Marine-Lenhartův syndrom je relativně vzácný stav. Gravesova nemoc nebo jiná autoimunitní tyreopatie spojená s hyperthyroidismus vyskytují se zde spolu s teplými uzlinami štítné žlázy. Diferenciální diagnostika je obtížné; příznaky syndromu jsou do značné míry podobné příznakům Gravesova nemoc a hyperthyroidismus.
Co je Marine-Lenhartův syndrom?
Marine-Lenhartův syndrom je variantou Gravesova nemoc ve kterých jsou přítomny autonomní uzliny štítné žlázy. To je také běžně označováno jako Gravesova choroba s koexistující multinodulární struma nebo nodulární Gravesova choroba, protože ji mnozí považují za podtyp Gravesovy choroby. Syndrom se vyskytuje zřídka, s hlášenou prevalencí v rozmezí 1-4.1 procenta u pacientů s Gravesovou chorobou. Autoimunitní onemocnění se stimulující autoprotilátkou se vyskytuje na TSH receptor v koexistující nodulární žláze. Tento syndrom poprvé popsali v roce 1911 američtí chirurgové David Marine a Carl H. Lenhart. Ve studiích struma, setkali se s osmi případy, ve kterých byla spojena struma uzliny ve štítné žláze.
Příčiny
Marine-Lenhartův syndrom je autoimunitní onemocnění štítná žláza. V tomto případě je Gravesova choroba naroubována na již existující struma. Na jedné straně je to způsobeno genetickou vadou imunitní systém. Na druhou stranu vnější vlivy jako např kouření, virové infekce nebo psychosociální stres zesílit nemoc. Interakce několika faktorů nakonec vede k rozpadu štítná žlázavlastní tolerance k antigenům. To má za následek autoimunitní onemocnění. The autoprotilátky vytvořené vazby na TSH receptor. Svou vlastní aktivitou stimulují folikulární epiteliální buňky štítné žlázy. To vede ke zvýšení jód absorpce, zvýšená produkce a sekrece štítné žlázy hormonůa nakonec hyperthyroidismus. U Gravesovy nemoci tedy TSH receptory jsou poškozeny a zničeny, což má za následek nekontrolovanou produkci SD hormonů. Marine-Lenhartův syndrom je výsledkem asociace Gravesovy choroby s ohniskovou autonomií. Jedná se o ohraničené uzliny, které produkují SD hormonů nekontrolovatelně a nezávisle.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Možné příznaky zahrnují všechny stížnosti, které se mohou také objevit u hypertyreózy. Ty se pohybují od typické strumy po nespavost, únava, podrážděnost a třes. Vysoký krevní tlak, srdce fibrilace nebo nežádoucí úbytek hmotnosti mohou být také důsledky. Současně vede k mobilizaci zásob glykogenu a tuků glukóza tolerance, možná dokonce hyperglykémie. Kromě toho se syndrom projevuje také prostřednictvím příznaků Gravesovy nemoci. Mezi ně patří vyčnívající oční bulvy, myxedém, svalová slabost, osteoporózaa cyklické poruchy, které mohou vést na dočasné neplodnost. Mezi příznaky může být také intolerance na teplo, pocení a zvýšená frekvence stolice. Když uzly stisknou tlačítko průdušnice, má za následek potíže s polykáním a pocit svírání v krku.
Diagnóza a progrese onemocnění
Při určování přítomnosti nemoci vznikají různé diagnostické problémy. Během primární hypertyreózy se uzliny zpočátku objevují jako scintigraficky studený. Nicméně, poté terapie, se ukázalo, že jsou běžně skladovací nebo teplé oblasti. A krev vzorek je původně odebrán pro diagnostiku. Tady je protilátky Hledají se TPO a TG. Jedná se o konkrétní protilátky slouží k detekci Gravesovy choroby a poruch štítné žlázy. An ultrazvuk poté se provede vyšetření, aby se zjistily jak uzliny, tak uzliny tyreoiditida. Funkce připomínající štítnou žlázu zánět zahrnují difuzně zvětšenou žlázu, echo-deficientní žlázovou tkáň a výrazně zvýšenou krev flow, anglicky známý jako „thyroid inferno“. I když jsou abnormality zapnuté ultrazvuk vyšetření jsou obvykle k nerozeznání od Hashimotových příznaků tyreoiditida, klinický obraz a krev testy usnadňují diagnostiku. SD scintigrafie poskytuje další jasnost.
Komplikace
Marine-Lenhartův syndrom má za následek mnoho různých stížností, které významně snižují kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů tak pacienti trpí závažným onemocněním únava, který vyrábí nespavost. Výsledkem je, že není neobvyklé, že trpící jsou podráždění a agresivní. Rovněž, vysoký krevní tlak dojde, takže pacienti mohou také trpět a srdce útok, který v nejhorším případě může být fatální. Není neobvyklé, že dojde ke ztrátě hmotnosti a svalové slabosti. Každodenní život pacienta je vážně omezen Marine-Lenhartovým syndromem a pocením nebo potíže s polykáním nastat. Kromě toho potíže s polykáním umět vést k omezenému příjmu tekutin a jídla, což má za následek dehydratace nebo různé příznaky nedostatku. Ve většině případů není u Marine-Lenhartova syndromu nutný chirurgický zákrok a léčbu lze provádět pomocí léků a radioaktivních přípravků. Neexistují žádné další komplikace nebo nepohodlí a průměrná délka života pacienta se při včasné léčbě nesnižuje. Ovlivnění jedinci jsou však po zbytek života obvykle závislí na hormonech.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Poruchy spánku, únava or únava jsou známky existující zdraví stav, V případě, že stav přetrvává nebo zvyšuje intenzitu, je nutný lékař. Pokud dochází k vnitřnímu rozrušení, podrážděnosti nebo třesu, je důvod k obavám. Je zapotřebí lékaře, aby bylo možné zahájit úlevu poskytnutím lékařské péče jednotlivci. Poruchy srdce rytmus vysoký krevní tlakby měl lékař co nejdříve vyšetřit a vyjasnit vnitřní teplo nebo přerušení srdečního rytmu. Pokud dojde k náhlému a nežádoucímu snížení tělesné hmotnosti, je to známka existující nepravidelnosti. Lékař by měl předložit stížnosti na polykací cyklus, odmítnutí jídla a vizuální změny v obličeji. V případě pocení nebo snížení obvyklé fyzické výkonnosti je vhodné navštívit lékaře. Pokud pacient již není schopen vykonávat své každodenní povinnosti, klesá účast na společenských aktivitách nebo se vyskytnou jiné problémy s chováním, potřebuje pomoc a podporu. Obtížnost dýchání nebo pocit svírání v krku by měl vyhodnotit lékař. Slabost svalů a u sexuálně zralých žen nepravidelnost menstruačního cyklu jsou dalšími známkami a zdraví porucha. Aby bylo možné stanovit diagnózu, je třeba jednat.
Léčba a terapie
Počáteční terapie obvykle sestává z braní tyreostatický drogy. Tato léčba by však měla být podávána pouze po omezenou dobu, dokud nebude dosaženo euteryózy nebo normální funkce štítné žlázy. Inhibice SD hormonů drogy pomoci přibližně polovině pacientů se zotavit. Jakmile jsou hladiny hormonů štítné žlázy pod kontrolou, jsou zvažovány další možnosti léčby. Pokud je vyloučena malignita, radiojodová terapie může být použito. Tento postup nukleární medicíny používá radioaktivní izotop z jód. Převážně emitor beta má poločas rozpadu osm dní. V lidském těle se nachází výhradně v buňkách štítná žláza. Beta paprsky poškozují DNA obklopující buňky štítné žlázy a vylučují zasažené buňky. Vzhledem k tomu, že u pacientů postižených Marine-Lenhartovým syndromem se často vyvinula rezistence na radiojód, je nutná vyšší dávka. Výsledkem je, že mnoho postižených jedinců bylo v minulosti úspěšně léčeno. V minulosti byla chirurgie považována za jedinou účinnou terapie. Dokonce i dnes, v případě více uzlů, může být jejich chirurgické odstranění vést uspět. Možné je také odstranění celé štítné žlázy. V tomto případě však pacienti musí užívat hormony po zbytek svého života.
Výhled a prognóza
Marine-Lenhartův syndrom má nepříznivou prognózu. Toto onemocnění je způsobeno genetickou vadou, která dosud nemá lék. Změna člověka genetika není povoleno ze zákonných důvodů. Lékaři a lékaři zaměřují svou pozornost při léčbě na použití symptomatických přístupů. Individuálně se vyskytující stížnosti jsou léčeny nejlepším možným způsobem různými terapiemi. Hormonální přípravky vedou k tomu, že přibližně polovina pacientů je do značné míry bez příznaků. Pokud je však léčba přerušena, příznaky se pravděpodobně vrátí. Celoživotní léčba drogami je proto nezbytná ke stabilizaci kvality života postižené osoby. Pokud je průběh onemocnění nepříznivý, dochází k sekundárním poruchám. The kardiovaskulární systém je vystaven enormnímu stres. Proto předčasná smrt kvůli selhání srdce je dokumentován u některých pacientů. Kromě toho může dojít k rozvoji maligního onemocnění. I zde je postižené osobě ohroženo snížení průměrné délky života. Navíc k správa hormonů, stabilní psychika má zvláštní význam jako užitečná a podpůrná. Protože postižená osoba musí podstoupit dlouhodobou terapii, opatření pro svépomoc a vyhýbání se škodlivým látkám jsou důležité. U zdravého a stabilního duševního stavu lze často pozorovat zlepšení celkové situace.
Prevence
Protože Marine-Lenhartův syndrom souvisí s Gravesovou chorobou, totéž rizikové faktory platí pro obě podmínky. Tedy psychosociální stres je třeba se co nejvíce vyhnout. Relaxace cvičení mohou pomoci zvládnout stresové situace. Uzení může také podporovat rozvoj nemoci. Kromě toho je třeba pečlivě léčit a léčit virová onemocnění.
Následná péče
Syndrom Marie-Lenhartové může vést k celoživotní následné péči. To je nezávislé na konkrétní metodě léčby. Je také nutné zabránit očním příznakům v důsledku endokrinní orbitopatie, což je možné asi u 50% všech pacientů. Následná léčba navíc vyžaduje velké úsilí a trpělivost. Terapeutické strategie jsou tedy střednědobé až dlouhodobé. V případě konzervativní farmakoterapie pacient dostává tyreostatický drogy na jeden až dva roky. V závislosti na počáteční situaci je riziko recidivy 30 až 90 procent. Následné zkoušky se musí konat každé čtyři až osm týdnů. Radiojodová terapie a chirurgie jsou považovány za nejbezpečnější a nejrychlejší léčbu Gravesovy choroby. Dodržování těchto postupů je však nutné přijmout hormony štítné žlázy po zbytek života. To je jediný způsob, jak kompenzovat výsledek hypotyreóza, tj. nedostatek hormony štítné žlázy. Pokud jsou na začátku nutné pravidelné kontroly, jsou omezeny na jedno nebo dvě vyšetření ročně, jak nemoc postupuje. Okamžitě po chirurgickém zákroku na štítné žláze pacient dostane hormony štítné žlázy ve standardní výši. Kolik hormonů pacient v konečném důsledku potřebuje, se stanoví v období po operaci a podle toho se individuálně upraví. Cílové úrovně se liší a jsou určeny lékařem primární péče o pacienta nebo endokrinologem.
Tady je to, co můžete udělat sami
Marine-Lenhartův syndrom je primárně léčen léky. Pacienti mohou podporovat terapii štítné žlázy tím, že ji ulehčí a informují svého lékaře, pokud se u nich objeví neobvyklé příznaky. Obecně je vhodné vést si deník, ve kterém jsou zaznamenány všechny příznaky onemocnění a vedlejší účinky užívaného léku. To usnadňuje lékaři optimální přizpůsobení léčby individuálnímu stavu pacienta. Radiojodová terapie může být také podporován pacientem prostřednictvím dobré spolupráce se zodpovědným lékařem. Pokud tyto opatření nemají žádný účinek, je nutné provést operaci. Po operaci strava musí být změněn, aby byl zajištěn rychlý proces hojení. Dotčené osoby by se také měly vyhnout stimulanty jako alkohol a kofein a v případě potřeby přestat kouření. Rovněž je třeba léčit jednotlivé příznaky. Procházka na čerstvém vzduchu často pomáhá proti pocení. Podrážděnost a třes lze odstranit cíleně relaxace opatření. Je třeba se pokud možno vyhnout stresu a fyzické námaze, dokud nezmizí příznaky Marine-Lenhartova syndromu. Pokud se přidají kardiovaskulární problémy nebo poruchy cyklu, bude možná nutné konzultovat další lékaře.
