Bilirubin encefalopatie je závažnou komplikací hyperbilirubinémie u novorozence. Zahrnuje poškození centrální části nervový systém. Možné jsou závažné následky nebo dokonce smrtelné následky.
Co je bilirubinová encefalopatie?
Bilirubin encefalopatie je charakterizována těžkou centrální nervový systém (CNS) poškození způsobené zvýšenými hladinami bilirubinu v novorozeneckém období. Hyperbilirubinemie může způsobit a stav zvaný kernicterus (žloutenka s mozek intoxikace) kojence. Zdarma nekonjugovaný bilirubin je nerozpustný v voda. Rozpouští se pouze v tucích. Obvykle je však vázán určitými albuminy v krev a transportován do játra. Z různých důvodů však může dojít k přetížení vazebné kapacity albuminů, což má za následek akumulaci bilirubinu v krev. Výsledkem jsou novorozenci žloutenka, které se ve vzácných případech mohou stát nebezpečnými. Pokud bilirubin prochází krev-mozek bariéra, může vstoupit do jaderných oblastí mozku a vyvolat tam neurotoxické účinky. To vede k termínu kernicterus. The bazální ganglie, které se skládají z putamenu, globus pallidus a caudate nucleus, jsou poškozením zvláště ovlivněny. Těžká bilirubinová encefalopatie je často fatální. Tato komplikace se vyskytuje v 0.4 až 2.7 případů na 100,000 100 živě narozených v západním světě. Kvůli menší lékařské péči je kernicterus v některých rozvojových zemích stokrát častější.
Příčiny
Příčinou bilirubinové encefalopatie je poškození specifických jaderných oblastí u novorozence mozek z intoxikace nekonjugovaným bilirubinem. Nekonjugovaný bilirubin se velmi často vyskytuje volný v krvi novorozenců. Asi 60 procent všech kojenců vykazuje příznaky novorozence žloutenka, ale obvykle to vyřeší do čtyř dnů. Kvůli nezralému játra, bilirubin často nelze rozložit tak rychle. Tyto příznaky však obvykle nejsou znepokojující. Ve vzácných případech však bilirubin koncentrace se stává tak vysoko, že volný nekonjugovaný bilirubin může překročit hematoencefalická bariéra. Zde má neurotoxický účinek a poškozuje důležité hlavní oblasti mozku. Normálně je nekonjugovaný v tucích rozpustný bilirubin vázán na albuminy, transportován do játra a rozdělené tam. V případě zvýšené tvorby bilirubinu v důsledku hemolýzy při nekompatibilitě krevní skupiny s matkou je vazebná kapacita albumin je přetíženo. Tedy bilirubin koncentrace v krvi se velmi zvyšuje a může překročit hematoencefalická bariéra. Rozličný drogy také snížit vazebnou kapacitu bilirubinu na albumin procesy vysídlení. Patří mezi ně například diazepam, sulfonamidy, furosemid, a další. I při normální koncentraci bilirubinu v krvi je hematoencefalická bariéra může být propustný pro bilirubin. K tomu často dochází u kyslík deprivace (hypoxie), hypoglykemie, překyselení (acidóza) nebo podchlazení. Bilirubin může také procházet hematoencefalickou bariérou, pokud albumin koncentrace je příliš nízká (hypalbuminemie).
Příznaky, stížnosti a příznaky
Akutní bilirubinová encefalopatie obvykle postupuje ve třech fázích:
- Zpočátku je u kojence zaznamenána nechuť k pití, ochablý svalový tonus, ospalost a nedostatek pohybu.
- Ve druhé fázi začíná novorozenec pronikavě křičet. Vědomí se stále častěji zakaluje (stupor). Dále se objevuje zvýšené svalové napětí s hyperextenze z krk nebo páteř.
- Nakonec může dojít ke zvýšení svalového napětí s výskytem křečí. Stupor může pokročit kóma. Často stav je fatální. Pokud však dítě přežije akutní fázi, dochází k pozdním následkům často s otupělostí, extrapyramidovými poruchami motorického pohybu a psychosomatickými vývojovými poruchami.
Extrapyramidově-motorické pohybové poruchy se nazývají atetóza a projevují se nedobrovolnými pomalu se rozšiřujícími šroubovacími pohyby nohou a rukou. The klouby být přetížený. Chůze klopýtá a překračuje. Příčina těchto bizarních pohybů spočívá v narušení interakce mezi antagonisty a agonisty.
Diagnóza a průběh
Zvýšené hladiny bilirubinu jsou v prvních dnech života velmi časté. Proto se screening provádí v porodnicích, aby se co nejdříve odvrátilo riziko bilirubinové encefalopatie detekcí možné hyperbilirubinémie. Když dítě zbarví žlutě, objevují se první známky zvýšené hladiny bilirubinu. V tomto případě jsou hladiny bilirubinu stanoveny pomocí kůže používání multispektrálního zařízení během prvních 20 hodin. Pokud jsou hodnoty kritické, a krevní test pro hyperbilirubinemii je třeba provést. Bylo prokázáno, že neurologické poruchy se mohou vyskytovat již od 20 mg / dl. Pokud nebude na této úrovni léčena včas, může dojít k motorické dysfunkci ve věku sedmi let. Při koncentracích bilirubinu nad 25 mg / dl již existuje velké riziko rozvoje kernicterus.
Komplikace
Zvýšené hladiny bilirubinu u kojenců zpočátku vedou k nažloutlému zbarvení kojence (novorozenecký ikterus), které obvykle není závažné a odezní bez jakýchkoli komplikací. V nejhorších případech se však bilirubin může hromadit v mozku v mozku bazální ganglie, vedoucí k kernicterus; výsledkem je bilirubinová encefalopatie. Kojenec je zpočátku charakterizován generalizovanou slabostí a svalovou slabostí. To má za následek neochotu pít, načež může dojít k dehydrataci dítěte (exsikóza). V důsledku toho kůže se stává více popraskané a dítě se stává náchylnějším k infekcím. V nejhorším případě navíc srdce může selhat. Navíc novorozence reflex jsou oslabené. Kromě toho může dítě najednou začít pronikavě křičet bolest. Kromě toho dochází k zakalení vědomí a křečím svalů, zejména svalů krk a páteř (opisthotonus), takže dítě přetíží hlava. U dítěte se navíc může projevit fenomén západu slunce, což znamená, že se oko při otevření otočí dolů, což omezuje rozsah vidění. V nejhorších případech se u dítěte rozvinou mozkové deficity, které mohou mít různé následky, například hluchotu. Kromě toho obvykle existují další záchvaty a porucha duševního vývoje. Nemoc může také vést k smrti dítěte prostřednictvím kóma.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Ve většině případů je bilirubinová encefalopatie diagnostikována před narozením nebo bezprostředně po narození. Z tohoto důvodu není nutná žádná další diagnóza ani léčba jiným lékařem. Léčba v nemocnici však musí být okamžitá, jinak může bilirubinová encefalopatie způsobit vést k úmrtí postižené osoby v nejhorším případě. Ve většině případů by mělo být vyšetření provedeno, když dítě nevykazuje svalový tonus nebo je velmi ospalé a nepohybuje se. Vědomí dítěte se také zakalí, což může naznačovat onemocnění. V závažných případech děti spadnou do a kóma během tohoto procesu. Aby se zabránilo komplikacím nebo úmrtí později, měl by být lékař okamžitě upozorněn, pokud se tyto příznaky objeví. Diagnóza a léčba bilirubinové encefalopatie se obvykle provádí přímo v nemocnici. Rodiče kvůli tomu obvykle nemusí navštívit dalšího lékaře. Pozitivní průběh nemoci nelze zaručit v každém případě.
Léčba a terapie
Pokud jsou hladiny bilirubinu velmi vysoké, nad 20 mg / dl, musí být léčba zahájena okamžitě, aby se zabránilo bilirubinové encefalopatii. Léčba se provádí během prvních 72 hodin fototerapie s modrým světlem. Vlnová délka modrého světla je mezi 425 a 475 nanometry. Fototerapie převede nekonjugovaný voda-rozpustný bilirubin na ve vodě rozpustný lumirubin. To se pak vylučuje z těla přes žluč nebo ledviny. Když hladiny bilirubinu překročí 30 mg / dl, fototerapie nepomůže. A krevní transfúze by pak měl být uveden.
Výhled a prognóza
Prognóza bilirubinové encefalopatie závisí na tom, jak rychle terapie je zahájena po objevení prvních příznaků onemocnění nebo při zvýšení koncentrací bilirubinu. Pokud koncentrace nekonjugovaného bilirubinu přesáhne 15 mg / dl, musí být dítě ještě před nástupem onemocnění neustále sledováno z hlediska rychlé odpovědi. Když nekonjugovaný bilirubin prochází hematoencefalickou bariérou do mozku, ničí tam nervové buňky blokováním fosforylace reakce. Tyto procesy jsou potenciálně nevratné. Nelze je tedy již obrátit, nebo jen částečně. The voda- nerozpustný nekonjugovaný bilirubin se během léčby modrým světlem transformuje na ve vodě rozpustný konjugovaný bilirubin, a lze jej tak vyloučit z těla pomocí transfuzí krve. Pokud není podána žádná léčba, mohou se objevit pozdní následky, jejichž příznaky lze zmírnit pouze symptomatickými terapiemi. Mezi tyto pozdní účinky patří motorické poruchy, hluchota, neustálé záchvaty a duševní poruchy zpoždění. Motorické poruchy se projevují mimo jiné šroubovitými pohyby končetin. Pozdější poškození je závažnější, čím později začne léčba. Léčba začínající bezprostředně po nástupu onemocnění však nezaručuje, že nedojde k žádnému pozdnímu poškození. Protože zvýšené hladiny bilirubinu jsou u novorozenců velmi časté, je velmi důležitý včasný screening po narození, aby bylo možné včas detekovat a léčit hyperbilirubinemii (zvýšenou koncentraci bilirubinu v krvi).
Prevence
Bilirubinové encefalopatii lze předcházet pouze včasným screeningem po narození. Pokud jsou hladiny bilirubinu značně zvýšené, musí být okamžitě podáno ošetření modrým světlem, nebo pokud jsou hladiny extrémně vysoké, musí být podána transfuze krve. Pokud se žloutenka objeví až po několika dnech doma a dítě začne být letargické, je třeba okamžitě vyhledat lékaře.
Následovat
Jednotlivec s bilirubinovou encefalopatií obvykle nemá k dispozici žádné zvláštní prostředky sledování. V nejhorším případě to bude stav může mít také fatální následky, kdy dítě zemře. Včasná diagnóza a terapie mají velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění a mohou předcházet různým komplikacím. Pro zmírnění příznaků je pacient zpravidla závislý na záření modrým světlem. Pokud není léčba poskytnuta, dítě často okamžitě zemře. Další sledování bilirubinové encefalopatie nejčastěji zahrnuje novorozené dítě, nikoli matku. Dítě je při léčbě duševní závislosti závislé na zvláštní podpoře zpoždění a další zpožděný vývoj. Záchvaty lze také zmírnit pomocí různých léků. V tomto případě musí rodiče zajistit pravidelné užívání léků a interakcí je třeba vzít v úvahu i jiné léky. Po narození je dítě závislé na pravidelných vyšetřeních. Vzhledem k tomu, bilirubinová encefalopatie může také vést k psychickému nepohodlí rodičů a příbuzných dítěte jsou zde také velmi užitečné intenzivní diskuse a kontakty s dalšími lidmi postiženými bilirubinovou encefalopatií.
Co můžete udělat sami
Možnosti svépomoci jsou u bilirubinové encefalopatie velmi omezené. Tento stav se vyskytuje u novorozenců. Ze své podstaty nemohou podniknout žádné kroky ke zlepšení své situace. Následky nemoci proto obvykle nesou rodiče a příbuzní. Tito lidé jsou podle okolností vystaveni bezmocnosti a musí regulovat své vlastní emocionální stavy. Pokud toho nelze dosáhnout samostatně, je třeba vyhledat psychologickou pomoc. Okamžitá lékařská péče o novorozence je důležitá. Je nutná úzká výměna s ošetřujícími lékaři a sestrami, aby bylo možné v případě změn stavu pacienta co nejrychleji reagovat. zdraví. Příbuzní by navíc měli být o této nemoci dostatečně vzděláváni a měli by se o sobě informovat. Důsledky a narušení jsou individuální, ale ve vážném měřítku ohrožujícím život. Měl by být zachován klid, aby bylo možné činit dobrá a optimální rozhodnutí, která jsou v nejlepším zájmu potomků. Doporučuje se jednota a vzájemné posilování členů rodiny, aby nevznikl střet zájmů a musely být zapojeny úřady nebo úřady. Spory, vlastní zájem nebo mocenské hry v konečném důsledku poškozují blaho novorozence a vedou k časovým prodlevám, kdy lékaři potřebují souhlas rodičů s léčebnými metodami.
