Terapie | Srpkovitá anémie - Jak nebezpečná je ve skutečnosti?

Terapie

V případě homozygotních nosičů lze učinit pokus o integraci kultivace normálu erytrocyty v těle s alogenní transplantací kmenových buněk. Pro tento účel, krev-formující se kmenové buňky se přenesou na sourozence nebo cizince, kteří poté převezmou (správnou) tvorbu krve. To se také děje například v případě maligního onemocnění krev nemoci, jako je leukémie. Celkově by se postižená osoba měla vyvarovat nedostatku kyslíku a v případě hemolytické krize by měla dostat odpovídající intenzivní lékařskou péči. To zahrnuje například adekvátní substituci tekutin nebo a krev transfúze (aby se zajistilo obnovení přenosu kyslíku v krvi).

Prognóza

Kvůli své genetické příčině je srpkovitá anémie v zásadě nevyléčitelnou chorobou. Pouze pokus o transplantace kmenových buněk lze podniknout. V závislosti na úrovni vývoje v zemi postižené osoby mají lidé nižší průměrnou délku života. Například hemolytické krize způsobené infekcemi pravděpodobně způsobí smrt orgánovým selháním. Pravidelná očkování a rychlá nemocniční péče pomáhají zlepšit prognózu.

Zvláštní vlastnosti během těhotenství

Pouze homozygotní pacienti vykazují problémy během těhotenství kvůli jejich srpkovité cele anémie: Zvýšené riziko trombóza je třeba zmínit především, ale to nevyžaduje léčbu léky, jako je antikoagulace (koagulační inhibice), ale pouze monitoring (dvakrát častěji než u zdravých lidí). Pacienti se srpkovitou buňkou anémie nemají zvýšené riziko potrat or předčasný porod, děti mají pouze nižší porodní hmotnost ve srovnání s průměrem. Absolutní kontraindikace (kontraindikace) pro těhotenství je, pokud postižená osoba již trpěla závažnými komplikacemi z její nemoci, jako jsou mrtvice a chronická nedostatečnost srdce, plíce nebo ledvina. Dále bylo u pacientů se srpkovitými buňkami pozorováno, že z neznámých důvodů jistě trpí bolest epizody během těhotenství. Zde analgetikum (bolestLéčba) se používá jako u jiných těhotných žen. Situace ve studii u těhotných srpkovitých pacientů a jejich dětí je stále neúplná a v budoucnu vyžaduje další komplexní výzkum.