Asplenia: Příčiny, příznaky a léčba

V Asplenii se slezina je nefunkční nebo chybí. Tento stav mohou být vrozené nebo získané. The slezina je důležitým orgánem člověka imunitní systém protože je zodpovědný za filtrování určitých Patogenů v krev. Normálně tělo imunitní systém může dobře kompenzovat absenci slezinafunkce. U pacientů s asplenií je však vyšší riziko rozvoje život ohrožujících sepse v důsledku bakteriální, plísňové nebo parazitární infekce. U tohoto typu infekce by proto měli být tito jedinci léčeni co nejdříve.

Co je to asplenia?

Asplenia je neschopnost sleziny fungovat. Orgán se také nazývá zástavní právo nebo splenium a nachází se v levé horní části břicha. Slezina se skládá z pojivové tkáně který je neustále překrvován krev. Buňky v této tkáni absorbují Patogenů a starý krev buňky a zničit je. Tato funkce se také nazývá línání krve. Orgán má tedy za úkol filtrovat krev v lidském těle. U anatmotické asplenie není tento orgán přítomen. To je třeba odlišit od takzvané funkční asplenie, ve které je orgán přítomen, ale není funkční. Od toho je třeba oddělit klinický obraz hyposplenie. V tomto případě je orgán přítomen, ale jeho funkce je oslabena. Splenektomie je chirurgické odstranění sleziny. To může být nutné u určitých onemocnění a okolností, jako jsou nádory.

Příčiny

>

Anatomická vrozená asplenie se vyskytuje poměrně zřídka. Malpozice orgánu je často spojena s vrozeným srdce vady. Tato nesprávná poloha orgánu je způsobena vadou střední čáry. Pokud je pacient postižen vrozenou asplenií i a srdce defekt, trpí komplexem příznaků Ivemark. Tento klinický obraz lze klasifikovat jako heterotaxii. Heterotaxie obecně popisuje vrozené přeskupení lidských orgánů ze skutečně fyziologické stránky těla na druhou. Hlavní příznak komplexu příznaků Ivemark se týká posunutí, malformace nebo absolutní nepřítomnosti sleziny. Přesná příčina vývoje tohoto onemocnění není dosud známa. Nelze však vyloučit genetickou predispozici, protože se může vyskytovat ve skupinách v rodině. Srovnatelná s anatomickou asplenií je tzv. Autosplenektomie. K tomu může dojít v důsledku několika infarktů sleziny. Mohou být způsobeny krvácením nebo fibrózou. Fibrózy jsou patologická tvrdnutí tkání, která mohou vést k funkční poruše. Funkční asplenii je třeba odlišovat od anatomické. To může být důsledkem autoimunitního onemocnění, transplantace kmenových buněksrpkovitá cela anémienebo amyloidóza. Srpkovitá buňka anémie je dědičné onemocnění, které se projevuje snížením životnosti červených krvinek. Amyloidóza je patologicky změněná depozice Proteinů v mezibuněčném prostoru. Zvláště v srpové cele anémie, dysfunkce sleziny obvykle nastává po prvním roce života. U neléčených pacientů se z toho během příštích několika let vyvine anatomická asplenie vyvolaná infarktem sleziny. Hyposplenie se může vyvinout u neléčených HIV pozitivních jedinců nebo později transplantace kmenových buněk.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Pacienti s asplenií jsou vystaveni vyššímu riziku infekcí. Určitý bakterie, Jako pneumokok, může mít za následek vážné otrava krve. Kromě toho se zvyšuje riziko plísňové infekce. Americká data z 1980. let dále naznačují, že riziko pneumonie a zápal mozkových blan je vyšší u pacientů s asplenií. Utrpení asplenie trpí sníženým průtokem krve slezinou a sníženým imunitní systém Odezva. Z tohoto důvodu mohou pro ně infekce představovat nebezpečná rizika. Navíc pneumokokU pacientů s asplenií je zvláště riziko vzniku život ohrožujících stavů sepse od meningokok a Haemophilus influenzae. Jejich imunitní systém nemůže tyto zapouzdřené zahnat bakterie stejně rychle jako zdraví lidé. Není to jen tak bakterie což může pacientům s asplenií způsobit problémy. Paraziti, kousnutí, kousnutí psem a kočkou a malárie může mít u těchto pacientů horší průběh než u zdravých lidí.

Diagnóza a průběh

Diagnóza asplenie je stanovena a krevní test. Rozhodujícím faktorem jsou takzvané Howell-Jollyho krvinky. Tyto krvinky normálně obsahují nukleované červené krvinky, které se tvoří ze zbytků DNA. Za normálních okolností jsou tyto krvinky rozloženy slezinou. Při asplenii jsou zjistitelné v krvi, protože nejsou filtrovány z krve kvůli absenci nebo dysfunkci orgánu. Logicky mají pacienti s funkční asplenií nižší hladinu Howell-Jollyho než lidé s anatomickou asplenií. Ten lze také detekovat diagnostickým zobrazením, jako je ultrazvuk or počítačová tomografie skenovat.

Komplikace

Kvůli asplenii může nastat několik komplikací. Nejprve neschopnost sleziny zvyšovat riziko infekcí; konkrétně pneumokok a další bakterie nesoucí tobolky mohou způsobit závažné zdraví problémy v asplenii. V méně závažných případech jsou infekce typické horečka příznaky; v závažných případech život ohrožující sepse dojde. Riziko plísňových infekcí také stoupá s asplenií. Kromě toho neschopnost sleziny zvyšovat riziko infekcí Capnocytophaga canimorsus a jinými gramnegativními Patogenů, které se přenášejí například kousnutím zvířete a kousnutí klíštěte. Kromě toho asplenie snižuje produkci IgM protilátky a paměť B buňky, které mohou vést zvýšit játra onemocnění a infekce jiných orgánů. Zhoršená produkce protilátek IgM také znamená, že očkování má mnohem pomalejší a méně účinný účinek, což zvyšuje riziko onemocnění, jako je tetanus. Úmrtnost na asplenii je přibližně 46 procent, kvůli rozsáhlým komplikacím a mnoha rizikům spojeným s nefunkční slezinou. Včasná léčba i vzdělávání pacientů mohou výrazně snížit riziko závažných komplikací.

Léčba a terapie

Normálně může imunitní systém těla chránit organismus před patogeny, i když je slezina nefunkční nebo chybí. Doporučuje se však jako nejdůležitější profylaxe proti závažným komplikacím očkovat pacienty s asplenií, aby byli chráněni před bakteriemi a možnými život ohrožujícími situacemi. Zejména, očkování proti pneumokokům, meningokok a Haemophilus influenzae jsou důležité. V některých případech trvalé ošetření antibiotika je indukován. Během léčby je důležité pacienta plně poučit o jeho klinickém obrazu. Pokud se u asplenického pacienta vyskytnou určité varovné příznaky, měl by okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Za tímto účelem je důležité, aby byli pacienti o těchto signálech vyškoleni. Tyto zahrnují horečka nad 38 stupňů Celsia, chřipka- podobné účinky, zmatenost, rychlý srdeční tep, závažné bolest břicha or závrať.

Výhled a prognóza

Prognostický výhled na asplenii je vysoce individualizovaný a závisí na pacientovi zdraví vědomí. Obecně platí, že čím silnější je zdraví vědomí, tím lepší prognóza. Při zdravém životním stylu a pravidelné účasti na kontrolách má postižená osoba možnost žít svůj život po zbytek svého života bez dalších poškození a bez doplňkové léčby opatření. Životnost se nezkrátí a je možné úplné osvobození od příznaků. Kontrolní vyšetření jsou nezbytná k detekci možných patogenů v organismu v rané fázi a proti nim. Čím nezdravější je životní styl pacienta a čím méně se snaží podstoupit lékařskou prohlídku, tím větší je riziko napadení choroboplodné zárodky. Tyto spouštějí nemoci, jejichž vyhlídky na vyléčení je třeba zvažovat individuálně. Imunitní systém je nicméně oslabený, a může tak vyvolat obrovské problémy i v případě lehkých nemocí. Přirozená ochrana proti patogenům se v případě asplenia neposkytuje. Jakmile to postižený zanedbá, zvyšuje se jeho vlastní riziko nemoci. V závažných případech podlehne nemoci, s níž si jeho vlastní imunitní systém nedokáže přes veškeré úsilí poradit. To pak může mít za následek smrt. K tomu dochází zejména tehdy, když není vnímána účast na nezbytných očkováních a patogen je zvláště agresivní.

Prevence

Klinický obraz asplenie má různé příčiny. Kromě toho existují různá onemocnění, která vyžadují odstranění sleziny. Za současného stavu znalostí tedy neexistuje určitá prevence tohoto onemocnění.

Následovat

Asplenia není považována za léčitelnou. Postižení jedinci proto trpí neschopností sleziny fungovat po celý život. Cílem sledování nemůže být prevence recidivy onemocnění. Cílem je spíše podporovat pacienty v jejich každodenním životě a zastavit komplikace. Asplenia může být diagnostikována a krevní test. Lékaři navíc pravidelně objednávají sonografii a počítačová tomografie pro detekci. Významnou část následné péče musí zajistit pacient, například přiměřená hygiena opatření aby se zabránilo infekci. To zahrnuje především vyhýbání se davům během období, kdy má pacient a studený. Důležitá je však také pečlivá hygiena po návštěvě veřejných sanitárních zařízení. Pokud se objeví počáteční příznaky asplenie, musí postižená osoba okamžitě konzultovat lékaře. To je jediný způsob, jak předcházet komplikacím. Brzy antibiotikum terapie vede k úlevě od příznaků. Důležité preventivní opatření zahrnuje také nosit nouzovou kartu, která uvádí stav očkování. Malárie při cestování do zahraničí je třeba se také vyhnout. V případě potřeby lze domluvit pravidelné kontroly u lékaře. Kromě rozhovoru o zdravotním stavu, krevní test hraje důležitou roli.

Co můžete udělat sami

Protože slezina v asplenii buď chybí, nebo je zcela nefunkční, neexistují žádné metody, které by umožňovalyterapie základní choroby. Pacienti však mohou pomoci zvládnout rizika spojená s asplenií. Slezina hraje důležitou roli v imunitním systému lidského těla. zejména je slezina nesmírně důležitá pro obranu proti zapouzdřeným bakteriím, jako je pneumokok, a pro ochranu před jinými parazity. Lidé trpící asplenií mají proto výrazně zvýšené riziko vzniku těžké sepse po jednoduché infekci. V důsledku toho hraje důležitou roli prevence. Situace, které upřednostňují bakteriální infekci infekční choroby jsou pro postižené nebezpečné. Pokud je to možné, je třeba se během cesty vyhnout hromadné dopravě a jiným davům lidí studený sezóna. Je třeba se vyhnout potřesení rukou, protože toto je obzvláště účinný způsob přenosu patogenů. Pravidelné mytí rukou může také snížit riziko infekce. Při prvních známkách an infekční nemoc, například mírný horečka nebo nevyprovokované vyčerpání ve spojení s ztráta chuti k jídlu a zimnice, měli byste okamžitě konzultovat lékaře, aby léčba byla provedena antibiotika lze v případě potřeby okamžitě zahájit. Kromě toho může očkování významně snížit riziko postpsplenektomické sepse.