Moyamoya nemoc je onemocnění, které postihuje plavidla z mozek. V důsledku nemoci plavidla v oblasti mozek spontánně zavřít. The okluze dochází po dlouhou dobu v důsledku vláknité přestavby v oblasti dna mozek. Remodelace se často vyskytuje ve vnitřní části krční tepna.
Co je moyamoya nemoc?
Moyamoya nemoc je nejčastější v Japonsku. Podle současných lékařských nálezů je toto onemocnění výsledkem genetických mutací na 17. chromozomu. Kromě genetické a tedy vrozené formy onemocnění moyamoya existuje také získaná forma onemocnění. To je vidět například v souvislosti s Downův syndrom or arterioskleróza a je také známý jako Moyamoya syndrom. Název choroby Moyamoya pochází z japonského jazyka. Moyamoya zde znamená „obláček kouře“, což se týká malého kolaterálu plavidla které se tvoří v důsledku stenózy a na angiogramu se podobají kouři ve tvaru.
Příčiny
Příčinou choroby moyamoya jsou ve většině případů genetické mutace. The gen mutace nastává na chromozomu 17 v lokusu specifického genu. Přesná prevalence moyamoya choroby dosud není známa. Moyamoya nemoc je u postižených jedinců fixována od narození a vyvíjí se po celý život. V tomto procesu onemocnění postupuje pomalu, ale stabilně, což vede k okluze cév v mozku, které následně vykazují na angiogramu vzhled jako kouř nebo mlha.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Moyamoya nemoc je spojena s okluze cév v mozku. The krev plavidla se zpočátku zužují po relativně dlouhou dobu. Postupné zúžení cév nakonec vede k úplné okluzi tepen. Ve většině případů jsou patologické změny ovlivněny arteria cerebri media a arteria carotis interna. V důsledku uzavřených cév se zvyšuje anémie se vyvíjí v mozku nemocných jedinců. Existuje tedy riziko ischemických záchvatů a mozkových příhod. Pro kompenzaci uzavřených cév je řada drobných krev cévy se vyvíjejí. Tyto cévy se při zobrazování objevují jako boční nebo zakouřené formace. V Evropě je choroba Moyamoya poměrně vzácná. Je mnohem častější v Asii, zejména v Japonsku. Moyamoya nemoc se projevuje obzvláště často u dětí ve věku od 30 do 40 let a ve věku od XNUMX do XNUMX let. V důsledku choroby moyamoya a okluze mozku krev cévy, pacienti jsou vystaveni zvýšenému riziku mozkových infarktů a mozkových krvácení. Výsledkem je, že lékaři často objevují moyamoyovou chorobu v souvislosti s takovými komplikacemi.
Diagnóza a progrese onemocnění
Ve většině případů diagnóza moyamoya nemoci neprobíhá, dokud se onemocnění neprojeví typickými komplikacemi. Patří sem především mozkové mrtvice a krvácení v oblasti mozku. Je tomu tak proto, že u mnoha pacientů se až po takových příhodách provedou příslušná vyšetření, která nakonec poukazují na moyamoyovou chorobu. Poměrně zřídka se diagnostikuje choroba moyamoya před akutními mimořádnými událostmi, jako je např mrtvice, nastat. Diagnóza moyamoya choroby obvykle probíhá ve specializovaných centrech vybavených nezbytnou technologií pro zobrazování oblastí mozku. Nejprve, a zdravotní historie je užíván s osobou postiženou moyamoyovou chorobou, která popisuje její stížnosti a jakékoli komplikace, které se mohly vyskytnout. Nástup příznaků moyamoya choroby je vždy důležitý. Klinické vyšetření je založeno hlavně na zobrazovacích technikách. Důraz je kladen na mozek pacienta. Ve většině případů se jedná o MRI a angiografie Jsou používány. Před zobrazovacím vyšetřením se pacientům obvykle podávají speciální kontrastní látky. To umožňuje detekovat drobné cévy a také snížený přísun krve a kyslík v mozku.
Komplikace
Protože choroba moyamoya postihuje především mozek, může mít velmi negativní dopad na život a každodenní rutinu postižené osoby. Pacient zpravidla trpí mrtvice v rané fázi, což může vést různým nevratným následným škodám. Není neobvyklé, že pacienti trpí smyslovými poruchami a paralýzou. V důsledku toho jsou omezeny různé motorické a fyzické schopnosti postižené osoby, takže postižená osoba může být v každodenním životě dokonce odkázána na pomoc jiných lidí. Bez léčby může choroba Moyamoya také vést k smrti. Není možné léčit chorobu moyamoya kauzálně. Příznaky a komplikace však lze omezit pomocí léků. Navíc jsou ve většině případů postižení závislí na pravidelných prohlídkách, aby se zabránilo následným škodám. V závažných případech lze provést i bypass. Zdravý strava a pečlivý životní styl mají velmi pozitivní účinek na onemocnění a mohou zabránit dalším komplikacím. Průměrná délka života pacienta je však zpravidla významně snížena moyamoyovou chorobou.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Moyamoya nemoc je vážná stav to vyžaduje ve všech případech okamžitou lékařskou pomoc. Jednotlivci, kteří mají zkušenosti bolesti hlavy, ztráta vědomí a další neobvyklé příznaky v pravidelných intervalech by měly rychle vyhledat lékařskou pomoc. Lékař může diagnostikovat jakýkoli syndrom moyamoya a poté okamžitě zahájit léčbu. Pokud je to provedeno včas, lze často zabránit vážným komplikacím. Pokud léčba není zahájena, může dojít ke zúžení mozkových cév vést na mrtvice a další zdraví důsledky. Nejpozději po a mrtvice or mozkové krvácení, lékař musí stanovit diagnózu. Postižené osoby pak musí být ošetřeny na speciální klinice a pečlivě sledovány. Moyamoya nemoc je léčena neurology a internisty. Jelikož se jedná o závažné onemocnění, které je často smrtelné, měli by trpící také vyhledat péči terapeuta. Pokud existuje podezření na opakovaný výskyt cévní okluze, měl by být okamžitě informován příslušný lékař nebo by měla být okamžitě navštívena nejbližší nemocnice.
Léčba a terapie
Terapie moyamoya choroby je výhradně symptomatická, protože léčba příčin nemoci dosud nebyla proveditelná. Především je důležité zajistit drogu terapie pro lidi postižené moyamoyovou chorobou. V této souvislosti osoby obvykle užívají takzvaná antikoagulancia. Kromě toho jsou vhodnými terapeutickými prostředky encefalomyosynangióza i encefaloloduroarteriosynangióza opatření. Je také možné léčit chorobu moyamoya pomocí chirurgických zákroků. V tomto případě dostávají pacienti během lůžkových zákroků neurochirurgický bypass. Tato forma terapie dosud vykazuje relativně dobrý úspěch. Během operace lékaři spojují mozkové a časové tepny. Pro úspěšnou symptomatickou léčbu moyamoya choroby má velký význam také to, aby pacienti minimalizovali tolik osob rizikové faktory pokud možno v jejich vlastním životním stylu. To zahrnuje například redukci obezita a vysoký krevní tlak a vzdát se kouření. V zásadě pravidelné a trvalé lékařské monitoring pacientů je zapotřebí, aby bylo možné sledovat progresi onemocnění a v případě potřeby co nejrychleji zasáhnout cíleným způsobem za použití vhodných terapeutických opatření.
Výhled a prognóza
Moyamoya nemoc může být dobře léčena. O dlouhodobém kurzu se však ví málo. Jsou známy případy, kdy se neobjeví vůbec žádné příznaky. V ostatních případech dochází k mozkové mrtvici a oběhovým poruchám. Průběh onemocnění závisí na věku, ve kterém se příznaky objevují, a na jejich závažnosti. Pokud se neléčí, stav má nepříznivý průběh s rozvojem závažných neurologických deficitů. Především existuje vysoké riziko cévní mozkové příhody a cévní mozková příhoda může být vážně invalidizující nebo smrtelná. Riziko cévní mozkové příhody je významně sníženo přímým nebo nepřímým bypassem, který podporuje průtok krve mozkem. Asi 60 procent všech pacientů je po zákroku bez příznaků. Fyzioterapie, terapie mluvením a pracovní lékařství může navíc zlepšit prognózu. Odpovědný neurolog může udělat prognózu na základě obrazu příznaků. Toto však musí být pravidelně upravováno, zejména v případě opakovaných poruch oběhu a jiných komplikací. Jakákoli doprovodná onemocnění, která se vyskytují zejména u těžkých cerebrovaskulárních malformací, zhoršují prognózu. Pacienti s rizikem dosahují optimální prognózy včasným hodnocením a léčbou.
Prevence
Moyamoya nemoc je geneticky způsobena u postižených jedinců a je tak fixována od narození. Z tohoto důvodu nemoci nelze kauzálně zabránit. Lékařská věda však zkoumá způsoby, jak účinně předcházet genetickým poruchám, jako je moyamoya nemoc.
Následovat
Protože choroba moyamoya je obvykle dědičné onemocnění, neexistuje úplné vyléčení. Postižená osoba by proto měla navštívit lékaře při prvních příznacích a známkách onemocnění, aby se předešlo dalším komplikacím a nepohodlí. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je další průběh onemocnění. Pokud si přejete mít děti, mělo by být provedeno genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování nemoci u dětí. Většina pacientů je závislá na užívání různých léků na toto onemocnění. Pacient by měl vždy dbát na pravidelný příjem a také na správné dávkování léků. V případě dotazů nebo nejasností by měl být vždy nejdříve konzultován lékař. Obecně je třeba věnovat pozornost zdravému životnímu stylu, přičemž je třeba se vyvarovat nadváhy. Pacient by se měl také vyhnout alkohol a kouření. Možná tím choroba Moyamoya snižuje průměrnou délku života pacienta.
To je to, co můžete udělat sami
Dosud lze moyamoyovou chorobu léčit pouze symptomaticky. Lékovou terapii mohou podporovat ti, kterých se týká řada opatření. Jednotlivé příznaky jako např obezita a hypertenze lze zmírnit změnami životního stylu. Pacienti by v zásadě měli udržovat zdravý životní styl a zajistit vyvážený přístup strava. Pokud se současně věnujete pravidelnému cvičení, lze typické příznaky již výrazně snížit. Povzbuzující jako cigarety, alkohol a káva je třeba se vyhnout. Vzhledem k tomu, že nemoc existuje od narození, lze diagnostikovat v rané fázi. Rodiče, kteří si u dítěte všimnou charakteristických příznaků, by se měli poradit s lékařem. Na jedné straně včasná diagnostika a léčba zlepšuje možnosti léčby. Pro další je to možné rizikové faktory lze vyloučit hned od začátku. Pacienti moyamoya přesto vyžadují stálý lékařský dohled. Jelikož je toto onemocnění velkou zátěží pro všechny zúčastněné, vždy se doporučuje doprovodná terapie pro rodiče a pro postižené dítě. Po operaci potřebuje pacient především teplo a odpočinek. Kromě toho jsou indikovány další návštěvy lékaře, během nichž je stav pacienta zdraví lze zkontrolovat a jakékoli komplikace zjistit v rané fázi.
