Syndrom fetální fetální transfuze: příčiny, příznaky a léčba

Fetofetální transfúzní syndrom je formou deficitu krev zásobení, které může být způsobeno u identických těhotenství s monochoriální dvojčaty anastomózami na placenta. Jedno z dvojčat dostává více krev než ten druhý. Pokud se neléčí, syndrom obvykle vede ke smrti obou dvojčat.

Co je syndrom fetofetální transfuze?

Skupina chorob syndromů transplacentární transfuze zahrnuje různá onemocnění plod které jsou způsobeny placentární nedostatečnost. Jednou chorobou v této skupině je syndrom fetofetální transfuze, známý také jako syndrom dvojčat. Stejně jako všechny ostatní syndromy ve skupině onemocnění je i tento syndrom založen na nedostatečné perfúzi s výsledkem podvýživa. Syndrom fetální fetální transfuze je relativně vzácný, ale obvykle má závažný projev. Ovlivněny jsou pouze dvojčata. Syndrom se vyskytuje asi u dvanácti z každých 100 těhotenství se stejnými dvojčaty. Kanadská studie uvádí prevalenci 48 postižených u 142,715 XNUMX novorozenců. U monozygotních dvojčat existuje spojení plodu krev oběh a jejich plavidla na placenta. Proto může dojít k nerovnováze ve výměně krve mezi nenarozenými dětmi, což způsobí jednotlivé příznaky syndromu fetofetální transfuze.

Příčiny

Fetofetální transfúzní syndrom se týká pouze identických těhotenství dvojčat, během nichž mají nenarozené děti stejné placenta. Tato těhotenství se také označují jako monochorální těhotenství dvojčat. Ve velkém počtu případů cévy během těchto těhotenství se v placentě tvoří anastomózy. Tato spojení mezi dvěma tepnami, dvěma žilkami nebo tepnami a žilami vedou k placentě s komunikujícími krevními systémy. K transfuzi krve dochází vzájemně prostřednictvím anastomóz placenty. Tento typ výměny krve obvykle není vést ke komplikacím, protože výměna mezi plody je obvykle vyvážená. Pokud je však výměna krve nevyvážená, ztratí jeden z dvojčat plody svému sourozenci krev. Pokud ztratí více krve, než dostane, nerovnováha v krvi oběh dojde. V popsané situaci je jedno dvojče dvojče dárce. Druhým je dvojče příjemce.

Příznaky, stížnosti a příznaky

U FFTS se příznaky obvykle projevují ultrazvuk. Jak syndrom postupuje, dochází k nespecifickým stížnostem, jako je polyhydramnion. Velký rozdíl v plodová voda objem je přítomen mezi dvěma dvojčaty. Často močový měchýř dvojče dárce nelze sonograficky zobrazit. Doppler ultrazvuk ukazuje chybějící nebo negativní end-diastolický průtok krve. Dekompenzace srdce může být také zřejmé během kurzu. Dvojče příjemce je mnohem větší než dárce a produkuje více plodová voda, což má za následek vývoj polyhydramnionu. Tento příznak je často spojen s nadměrným roztažením dělohy, které může vést k předčasnému porodu nebo předčasnému prasknutí plodová voda. Kvůli zvýšené krvi objem, dvojče příjemce se často vyvíjí srdce selhání nebo generalizovaný edém. Dvojče dárce je z důvodu výrazně menší než příjemce podvýživa. Plodová voda poklesy v jeho amniotické dutině. Po narození dárce trpí anémie. Pokud není TTTS léčen, může dárce i příjemce zemřít. Pokud jeden ze dvou plodů zemře, druhý krvácí z důvodu anastomóz asi ve třetině případů.

Diagnóza

Prvním krokem v diagnostice syndromu transfuze fetofetálu je stanovení, že monochoriální dvojče těhotenství je přítomen. Chorialita se ideálně kontroluje mezi devátým a dvanáctým týdnem těhotenství. Monochoriální těhotenství dvojčat jsou pečlivě sledována sonografií přibližně každý třetí týden. Jinak musí lékař vyloučit placentární nedostatečnost při diagnóze. V případě nedostatečnosti větší plod nebude mít velký nárůst plodové vody. Pokud se neléčí, vede k syndromu transfuze fetofetálu předčasný porod a téměř 100 procent úmrtí kojenců. Pokud je riziko rozpoznáno a léčeno dostatečně včas, prognóza je o něco příznivější. Trvalé poškození je běžným důsledkem léčby založené na přežití.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

V každém případě musí být léčba tohoto syndromu provedena. Pokud neexistuje žádná léčba nebo je léčba pouze opožděná, obě děti obvykle na tuto nemoc zemřou. Ve většině případů lze onemocnění diagnostikovat přímo před narozením během kontrol. Z tohoto důvodu by se těhotné ženy měly pravidelně účastnit těchto vyšetření, aby se předešlo těmto komplikacím. Pokud jeden plod umírá kvůli syndromu, druhý obvykle umírá také kvůli nedostatku krevního zásobení. Pokud je syndrom zjištěn, je v tomto případě nutná okamžitá léčba. Diagnostiku a léčbu lze provést u gynekologa nebo v nemocnici. Dále je nutné konzultovat lékaře, pokud pacient trpí předčasným nástupem porodu. V takovém případě by měla být nemocnice přímo navštívena. V případě nouze by měl být přivolán pohotovostní lékař. Úspěch léčby silně závisí na závažnosti a na době diagnózy, takže bohužel nelze poskytnout obecnou předpověď. Pokud je diagnostikována včas, obvykle se nevyskytují žádné konkrétní kompilace.

Léčba a terapie

Doposud neexistují žádné léčebné metody pro syndrom fetofetální transfuze, které by s jistotou zajistily přežití kojenců. Pokud jsou příznaky mírné, je léčba často přístupem na počkání. Pokud se příznaky zhorší, amniocentéza se obvykle používá jako první. The plodová voda příjemce je propíchnuta. Výsledná drenáž má za následek úlevu. The plodová voda se nerozbije a nedojde k předčasnému porodu. Tato symptomatická léčba napravuje pouze část následků, protože polyhydramnion se může po propíchnout. Další možností léčby je laserová ablace. V tomto postupu jsou vaskulární anastomózy řezány laserem a jsou léčbou volby pro výrazné syndromy transfuze fetofetálu. Ablaci předchází odraz plodového vaku, díky kterému jsou vaskulární spojení detekovatelná a přesně léčitelná laserem. The plavidla uzavřené a jsou přítomny dva plně oddělené obvody. Tato kauzální léčba eliminuje příčinu příznaků. V závislosti na tvorbě placenty mohou během této léčby nastat komplikace. Například je možné, že jedno z dvojčat po oddělení nemá dostatek placenty. V tomto případě dvojče zemře. Druhé dvojče však obvykle přežije a zůstává smrtí druhého nedotčeno kvůli samostatným obvodům. Fetuskopie může také podporovat další komplikace, jako je předčasné prasknutí membrán nebo krvácení.

Výhled a prognóza

Prognózu syndromu transfuze fetofetálu je obtížné posoudit. Bez použití zkušeného lékařského týmu je to však nepříznivé. Podle současných lékařských poznatků stav lékaři nemohou být adekvátně léčeni kvůli nedostatku možností. K dnešnímu dni může mít syndrom fatální průběh. Zpočátku je vývoj identických dvojčat v děloze sledován a sledován lékaři. Pokud nedojde k žádným závažným komplikacím, nedojde k dalšímu zásahu do procesu růstu. V mnoha případech je prognóza dobrá. Rodí bez jakýchkoli jiných abnormalit nebo zvláštností. Nicméně poruchy, jako je náhlé krvácení nebo prasknutí měchýř se vyskytují velmi často během těhotenství. V těchto případech je nutný okamžitý zásah lékařů. V závislosti na postupu těhotenství, je předčasný porod je indukován. Cílem je zajistit přežití plodů. U syndromu transfuze fetofetálu často dochází ke smrti jednoho dvojčete i přes veškeré úsilí. Smrt obou dvojčat je také možná. Pokud oběh nelze stabilizovat, a tudíž rostoucí organismus nelze adekvátně zásobovat krví, perspektiva dobré prognózy klesá. Šance na uzdravení se zvyšují, pokud nastávající matka hledá péči v dobře vyškoleném porodním centru.

Prevence

Syndromu fetofetální transfuze nelze zabránit. Léčba ve zkušeném centru však může zabránit úmrtí plodu.

Následná péče

U transfuzního syndromu obvykle neexistují žádné speciální nebo přímé opatření a možnosti následné péče dostupné pro postižené. Ve většině případů tento syndrom bohužel vede k úmrtí obou dětí, takže v tomto případě nelze zajistit žádnou další následnou péči, která by udržovala děti naživu. Samotná následná péče je obvykle založena na psychologii stav rodičů a je zamýšlen jako prevence psychických rozrušení nebo deprese. Rodiče postižení transfuzním syndromem se zpravidla spoléhají na pomoc a podporu přátel a rodiny, aby takovým psychickým rozrušením zabránili. Velmi užitečná však může být i návštěva profesionálního psychologa. Také kontakt s dalšími postiženými rodiči transfuzního syndromu se ukazuje jako velmi užitečný. Pokud syndrom transfuze nezpůsobí smrt dvou dětí, obvykle potřebují intenzivní péči. Není však neobvyklé, že takovou péči přežilo pouze jedno ze dvou dětí. Zpravidla zdraví matka není negativně ovlivněna transfuzním syndromem, takže pro ni také není snížena střední délka života.

Co můžete udělat sami

Nastávající matky by se měly účastnit všech nabízených kontrolních a preventivních opatření vyšetření během těhotenství chránit své vlastní životy i životy svých potomků. Při těchto vyšetřeních jsou detekována onemocnění a lze je léčit. V případě syndromu transfuze fetofetálu to přirozené léčivé síly nemají vést k úlevě od příznaků. Smrt plodu nastává spíše v těhotenství dvojčat. Proto svépomoc opatření v této stav spočívá v účasti na vyšetřeních během stávajícího těhotenství. Pokud si nastávající matka všimne náhlých nesrovnalostí navzdory všem kontrolám a objasněním, měla by okamžitě vyhledat lékaře. To platí také v případě, že existuje rozptýlený pocit, že s nenarozenými dětmi může být něco špatně. Těhotná žena by měla důvěřovat svému vnímání a intuici a neměla by být podrážděna jinými lidmi nebo vlivy. Z důvodu ochrany matky i plodu je vhodné v případě podezření znovu konzultovat lékaře. Těhotná žena navíc pomůže sobě a svým nenarozeným dvojčatům, pokud zůstane po celou dobu léčby v klidu a nebude upadat do úzkostného nebo panického chování. Je třeba se vyvarovat zbytečného vzrušení, protože to může klást další požadavky na celý oběhový systém i na průtok krve a vyhodit jej z vyvážit.