Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, léčba nádorů vždy patří do rukou zkušeného onkologa!
Synonyma
Kostní sarkom, PNET (primitivní neuroektodermální nádor), Askinův nádor, Ewing - Kostní sarkom Anglicky: Ewingův sarkom
Definice
Ewingův sarkom je kostní nádor pocházející z EU kostní dřeň, které se mohou vyskytnout ve věku od 10 do 30 let. Ovlivněny jsou však hlavně děti a mladí lidé do 15 let. Ewingův sarkom se vyskytuje méně často než osteosarkom. Ewingův sarkom se nachází v dlouhé trubici kosti (stehenní kost (stehno kosti) a holenní kosti (holenní kosti)), stejně jako v pánvi nebo žebra. V zásadě však všichni kosti může být ovlivněna kostra kufru a končetin; jsou možné metastázy, zejména v plicích.
Frekvence
Pravděpodobnost vývoje Ewingův sarkom je <1: 1,000,000 0.6 XNUMX a studie ukázaly, že přibližně XNUMX nového Ewingův sarkom pacientů na milion lidí, kteří jsou na tuto chorobu zvyklí každý rok. Ve srovnání s osteosarkom (přibližně 11%) a chondrosarkom (Cca.
6%) je Ewingův sarkom na třetím místě jako další zástupce primárních maligních kostních nádorů. Zatímco Ewingův sarkom se vyskytuje hlavně mezi 10. a 30. rokem života, hlavní projev lze pozorovat ve 2. dekádě života (15. rok života). Hlavním projevem je tedy rostoucí kostra, u chlapců (56%) je o něco vyšší pravděpodobnost vývoje Ewingův sarkom než dívky. Pokud nyní porovnáme primární maligní kostní nádory dětství a dospívání je Ewingův sarkom na druhém místě: U dětských kostních sarkomů je podíl takzvaných osteosarkomů asi 60%, zatímco podíl Ewingova sarkomu je asi 25%.
Příčiny
Jak bylo vysvětleno a vysvětleno v souhrnu, příčina, za kterou lze nést odpovědnost za vývoj Ewingova sarkomu, ještě není plně pochopena. Bylo však zjištěno, že Ewingův sarkom se často vyskytuje, když v rodině existují anomálie skeletu nebo když pacienti trpí retinoblastom (= maligní nádor sítnice vyskytující se v dospívání) od narození. Výzkum ukázal, že nádorové buňky takzvané rodiny Ewingova sarkomu vykazují změnu na chromozomu č. 22. Předpokládá se, že tato mutace je přítomna asi u 95% všech pacientů.
Lokalizace
Nejčastější lokalizace Ewingova sarkomu se nacházejí v dlouhé trubici kosti, zde hlavně v holenní a lýtkové kosti nebo v plochých kostech. Přesto jako maligní rakovina kostíEwingův sarkom může ovlivnit všechny kosti. Nejčastěji jsou postiženy větší kosti, menší spíše zřídka.
Pokud jsou postiženy dlouhé tubulární kosti, nádor se obvykle nachází v oblasti tzv. Diafýzy, oblasti dříku. Preferované lokalizace: Vzhledem k časným silným hematogenním metastázám (viz následující část) je myslitelná také lokalizace v měkkých tkáních. - Cca.
30% stehenní kost (stehenní kost)
- Cca. 12% tibie (holenní kost)
- Cca. 10% pažní kosti (horní část paže)
- Přibl.
9% pánve
- Asi 8% lýtková kost. Ewingův sarkom je lokalizován pouze v přibližně jednom z pěti případů v pánevní kosti jako primární nádor (výchozí bod tumoru). Významně častěji se však primární nádor nachází v dlouhé tubulární kosti.
První příznaky mohou být otoky, bolest a přehřátí v oblasti pánve. Noha je vzácnou lokalizací primárního nádoru. Je častější, že primární nádory holenní nebo lýtkové kosti upřednostňují metastázu v noze.
Pokud dojde k nejasnému, bolestivému otoku a přehřátí nohy, zejména v dospívání, pak kromě mladistvých artritida, Ewingův sarkom by měl být za určitých okolností vyloučen. V tomto případě nemusí být nutně předpokládáno to nejhorší. Cílená diagnostika ve formě zobrazování může poskytnout počáteční jasnost o příčinách stížností.
