Biliární atrézie je zúžení žluč kanály, ke kterým dochází během vývoje v děloze. Příčiny takových případů jsou do značné míry neznámé, ačkoli odkazy na určitá virová onemocnění byly zjištěny pomocí výzkumu. Onemocnění se projevuje prodloužením žloutenka po narození, bezbarvá stolice, hnědá barva moči, zvětšená játra a později slezina rozšíření, voda zadržení a sklon ke krvácení.
Co je biliární atrézie?
Biliární atrézie je vzácná stav. Vyskytuje se výhradně v novorozeneckém období nebo v novorozeneckém období. Toto je období od narození do čtvrtého týdne života. Je to atrézie žluč potrubí uvnitř nebo vně játra. Atrézie obecně označuje obstrukci nebo neokluzi tělesného otvoru nebo dutého orgánu. Bez ohledu na to, zda je atrézie uvnitř nebo vně játra, biliární atrézie postihuje celé játra a žluč kanály. Proto je nyní upuštěno od mluvení o extrahepatální nebo intrahepatální formě. Výskyt onemocnění se pohybuje od jednoho z 3,000 do jednoho z 20,000 XNUMX porodů, v závislosti na oblasti. Nejvyšší náchylnost je v tichomořské oblasti, zatímco nejvzácnější případy se vyskytují v západní Evropě. Obecně jsou dívky postiženy o něco častěji než chlapci. Asi v jednom z deseti případů je výskyt spojen s dalšími malformacemi, jako je srdce vady nebo polysplenie. V tomto případě jsou poruchy seskupeny jako syndromická forma. Pokud se biliární atrézie vyskytne samostatně, označuje se jako nesyndromální forma.
Příčiny
Zúžení žlučovodů, které nakonec vede k jejich atrézii, začíná na počátku vývoje dítěte v matčině lásce. To lze uzavřít z vyšetření jater s ultrazvuk technologie. Příčiny atrézie jsou do značné míry neznámé. Z lékařských prohlídek však lze určit souvislost s určitými virovými chorobami. Patří mezi ně Ebstein-Barr viry, které způsobují Pfeifferovu žlázu horečkaa respirační syncitiální viry, typické studený virus. Nebyla však prokázána žádná souvislost s zánět jater A viry, B nebo C. Genetické příčiny rovněž vyplývají z výsledků několika studií. Studie ukazují rodinné nebo etnické seskupení výskytu. U postižených dětí je větší pravděpodobnost, že budou mít určité typy HLA. HLA je skupina genů, které jsou centrální vůči imunitní systém. Lze jej také použít k odvození příčiny.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Asi u poloviny všech zdravých novorozenců se vyvine mírný stav žloutenka v prvních dnech života. To není nebezpečné a ustupuje nejpozději po jednom týdnu. Na rozdíl od tohoto typického novorozence žloutenkažloutenka u dětí s biliární atrézií trvá déle. To je způsobeno bilirubin. Je to produkt rozpadu červené krev Pigment hemoglobin a žlučový pigment. Postižení novorozenci produkují acholickou, tj. Zbarvenou stolici a moč získává nahnědlou barvu. Dalším hlavním příznakem je hepatomegalie, zvětšení jater. Kromě toho může být onemocnění odvozeno od doprovodných příznaků, jako jsou malformace očí, dysmorfie obličeje a srdeční vitiace.
Kurz
Vývoj dítěte není během prvních měsíců ovlivněn. Následně se projeví úbytek hmotnosti a hyperexcitabilita. Z důvodu zvýšení tlaku v portálu žíla jater je splenomegalie a akumulace voda v břiše. Kromě toho se do střeva dostává příliš málo žlučové kyseliny. Ten potřebuje sloučeninu k trávení tuků a vstřebávání vitamíny. Vitamín K vstřebávání je zvláště ovlivněn. Jeho nedostatek vede k tendenci ke krvácení.
Komplikace
Příznaky a komplikace biliární atrézie se obvykle vyskytují bezprostředně po narození dítěte. V tomto případě dítě trpí relativně mírnou žloutenkou ihned po narození. Existuje také zbarvená moč a stolice. The slezina a játra se mohou zvětšit, s těžkými bolest většinou. Jak nemoc postupuje, vyvíjejí se další stavy, jako např srdce vady nebo malformace očí. V nejhorším případě může pacient úplně oslepnout nebo trpět dalšími malformacemi obličeje. Pokud nebude léčena biliární atrézie, dojde k úmrtí. Léčba je zpravidla chirurgická. Pokud se to nepodaří, lze také provést transplantaci jater. Rodiče dítěte jsou často vážně postiženi biliární atrézií a trpí deprese a další duševní nemoci. V tomto případě je rozhodně nutná podpora psychologa. Další vývoj dítěte je do značné míry normální a není vést k dalším komplikacím, pokud byla léčba biliární atrézie úspěšná. Výsledná délka života také není minimalizována.
Kdy byste měli jít k lékaři?
V mnoha případech zaznamenají porodníci a lékaři u novorozenců dysmorfii obličeje a nesprávnou polohu očí. Poté následují lůžková vyšetření, takže diagnóza biliární atrézie je obvykle již v tuto chvíli k dispozici. Pokud stav není diagnostikována okamžitě, měli by rodiče konzultovat lékaře, jakmile si všimnou vizuálních abnormalit na obličeji v rámci procesu přirozeného růstu jejich dítěte během prvních týdnů života. Konzultace s lékařem je také nutná, jakmile novorozenec vykazuje žloutnutí kůže. Kromě toho je změna barvy výkalů nebo moči u kojenců považována za neobvyklou. Okamžitě vyhledejte lékaře, jakmile dojde k vyblednutí výkalů nebo k nahnědlé barvě moči. Pokud jsou přítomny malformace kosterního systému, měla by být také provedena návštěva lékaře. Pokud dítě navzdory doporučenému příjmu potravy zhubne, je důvod k obavám. Jakmile novorozenec trpí úbytkem hmotnosti po několik dní, měli byste se poradit s lékařem. Pokud začnou abnormality chování, je nutná konzultace s lékařem. Pokud dítě vykazuje přehnanou reakci, hyperaktivitu nebo sklony k agresivnímu chování, je třeba vyhledat příčinu u lékaře. Pokud se obvod břicha abnormálně zvyšuje, voda může dojít k retenci. Ty by měly být co nejdříve vyšetřeny a ošetřeny.
Léčba a terapie
Biliární atrézie vede k úmrtí během prvních několika let života, pokud není léčena. K léčbě se zpočátku provádí operace Kasai. Během takové operace pojivové tkáně mezi dvěma větvemi portálu žíla jater a změněné žlučové tkáně jsou odstraněny. Aby se zajistil přísun žluči do střeva, následně se na jaterní portál našije smyčka střeva. Kromě toho jsou k dispozici různé léky terapie. Tyto zahrnují drogy které zpomalují remodelaci jater, protizánětlivé přípravky a látky, které zlepšují tok žluči. Jejich přínos je však kontroverzní. Úspěch operace společnosti Kasai se odráží ve zvýšení hnědého zabarvení stolice a světlejší barvy moči. I v tomto případě se však vyvine mnoho pacientů cirhóza jater, což vede k smrti. Je to způsobeno zvyšující se stagnací žluči. Nejpozději v této fázi, nebo již v případě neúspěšné operace podle Kasai, a transplantace jater je nutné. Obvykle se to děje ve věku dvou let, ale některé případy to vyžadují ještě dříve, ve věku šesti měsíců. Dostupnost nezbytných transplantačních orgánů se v poslední době zvýšila. Je to díky novým postupům. Játra jsou schopna sama se regenerovat, a proto jsou možné i živé dary. Z tohoto důvodu je také možné rozdělit dárcovský orgán mezi dva příjemce. Tento tzv. Split postup je zvláště vhodný pro děti, protože pro transplantaci jater dětem není mnoho vhodných orgánů.
Výhled a prognóza
Pokud se neléčí, má biliární atrézie velmi nepříznivou prognózu. Ke změnám dochází během přirozeného vývoje a procesu růstu plod v děloze. Pokud není poskytnuta odpovídající lékařská péče ihned po narození, dítě zemře během prvního roku života. Je nutný chirurgický zákrok, který je spojen s obvyklými riziky a komplikacemi. Pokud je operace úspěšná, dochází ke zlepšení zdraví. Riziko zkrácení života je však přítomno také u pacientů, jejichž korekční chirurgie vede k adekvátnímu přísunu žluči do střeva. Existuje riziko sekundárního onemocnění, jako je cirhóza jaterV tomto případě je nutný dárcovský orgán, protože bez transplantace se také snižuje průměrná délka života. Proces vedoucí k transplantace je zdlouhavý a postup je náročný. Darovaný orgán organismus ne vždy přijímá. I přes různé terapeutické přístupy k biliární atrézii a možnosti zmírnění příznaků u pacientů s tímto onemocněním stav může očekávat životnost terapie. Fyzická odolnost je v přímém srovnání s ostatními pacienty omezená a lze očekávat různé komplikace. Obecný životní styl musí být přizpůsoben zdraví podmínky k zajištění přežití.
Prevence
Protože příčiny onemocnění žlučových atrézií jsou do značné míry neznámé, nejsou známy žádné způsoby, jak jim zabránit. Navíc skutečnost, že se jedná o vrozené onemocnění vyskytující se na počátku vývoje, představuje problém ve vývoji preventivních opatření opatření. Proti přetrvávající žloutence, s nízkým obsahem tuku a vysokým obsahem vlákniny strava je doporučeno.
Následovat
U biliární atrézie jsou možnosti následné péče výrazně omezeny. Postižená osoba je primárně závislá na přímém a lékařském ošetření odborníkem na toto onemocnění, aby se nezkrátila průměrná délka života a zabránilo se dalším komplikacím. Samoléčení není možné, takže nelze zabránit lékařskému ošetření. Pokud nebude léčena biliární atrézie, postižená osoba po několika letech zemře. Osoby postižené tímto onemocněním jsou obvykle závislé na užívání léků ke zmírnění příznaků. Je důležité zajistit, aby tyto léky byly užívány pravidelně a správně. Pokud jde o děti, jsou to především rodiče, kteří musí zajistit, aby byly brány správně. Často je to možné interakcí s jinými léky je třeba vzít v úvahu, aby nedošlo ke zhoršení hojení. Vzhledem k tomu, že biliární atrézie ovlivňuje také vnitřní orgány, postižené osoby by měly být pravidelně vyšetřovány lékařem, aby bylo možné včas zjistit poškození vnitřních orgánů. Užitečný může být také kontakt s dalšími pacienty s biliární atrézií, protože to vede k výměně informací, které mohou usnadnit každodenní život.
Co můžete udělat sami
Rodiče, jejichž dítěti byla diagnostikována biliární atrézie, by se měli řídit doporučeními lékaře ohledně dalších kroků. Obecně se provádí několik operací. Léčivému procesu může napomáhat odpočinek a odpočinek po operaci. Dítě by nemělo být vystaveno stres během prvních týdnů a také vyžaduje dobré monitoring rodiči. Pokud se vyskytnou další stížnosti nebo komplikace, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Může být nutné umístění na specializované klinice. Po transplantaci jater je třeba zajistit, aby dítě přijímalo dostatek tekutin. Kromě toho strava musí být změněno. Dítě by mělo jíst co nejméně tuku a místo toho jíst hodně ovoce a zeleniny. Dále je třeba dbát na zajištění osobní hygieny, aby se zabránilo infekci a dalším komplikacím. Krátce po transplantaci, pravidelné dechová cvičení a fyzioterapeutická cvičení jsou užitečná k prevenci infekce dýchací trakt. Pravidelné kontroly u lékaře je podporují opatření a zajistěte proces hojení bez příznaků. Pokud se vyskytnou neobvyklé příznaky, je nejlepší kontaktovat pohotovostní lékařskou službu.
