Sézaryho syndrom je T-buňka lymfom a projevuje se jako otok kůže, svědění a škálování, mimo jiné příznaky. Přesné okolnosti jeho vývoje jsou zatím nejasné, což komplikuje léčbu a prevenci.
Co je Sézaryho syndrom?
Syndrom Sézary (Baccaredda) patří do skupiny T-buněčných lymfomů. A lymfom je abnormální zvětšení lymfy uzliny, což může znamenat jak otok, tak nádor. Syndrom dostal své jméno od francouzského dermatologa se stejným názvem. Sézaryho syndrom je kožní T-buňka lymfom který ovlivňuje určité buňky imunitní systém. Většina postižených je starších 50 let. U mužů je pravděpodobnější výskyt Sézaryho syndromu než u žen.
Příčiny
Příčinou Sézaryho syndromu jsou T buňky. T buňky jsou speciální buňky imunitní systém které patří k bílé krev buňky. U Sézaryho syndromu jsou T-buňky pozměněny a omylem tak vyvolávají obrannou reakci imunitní systém, což má za následek hlavně různé zánětlivé příznaky. Jádro monocytoidních a lymfocytoidních buněk je velké a vypadá složené. U Sézaryho syndromu jsou navíc tyto buňky charakterizovány úzkým cytoplazmatickým prostorem. Za určitých okolností má buňka několik vakuol seskupených kolem jádra, které vypadají jako límec. Známky se tak velmi podobají obrazu pozorovanému u jiné formy T-buněčného lymfomu, a to mycosis fungoides. Speciální testy mohou detekovat tyto abnormální buňky u Sézaryho syndromu v kůže, kostní dřeň a krev. Lékaři obvykle konzultují a krev a / nebo kůže test na diagnostiku.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Nejnápadnějším příznakem Sézaryho syndromu je rozsáhlé zarudnutí kůže, které lékaři označují jako erytrodermie. Erytrodermie je zánětlivá reakce lidského těla, která se povrchně projevuje v podobě zčervenání kůže po celém těle. Zpravidla způsobuje, že postižené tkáně ztrácejí sůl, bílkoviny a tekutiny, což přináší zvýšené riziko infekce. V případě Sézaryho syndromu medicína hovoří také o maligní retikulemické erytrodermii. Může mít formu pyodermie, která je hnisavá, hořící zánět to je další příznak Sézaryho syndromu. Mezi další příznaky onemocnění patří svědění, tvorba vodního kamene nebo keratinizace kůže, kterou tento lék označuje hyperkeratóza. Hyperkeratóza vytváří nejvzdálenější vrstvu kůže, kterou je striatum corneum, silnější, když se tvoří více keratinocytů nebo korneocytů. Ztráta vlasů po celém těle může být také potenciálním znakem Sézaryho syndromu. The stav může také způsobit polokruhové zvrásnění. To způsobí, že pokožka poklesne v typických oblastech, jako jsou lokty nebo hýždě, protože tkáně ji již nedrží napnutou. Ve výsledku se vyvíjí vzor, který vzdáleně připomíná celulitida, ale šíří se rovnoměrněji po pokožce. Typicky, otok lymfy uzly jsou také patrné a občas se mohou objevit změny prst a špička nehty.
Diagnóza a průběh onemocnění
Zvýšené hladiny lymfocytů mohou kromě kožních příznaků poskytnout počáteční klinickou stopu. Vyšetření krve a buněk, které obsahuje, může poskytnout jasnost. Při laboratorním testování je reakce PAS zásadní. „Periodická kyselina - Schiffova reakce“ je barvicí technika, která umožňuje sacharidy viditelné pod mikroskopem. Obarvené části buňky se následně objevují v modrofialovém barevném spektru a lze je tak od sebe jasněji odlišit. Diferenciálně musí lékaři v první řadě vyloučit neurodermatitida, svrab, a mycosis fungoides. Posledně jmenované je onemocnění, které také patří k T-buněčným lymfomům, a proto má velmi podobný klinický obraz. Mycosis fungoides je častější než Sézaryho syndrom a tvoří tkáňové uzliny.
Komplikace
U Sézaryho syndromu trpí pacienti různými kožními potížemi. Ve většině případů to také vede k výrazně snížené estetice, takže se většina pacientů za stížnosti stydí a také se s nimi necítí dobře. To také může vést k rozvoji deprese a komplexy méněcennosti. Pacienti trpí svěděním a zarudnutím kůže. Samotná kůže se může vločkovat nebo být postižena vyrážkou. Kvůli trvalému poškrábání jizvy často se tvoří také. Kromě toho Sézaryho syndrom v mnoha případech vede k vypadávání vlasů, který se vyskytuje na celém těle. Zejména mladí lidé se mohou stát oběťmi šikany nebo škádlení a také trpět psychickými rozrušeními. Sézaryho syndrom může také změnit barvu nebo obecně změnit nehty. Ve většině případů lze příznaky dobře léčit. Brát vitamin má také velmi pozitivní účinek na onemocnění a může omezit příznaky. Zvláštní komplikace se nevyskytují. Naděje dožití se dále u pacienta nemění ani u Sézaryho syndromu.
Kdy by měl jít k lékaři?
Postižená osoba je rozhodně závislá na léčení Sézaryho syndromem lékařem. Nemůže dojít k samoléčení, takže v každém případě musí být poskytnuta léčba lékařem. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění. Proto by měl být lékař konzultován již při prvních potížích a projevech Sézaryho syndromu. Pokud osoba trpí zarudnutím kůže, které se objeví bez zvláštního důvodu a samo o sobě nezmizí, je třeba vyhledat lékaře. Rozkládá se po celém těle a vede k výraznému snížení estetiky. Dále silné svědění nebo tvorba lupy může také indikovat Sézaryho syndrom a měl by být také vyšetřen lékařem. Většina lidí postižených tímto onemocněním také trpí vypadávání vlasů. Sézaryho syndrom může být zpravidla detekován dermatologem nebo praktickým lékařem. Další léčba závisí na přesných příznacích. Toto onemocnění zpravidla nesnižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Léčba a terapie
Míra vyléčení Sézaryho syndromu je asi 50 procent. Běžně používanou léčebnou metodou je fotochemoterapie, která se také nazývá psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinuje ozařování UV-A světlem s aplikací psoralenu. Psoralen je skupina přírodních látek. Nacházejí se v éterických olejích a jsou rostlinného původu. Úlohou psoralenu v PUVA je senzibilizovat pokožku na světlo. Za tímto účelem pacienti užívají psoralen perorálně nebo si jej nechají aplikovat na oblast kůže, pro kterou je léčba naplánována. Krémy or voda řešení obsahující psoralen lze použít k tomuto účelu. V závislosti na použité formě PUVA je interval mezi psoralenem správa a ozáření se může lišit. Cílem PUVA je zabránit šíření abnormálních buněk a případně je dokonce úplně vyhnat. Stejný cíl sleduje léčba retinoidy. Jedná se o látky podobné látce vitamin. Medicína používá retinoidy jako prostředek chemoterapie a aplikuje je hlavně tehdy, když je Sézaryho syndrom již v pokročilém stadiu. Interferony lze také zvážit při léčbě onemocnění. Předpokládá se, že na jedné straně inhibují růst abnormálních T buněk a na straně druhé aktivují zabíjecí buňky, které se přirozeně vyskytují v lidském těle.
Prevence
Prevence Sézaryho syndromu zahrnuje hlavně obecná doporučení: Zdravá strava, vyhýbání se potenciálně karcinogenním látkám a zdraví- propagace životního stylu. Přesné podmínky, za kterých se nemoc vyvíjí, dosud nebyly přesvědčivě objasněny; to ztěžuje cílenou prevenci. Nedávné nálezy to však dokazují železo v strava může být relevantní také pro Sézaryho syndrom. Diskutují se také o genetických příčinách: Zdá se, že pacientům trpícím na Sézaryho syndrom nejsou jisté gen sekvence. Výzkum navíc dokázal najít důkazy o chybějících nádorových supresorech, které normálně způsobují zastavení buněčného růstu.
Následovat
Život ohrožující Sézaryho syndrom vyžaduje komplexní terapie následovaná následnou péčí. Cílem posledně uvedeného je vyhnout se karcinogenům, kdykoli je to možné. Proto je pro pacienty nesmírně důležité dodržovat lékařská doporučení. Po lékařském ošetření je užitečné žít vědomě a jíst vyváženě stravaAčkoli dosud neexistují přesvědčivé znalosti o příčinách syndromu, a zdraví-vědomá strava je užitečná jako preventivní opatření a následná péče. Dotčení mohou také využít genetické poradenství. Obecná následná péče opatření může podporovat proces obnovy. Patří mezi ně rozumná péče o pleť, která zmírňuje zarudnutí a svědění způsobené onemocněním. Změny nehty lze také vyhnout nebo alespoň snížit pomocí vyvážené stravy. Pokud hubnutí, horečka nebo se objeví jiné komplikace po lékařských terapie, je nutná okamžitá lékařská prohlídka. Utrpení by si měli dávat pozor na takové příznaky, aby zvýšili své šance na uzdravení. Pro podrobné rady se pacienti mohou obrátit nejen na svého lékaře. Dotčené osoby mohou také získat komplexní informace a doporučení ohledně léčby a následné péče v centru Maxe Delbrücka v Berlíně.
Co můžete udělat sami
Sézaryho syndrom je primárně léčen léky. Pacientovi je předepsán MTX, prednisona podobné látky, které zmírňují příznaky a zlepšují vzhled pokožky. Různé obecné opatření podporovat proces obnovy. Dobrá péče o pleť zmírňuje svědění a zarudnutí. Změny nehtů lze omezit zdravou stravou. Lymfatické příznaky musí být v každém případě léčeny lékařem, protože různé komplikace, jako je hubnutí nebo horečka může nastat. Sézaryho syndrom je život ohrožující onemocnění se špatnými celkovými vyhlídkami na vyléčení. O to důležitější je mít komplexní konzultaci s odborníkem, který může ukázat způsoby a prostředky ke zlepšení kvality života a zlepšení prognózy. Spolu s lékařem opatření jako chemoterapie nebo o chirurgickém zákroku, protože vyhlídky na vyléčení jsou lepší dříve terapie je spuštěno. Nejdůležitějším opatřením svépomocí je stanovení lékařských možností a jejich plné využití s podporou odborníka. Centrum Maxe Delbrücka pro molekulární medicínu v Berlíně-Buch je považováno za jeden z nejdůležitějších ústavů pro výzkum Sézaryho syndromu. Trpící lidé se obracejí do centra, kde získají nejlepší možnou radu a léčbu.
