Pacienti s dysproteinemií trpí vrozenou nebo získanou nerovnováhou krev Proteinů. Protože tyto Proteinů jsou vyráběny v EU játraje v mnoha případech za tímto fenoménem poškození jater. Léčba závisí na primární příčině.
Co je to dysproteinémie?
Řecká předpona „dys-“ doslovně znamená „porucha“ nebo „porucha“. „Aémie“ znamená „v krev" v němčině. V lékařské terminologii znamená složené slovo dysproteinémie poruchu krev složení. Pacienti s dysproteinemií mají v krvi abnormálně složenou hladinu bílkovin. Porucha vede k disproporci plazmy Proteinů. Pod pojmem plazmatické bílkoviny rozumí lékaři buněčné prvky krve: tedy stavební kameny bílkovin. Místo kvalitativní nerovnováhy existuje u dysproteinemie kvantitativní nerovnováha. Porucha se týká hlavně takzvaných albuminů a globulinů. Globuliny jsou zásobní proteiny. Bílkovina je jediný krevní protein, který není obsažen v globulinech, ale stejně jako globulin je to globulární protein. Dysproteinemie může nastat vrozenou nebo získanou formou. Tento jev je obvykle příznakem zastřešujícího onemocnění a má tendenci neodpovídat izolovanému jevu.
Příčiny
Nejběžnější příčina dysproteinémie je v kontextu širšího syndromu. Nedostatek α₁-1-antitrypsinu je jednou z nejdůležitějších vrozených příčin. Dysproteinémie se navíc vyskytuje v vrozené formě jako defektní dysproteinémie, analbuminémie nebo atransferrinemie. Většina vrozených neshod je způsobena genetickými mutacemi, které jsou často dědičné. Příčiny získaných dysproteinemií mohou být různé nemoci. Mnoho z nich ovlivňuje hlavní místo tvorby bílkovin v krvi: játra. Kromě příčin játra nemoci, takzvané paraneoplastické syndromy mohou také poskytnout širší rámec pro dysproteinemii. Kromě toho různé typy zánět může vést k disproporci krevních bílkovin. The imunitní systém je v tomto ohledu hlavním spouštěčem. Získané dysproteinémie se také vyskytují se ztrátami plazmatických bílkovin v nefrotický syndrom. Syndrom nedostatku protilátek se může projevit také nerovnováhou krevních bílkovin. Uvedené nemoci je třeba chápat pouze jako příklady. Celkově může být tento jev příznačný pro řadu dalších onemocnění.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky pacientů s dysproteinemií se liší v závislosti na primární příčině. Například vrozená forma je nejčastěji základem metabolického deficitu a₁-1-antitrypsinu. U většiny pacientů s touto metabolickou poruchou je chronicky aktivní zánět jater je přítomen. Tento zánět jater může způsobit bolest a vede k extrémní dysfunkci jater, která nakonec způsobí dysproteinemii. Pacienti s vrozenou atransferrinemií naopak trpí železo depozice v různých orgánech. V závislosti na tom, které orgány jsou ovlivněny, se kromě dysproteinémie, jako je například, vyvinou také orgánově specifické dysfunkce renální nedostatečnost. Pokud je nerovnováha krevních bílkovin přítomna v získané formě ve větším rámci paraneoplastického syndromu, jsou hlavním příznakem hormonálně aktivní nádory. Vylučováním hormonů, tyto nádory simulují endokrinologickou poruchu, která může způsobit příznaky různých orgánů.
Diagnóza
Diagnóza dysproteinemie je stanovena elektroforézou v séru. Při tomto postupu jsou krevní proteiny odděleny a poté kvantifikovány. Za normálních okolností je primární příčina dysproteinémie diagnostikována dlouho předtím, než je diagnostikován samotný příznak. Pouze ve vzácných jednotlivých případech následuje diagnóza dysproteinemie s následnou jemnou diagnostikou a vyšetřením příčiny nerovnováhy. Prognóza u pacientů s dysproteinemií závisí na primární příčině. Například pacienti s jaterní cirhózou mají nepříznivější prognózu.
Komplikace
Komplikace a příznaky dysproteinemie závisí do značné míry na příčině příznaku. Obvykle však dochází k poškození jater, které může mít různý stupeň dopadu na pacienta zdravíVětšina postižených trpí metabolickou poruchou. To se může projevit v podobě bolest břicha, průjem or nadýmání. Toto se často vyvine do zánět v játrech. Kvůli potížím s játry železo usazeniny se vyskytují v různých orgánech, což nakonec může vést na ledvina poškození. V případě renální nedostatečnost, dialýza pak je nutné udržovat pacienta naživu. V nejhorším případě to může být vést k rozvoji rakovina. Léčba je zde kauzální a je zaměřena především na základní onemocnění. V mnoha případech se musí postižená osoba vyhýbat určitým potravinám, aby pokračovala v bělení jater. Těžké případy vyžadují chirurgický zákrok. Pokud se objeví nádory v důsledku dysproteinemie, jsou také chirurgicky odstraněny nebo ošetřeny pomocí chemoterapie. Mohou nastat různé komplikace. Pokud je to nutné, není kompletní léčba dysproteinemie možná, což vede ke zkrácení střední délky života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud jsou játra zánět a příznaky selhání ledvinmůže být základem dysproteinémie. Doporučuje se návštěva lékaře, pokud příznaky přetrvávají déle než obvykle nebo se zvyšují intenzitou postupu. V případě komplikací by měla být vždy vyžádána lékařská pomoc. V závislosti na tom, jak brzy je nemoc detekována, může být postižená osoba následně nucena strávit několik dní až týdnů v nemocnici. Pravidelnou konzultací s odpovědným lékařem lze v případě akutních příznaků rychle zahájit vhodnou léčbu. Získané dysproteinemie se vyskytují zejména v souvislosti s onemocněním jater a tzv. Paraneoplastickými syndromy. Záněty i nemoci jako např nefrotický syndrom nebo syndrom nedostatku protilátek může také vést k disproporci krevních bílkovin. Kdokoli s nimi rizikové faktory měli by se poradit s lékařem, pokud se u nich objeví typické příznaky dysproteinémie. Pro další vyšetření, v závislosti na symptomech, lze konzultovat hepatologa, nefrologa nebo specialistu na interní medicínu. Kromě toho je třeba se poradit s odborníkem na výživu, který vám pomůže se změnami stravy.
Léčba a terapie
Pokud je to možné, zahrnuje dysproteinémie kauzální léčbu primárního onemocnění. Symptomatické terapie pokusil by se pouze vyrovnat nerovnováhu, neodstranit příčinu, a tak by nedosáhl skutečného vyléčení. V případě jaterní cirhózy nebo jiných onemocnění se závažným poškozením jaterní tkáně standardně terapie primárně zahrnuje podpůrné kroky určené k prevenci progrese onemocnění. Pacienti se od nynějška musí vyhýbat všem potravinám a spotřebnímu zboží, které jsou toxické pro játra nebo jinak stres játra. Pro pacienty s cirhóza jater, kauzální léčba je možná pouze prostřednictvím transplantace orgánů. Transplantace jater je také poslední terapeutickou možností pro pacienty s vrozenou dysproteinemií spojenou s nedostatkem alfa-1 antitrypsinu. Tito pacienti však nejprve dostávají substituci látky s nedostatkem pro kontrolu následků. Pacienti s paraneoplastickým syndromem jsou léčeni invazivně. Během operace je nádor produkující hormony odstraněn co nejúplněji. V závislosti na stupni malignity, dodatečné záření nebo chemoterapie je dáno. Pro symptomatickou léčbu dysproteinemie, imunoelektroforéza je již nějakou dobu k dispozici. Při tomto postupu jsou přebytečné krvinky odstraněny z krve pacienta. „Vyčištěná“ krev se vrací pacientům podobně dialýza. Postup není vhodný pro dysproteinemie z jakékoli příčiny. Pouze pokud je disproporce u většiny určitých krevních bílkovin možná imunoelektroforéza k symptomatické léčbě.
Vyhlídky a prognózy
Prognóza dysproteinemie závisí na základní příčině a závažnosti onemocnění. Pokud nedojde k poškození jater, existuje velká šance na uzdravení. Nerovnováha bílkovin vyvážit se léčí a léčí. Pokud lze základní onemocnění vyléčit, protein koncentrace je pak v přirozeném stavu vyvážit. V tomto případě je dysproteinemie také považována za vyléčenou. Pokud již došlo k poškození tkáně v játrech, prognóza se změní. Poškození jater je neopravitelné a nelze jej regenerovat. V závažných případech může dojít k selhání orgánu. Výsledkem je život ohrožující stav pro pacienta. Pokud pacient trpí nádorem, prognóza je stejně nepříznivá. Chirurgický zákrok a následné rakovina terapie jsou prováděny. Šance na uzdravení závisí na velikosti nádoru a úspěšnosti terapie po odstranění nádoru. Ve většině případů zůstává sekundární poškození, ale lze zachránit život pacienta. Pokud má pacient v organismu příliš mnoho krvinek, krev se vyčistí. Nad ním probíhá hojení dysproteinémie. V průběhu života může být nutné znovu očistit krev, protože při tomto postupu je dosaženo dočasné úlevy od symptomů, nikoli léčby.
Prevence
Dysproteinemie může být příznakem několika nemocí. Ti, kteří chtějí zabránit disproporci krevních bílkovin, by tak museli zabránit celé řadě různých nemocí. Protože mnoho z nich je geneticky podmíněno, neexistuje stoprocentně úspěšný preventivní prostředek opatření k dispozici. V zásadě je vhodné zacházet s látkami toxickými pro játra opatrně. Zdržel se od alkohol lze široce interpretovat jako jeden z desítek preventivních kroků v kontextu dysproteinemie.
Následovat
Ve většině případů dysproteinemie nedochází k žádnému dalšímu sledování opatření nebo možnosti dostupné postižené osobě. Proto by mělo být v první řadě u této nemoci provedeno komplexní diagnostikování a vyšetření, aby se zabránilo dalším komplikacím a také aby se zabránilo dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je dysproteinemie detekována, tím lepší je obvykle další průběh tohoto onemocnění. Pokud je nemoc léčena správně a především v rané fázi, délka života postiženého není snížena. Léčba tohoto onemocnění vždy závisí na základním onemocnění, takže by mělo být léčeno a pokud možno dále se mu vyhnout. Další průběh dysproteinémie také velmi závisí na základním onemocnění, takže o něm nelze obecně předpovědět. Pokud je za dysproteinemii zodpovědný nádor, doporučuje se po odstranění také pravidelné vyšetření, aby se včas zjistily další nádory. Podpora a péče o rodinu nebo přátele má také velmi pozitivní vliv na průběh nemoci a může zabránit zejména psychickým rozrušením.
Co můžete udělat sami
U dysproteinemie je narušeno fyziologické, tj. Normální složení proteinových těl v krvi. Příčiny jsou zcela odlišné, a proto je dysproteinémie pouze příznakem zcela odlišných chorobných procesů. Pokud byste tedy chtěli zabránit disproporci vadného složení krevních bílkovin, museli byste zabránit celé řadě různých nemocí. To není možné v každodenním životě, zejména proto, že mnoho z dnes známých dysproteinémií je jasně genetických. Každý, kdo ví, že trpí jednou z různých forem dysproteinemie, by měl udělat vše pro to, aby se onemocnění nezhoršilo. V každodenním životě to znamená zejména vždy zacházet opatrně a ohleduplně ke všem látkám a materiálům, které jsou toxické pro játra. V určitých profesích by se proto za každou cenu mělo zabránit manipulaci s barvami, laky nebo rozpouštědly. Nejdůležitější látkou toxickou pro játra, které se lze v každodenním životě vyhnout, je alkohol. Pokud jde o svépomoc v přítomnosti dysproteinemie, úplná abstinence od alkohol by měla být v nejlepším případě zachována. Je to proto, že i konzumace nejmenšího množství alkoholu má u pacientů s dysproteinemií mnohem silnější toxický účinek než u metabolicky zdravých jedinců.
