-Johnsonův syndrom vyžaduje komplexní následnou péči. Kožní onemocnění může způsobit různé potíže, které někdy přetrvávají po určitou dobu po léčbě příčiny. Dermatolog může vyšetřit abnormální oblasti a předepsat vhodné léky a opatření. Pokud se léčí včas, Stevens-Johnsonův syndrom by měl rychle vymizet. Po několika týdnech může být lékař znovu konzultován. Během sledování se kontroluje, zda má předepsaná medikace účinek. Pokud byl lék vysazen, zkontroluje se, zda droga byla skutečně příčinou příznaků. Je-li to nutné, musí být provedeno několik zkoušek, dokud není dosaženo požadovaného výsledku. Následná péče může podle toho trvat několik týdnů nebo dokonce měsíců. Zpravidla však lze dermatostomatitidu léčit dobře, aniž by se očekávaly následné stížnosti. Následnou péči o Stevens-Johnsonův syndrom provádí praktický lékař. V závislosti na závažnosti onemocnění mohou být do terapie zapojeni různí odborníci. Kromě dermatologa mohou být za léčbu a následnou péči odpovědní také internisté. Po lokální terapii je třeba zkontrolovat ošetřené oblasti, zda neobsahují otoky nebo abnormality. Pokud dojde ke komplikacím, je nutná úprava terapie.
Co můžete udělat sami
U Stevens-Johnsonova syndromu se svépomoc nedoporučuje. Pacienti by spíše měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Může dojít k ohrožení života. Následující opatření svépomoci jsou proto zamýšlena pouze jako doplňková autoterapie. Protože se jedná o alergická reakce, profylaktika obecné infekce někdy slibují úlevu. Nelze však vyloučit všechny možné příčiny. Ve třech čtvrtinách všech případů vyvolávají léky Stevens-Johnsonův syndrom. Ačkoli přerušení inhibuje typické příznaky, může vést k dalším problémům. Pacienti by se proto měli před vysazením jakéhokoli léku nejprve poradit se svým lékařem. Odpočinek a zotavení jsou nejlepší způsob, jak se zotavit z mnoha nemocí, včetně Stevens-Johnsonova syndromu. Lékaři také doporučují vlhké obklady, které si můžete bez velké námahy aplikovat sami. Ty by měly být vybaveny výtažkem z heřmánku. V lékárnách jsou k dispozici také vhodné sedací koupele pro oblast genitálií. Pro ústa oblast jsou máchání heřmánek. Vyrážky jsou charakteristické pro Stevens-Johnsonův syndrom. Masti s vysokou zinek obsah zajistí, že zarudnutí ustoupí. Jsou také zdarma a lze je zakoupit bez lékařského předpisu.
