Plasmocytom: Test a diagnostika

Laboratorní parametry 1. řádu - povinné laboratorní testy.

  • Malý krevní obraz [normochromní anémie, leukopenie a trombocytopenie]
  • Diferenciální krevní obraz
  • Zánětlivé parametry - CRP (C-reaktivní protein) nebo ESR (rychlost sedimentace erytrocytů) [↑↑↑]
  • Vápník [↑]
  • Stav moči (rychlý test na: pH, leukocyty, dusitany, bílkoviny, krev), sediment, v případě potřeby kultivace moči (detekce patogenů a resistogram, tj. vhodné testování antibiotika pro citlivost / odpor).
  • Renální parametry - močovina, kreatinin, Pokud je třeba cystatin C. or clearance kreatininu [zvýšení parametrů retence ledvin].
  • 24hodinový sběr moči pro stanovení volných lehkých řetězců (u myelomu lehkých řetězců).
  • Beta-2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin; markerový protein tubulární reabsorpční funkce).
  • Celkový protein v krev sérum; albumin.
  • LDH
  • Imunofixační elektroforéza v krev sérum a moč - pro detekci a kvantifikaci.
  • Kvantitativní stanovení imunoglobulinu (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) a volné κ- a λ-lehké řetězce v krevním séru.
  • Elektroforéza bílkovin v krevním séru (k detekci tzv. M gradientu).
  • Kvantitativní stanovení lehkého řetězce kappa-lambda [prerenální proteinurie / zvýšené vylučování proteinu močí].
  • Měření sérového volného lehkého řetězce (FLC) (sFLC); citlivější detekce
    • Myelom lehkého řetězce (LCMM) než při analýze monoklonálního proteinu močí.
    • Terapie odpověď a prognóza.
  • Kostní dřeň diagnostika: cytologie (vyšetření buněk) a / nebo histologie (vyšetření jemné tkáně); cytogenetické studie (analýza chromozomů a FISH) k detekci nepříznivých cytogenetických aberací.

Laboratorní parametry 2. řádu - v závislosti na výsledcích historie, vyšetření a povinné laboratorní parametry - pro vyjasnění diferenciální diagnostiky.

  • Bence-Jonesovy proteiny v moči
  • Diferenciace bílkovin v moči
  • Kyselina močová

Diagnóza plasmacytomu je založena na Ossermannových kritériích (tři hlavní příznaky), z nichž dvě musí být splněna:

  • Vzhled monoklonální imunoglobuliny v plazmě a / nebo moči.
  • Plazmatické buňky hnízdí kostní dřeň a / nebo procento plazmatických buněk v kostní dřeni> 15%.
  • Osteolytická ložiska v kosti nebo osteoporóza (úbytek kostní hmoty) se současným zvýšením plazmatických buněk v kostní dřeň nebo radiologický důkaz osteolýzy (úbytku kostní hmoty).

Laboratorní parametry 2. řádu (sledování /terapie ovládání).

  • CRP (C-reaktivní protein)
  • LDH
  • Imunoelektroforéza (monoklonální imunoglobuliny)
  • Beta-2 mikroglobulin

Diagnostická kritéria pro diferenciální diagnostiku symptomatického mnohočetného myelomu (MM) z „doutnajícího (asymptomatického) MM“ a monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS):

MGUS * Doutnající MM (doutnající myelom) Mnohočetný myelom (MM)
Procento plazmatických monoklonálních buněk v kostní dřeni. <10% ≥ 10% > 10% nebo plazmocytom
Protein v séru M. <30 g / l v séru ≥ 30 g / l NEBO přítomné v séru a / nebo moči
M protein z moči <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
Kritéria CRAB (viz níže). Žádné kritérium CRAB Žádné kritérium CRAB ≥1 CRABriterionODER
≥ 1 kritérium SLiM

* MGUS (viz níže) postupuje do plazmocytomu přibližně v 1% případů. Legenda

  • MGUS: monoklonální gamapatie nejistého významu.
  • CRAB: viz tabulka níže
  • M protein: monoklonální protein
  • Kritérium SLiM: viz tabulka níže.

U diagnosticky potvrzené MM je léčba myelomem indikována, pokud je splněno kterékoli z následujících kritérií CRAB; zkratka CRAB znamená:

Hyperkalcémie C (hyperkalcemie) Sérum vápník > 0.25 mmol / l nad horním normálním rozsahem nebo> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Renální insuficience R (selhání ledvin) GFR (rychlost glomerulární filtrace) <40 ml / min nebo sérum kreatinin > 177 µmol / L.
Anémie A (chudokrevnost) > 2.0 g / dL pod dolním normálním rozsahem nebo <10 g / dL
Kostní léze (osteolýza a / nebo osteoporóza). B (kostní léze) ≥ 1 léze radiografií, CT nebo PET-CT.

Zkratka SLiM znamená:

Šedesát 60% monoklonálních plazmatických buněk v kostní dřeni
Světelný řetěz Poměr zapojeného volného lehkého řetězce k nezúčastněnému volnému lehkému řetězci ≥ 100, kde koncentrace zapojeného volného lehkého řetězce musí být ≥ 100 mg / l.
MRI Více než jedna fokální léze o velikosti nejméně 5 milimetrů na MRI celého těla při absenci kostní léze

Kritéria relapsu myelomu jsou:

Klinická kritéria recidivy Nově vznikající plasmacytom měkkých tkání nebo osteolýza
Hyperkalcémie (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Zvýšení séra kreatinin ≥ 2 mg / dl (související s myelomem).
Drop in hemoglobin ≥ 2 g / dl, související s myelomem.
Zvýšení velikosti (≥ 50%) již existujících plazmocytomů nebo osteolýza
Vyžaduje se hyperviskozita terapie.
Významná biochemická recidiva u pacientů nesplňujících kritéria klinické rekurence Zdvojnásobení M proteinu ve dvou po sobě jdoucích měřeních s odstupem dvou měsíců, s referenční hodnotou 5 g / l, a / nebo ≥ 25% zvýšení moči nebo absolutní ≥ 200 mg / 24 h
Ve dvou po sobě jdoucích měřeních se zvyšuje jedno z následujících:

  • Absolutní hodnota sérového M proteinu o ≥10 g / l nebo
  • Zvýšení M proteinu v moči o ≥ 500 mg / 24 h nebo
  • Zvýšení hladin volného lehkého řetězce v séru (FLC) o ≥ 20 mg / dl (+ abnormální poměr FLC; poměr kappa-lambda <0.26 nebo> 1.65) nebo 25% zvýšení

Další tipy

  • Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) - prekancerózní stav pro lymfoproliferativní poruchy, jako je mnohočetný myelom nebo Waldenströmova choroba; paraproteinemie s monoklonálními IgM globuliny bez histologické infiltrace kostní dřeně plazmatickými buňkami nebo lymfom buňky (tj. neexistuje plasmacytom / mnohočetný myelom nebo Waldenströmova choroba); ve Spojených státech, monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) se nachází u 3.2% osob starších 50 let a 5.3% osob starších 70 let; progreduje do lymfoproliferativního onemocnění v 1.5% případů ročně Poznámka: MGUS může přetrvávat déle než 30 let před rozvojem klinického onemocnění; u těchto pacientů lze v oblasti gama globulinu vidět další zub, „M gradient“. To naznačuje šíření buněčných klonů v kostní dřeni.