Truncus arteriosis communis je název velmi vzácný srdce defekt u novorozenců způsobený neúplným oddělením plicního arteriálního trupu od arteriálního trupu systémového oběh. Aorty a plic tepna vznikají ve společném kmeni, což má za následek smíchání kmene kyslík-vyčerpaná tepna krev z plicní cirkulace s kyslík- bohatá arteriální krev systémového oběh. Téměř vždy je TAC spojen s defektem septa těsně pod společným arteriálním kmenem a vyžaduje včasnou postnatální chirurgickou léčbu.
Co je truncus arteriosis communis?
Hlavním rysem velmi vzácné srdce defekt známý jako truncus arteriosus communis (TAC) je běžným původem koronární choroby tepna (aorta) a plicní tepna (arteria pulmonalis) z obou komor komory srdce. Současně vždy existuje defekt septa mezi levou a pravou komorou (defekt komorového septa, VSD), který se nachází těsně pod soutokem TAC. De facto kyslík- špatná tepna krev z plicní cirkulace se mísí s arteriální krví systémového oběhu bohatou na kyslík. V závislosti na odtoku plic tepna od společného kmene s aortou se rozlišuje mezi typy I až IV TAC. Společné pro všechny čtyři kategorie je, že existuje pouze jedna společná srdeční chlopně, aortální ventil převeden na trunkový ventil. Obvykle však vykazuje stenózu nebo není přizpůsobena velikostí podmínkám, takže od počátku existuje omezená funkční kapacita.
Příčiny
Během embryonálních a fetálních stádií až do narození se plicní cirkulace nebo malý krevní oběh je zkratován spojením ductus arteriosus s aortou, hlavní tepnou těla. Během a po narození se ductus arteriosus uzavírá a odděluje obě oběhy. Kyslík a živiny jsou dodávány prenatálně prostřednictvím matky oběh. Anlage pro možné pozdější oddělení velkého oběhu od plicního oběhu již nastává mezi 32. a 36. dnem těhotenství. Původně jediný a běžný arteriální kmen, truncus arteriosus, se v ještě dřívější fázi vývoje dělí na aortu a truncus pulmonalis. Mezi dvěma arteriálními kmeny se tvoří přepážka, dělicí stěna mezi pravou a levou komorou. Ve vzácných případech nedojde k oddělení dvou arteriálních kmenů a podobně se septum nezasahuje do ústí obou arteriálních kmenů, takže k oddělení mezi oběma oběhy nemůže dojít po narození - ani po správném uzavření ductus arteriosus. Přibližně 40 procent novorozenců postižených TAC vykazuje a gen defekt na dlouhém rameni chromozomu 22 v místě 22q11.2, o kterém se předpokládá, že je příčinně spojen s TAC. U zbývajících postižených jedinců dosud nebyly dostatečně objasněny důvody vedoucí k abnormalitě srdce.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky a stížnosti způsobené TAC se projeví až po narození, protože tyto dva krev obvody jsou zkratovány prenatálně, dokonce iu zdravých plod. V některých případech je malformace srdce již prenatálně viditelná ultrazvuk vyšetření, aby další cílená vyšetření poskytla jasnost ohledně rozsahu a kategorie TAC. U zbývajících postižených novorozenců se brzy po narození objevila řada nespecifických příznaků připomínajících příznaky hypoxie s dalšími příčinami. Novorozenci vykazují rostoucí tendenci k modrému zbarvení (cyanóza) a plicní hypertenze je obvykle vidět. Novorozenci obvykle trpí pitím a jejich dechová frekvence je výrazně zvýšena. Pokud se neléčí, selhání srdce brzy nastane. Může dojít také k rychlému rozvoji hepatomegalie, rozšířené játra. Celkový vývoj novorozence je narušen.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud diagnóza nebyla stanovena prenatálně, rutinní auskultace srdeční šelest poskytuje počáteční důkaz o přítomnosti abnormality v srdečním anlage. Cílené echokardiografie může poskytnout jasnost, zda je například přítomen defekt septa a zda existuje pouze jediný společný arteriální vývod ze srdce - obvykle těsně nad defektem septa. magnetická rezonance (MRI), další diagnostika opatření zahrnují angiokardiografii, rentgenologické vyšetření plavidla blízké srdci a samotnému srdci jako součást a srdeční katetrizace. EKG také poskytuje důkazy o určitých abnormalitách. Průběh TAC je těžký.
Komplikace
K příznakům truncus arteriosus communis obvykle dochází bezprostředně po narození kojenců. To primárně vede k silnému nedostatečnému zásobování kyslíkem, což způsobí, že kojenci zemřou bez léčby. The kůže modře a mozek a vnitřní orgány jsou poškozené. Děti jsou závislé na rychlé léčbě. Stejně tak děti trpí silnou slabostí pití, takže dehydratace a také se objevují silné příznaky nedostatku. Dále vede k truncus arteriosus communis renální nedostatečnost pokud se neléčí. The játra je také významně zvětšen u nemoci, která může vést na bolest. Vývoj dítěte je významně omezen onemocněním. Rovněž, selhání srdce může dojít. Rodiče a příbuzní také často trpí psychickým nepohodlí nebo vážným onemocněním deprese v případech truncus arteriosus communis. Léčba truncus arteriosus communis se provádí různými chirurgickými zákroky. Nelze všeobecně předvídat, zda nastanou komplikace. Průměrná délka života dětí je však touto chorobou výrazně snížena.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
V případech truncus arteriosus communis je pacient závislý na lékařském vyšetření a léčbě. Jedině tak lze zabránit dalším komplikacím nebo dalšímu zhoršení příznaků. Pokud se nemoc neléčí, v nejhorším případě může dojít k úmrtí postižené osoby. V případě truncus arteriosus communis proto musí být v každém případě stanovena včasná diagnóza s následnou léčbou. V tomto případě by měl být konzultován lékař stav kdy ultrazvuk vyšetření ukazuje, že tepny do plod jsou zavřené. Nejčastěji to detekuje přímo gynekolog nebo v nemocnici. V mnoha případech také dítě vykazuje slabost v pití nebo trpí vážnými srdečními problémy. Pokud se tyto příznaky objeví, musí být v každém případě kontaktován lékař. Zpožděný vývoj dítěte může také naznačovat truncus arteriosus communis a měl by být rovněž zkontrolován lékařem. Lze se poradit s praktickým lékařem nebo s pediatrem stav. Další ošetření poté provádí odborník. Další postup nelze obecně předvídat.
Léčba a terapie
Truncus arteriosis communis zahrnuje vážnou malformaci srdce, která je způsobena špatným vývojem již během embryonální fáze. Léková léčba nemůže přinést trvalý úspěch, takže jako prostředek volby zůstane pouze „mechanická“ korekce malpozice při operaci otevřeného srdce. Operace se provádí co nejdříve v raném dětství. Vzhledem k individuálním rozdílům ve stupni malpozice je korekční opatření prováděné během operace na „zatčeném“ srdci jsou také velmi individuální. Hlavním cílem operace je dosáhnout účinného oddělení mezi plicní a velkou systémovou cirkulací. K dosažení tohoto cíle je nutné nejprve opravit defekt komorového septa. Chybějící část přepážky nebo otvor v přepážce se uzavře speciální plastovou náplastí. Kromě toho jsou obě plicní tepny spojeny s cévní protézou, která může být vyrobena ze zvířecího materiálu nebo od lidského dárce. Druhý konec cévní protézy je spojen s pravá komora. To se děje za účelem oddělení obou oběhů a zajištění krevního oběhu srovnatelného s oběhem zdravého člověka.
Prevence
Přímé preventivní opatření k prevenci TAC nejsou známy. Protože základ pro malformaci nastává během embryonální fáze mezi 32. a 36. dnem těhotenství, zdá se být rozumné, aby se ženy vědomě držely stranou od potenciálně toxických látek, jako jsou toxiny v životním prostředí, alkohol, a nikotin v raných fázích roku XNUMX těhotenství minimalizovat riziko malformací jimi vyvolaných.
Následná péče
Vzhledem k tomu, že úmrtnost kojenců trpících běžným truncus arteriosus je během prvních šesti měsíců velmi vysoká, je nutné provést chirurgický zákrok, což vyžaduje důslednou následnou péči. Následné kontroly by tedy měly probíhat v pravidelných intervalech, protože problémy, jako je slabost ventilů a riziko zkratových spojení, která růst spolu s pacientem stále existují i po chirurgickém zákroku. V některých případech může být nutná další chirurgická léčba. Úmrtnost po operaci společného truncus arteriosus je asi deset procent. U přibližně 80 procent operovaných dětí je míra přežití deset let. Mezi nepostradatelná následná opatření patří kontroly kardiologického pokroku. Musí k nim docházet po celý život dítěte. Během těchto vyšetření lékaři věnují zvláštní pozornost možným kalcifikacím, zúžení (stenózy) a nedostatečnosti. Plicní hypertenze zajímavé jsou také ventrikulární arytmie. Někdy dochází k nárůstu nedostatečnosti truncal chlopně vyžadující léčbu, jak nemoc postupuje. Profylaxe proti endokarditida (zánět vnitřní výstelky srdce) je také nezbytný po celý život pacienta. Za účelem kontroly funkce potrubí (umělé trubice), echokardiogramy a pravidelné magnetická rezonance jsou prováděny. Dále se kontroluje trunková chlopně, aorta (hlavní tepna) a aortální oblouk. Potrubí musí být často po několika letech vyměněno. U více než 50 procent všech pacientů dochází k výměně po pěti letech.
Tady je to, co můžete udělat sami
Truncus arteriosus communis je vzácný stav to vyžaduje především chirurgickou a medikamentózní léčbu. Pravidelný příjem předepsaných léků je důležitým opatřením svépomoci, které musí pacienti přísně dodržovat. Kromě toho jsou nezbytná celoživotní kontrolní vyšetření lékařem. Rodiče a později i samotný pacient musí zajistit dodržování termínů. Obsáhlý endokarditida profylaxe je také nutná. Kromě užívání antibiotika, prevence zánět uspěje prostřednictvím jemného životního stylu. Je třeba se za každou cenu vyhnout infekcím a kardiovaskulárním chorobám. Jinak život ohrožující endokarditida může nastat. Pokud by přesto došlo k horečnatému onemocnění, je nutné vyhledat lékaře. Od té doby silný antibiotikum musí být přijata k léčbě zánět tak rychle, jak je to možné. Léčba obvykle probíhá na specializované klinice. Zodpovědný kardiolog navrhne vhodná svépomocná opatření doprovázející terapie truncus arteriosus communis. Podpůrná opatření jsou založena na průběhu onemocnění a na zvoleném terapie. Měly by být pečlivě prodiskutovány s lékařem, aby bylo možné v případě nežádoucích účinků rychle jednat.
