Ewingův sarkom (ES) (synonyma: klasický Ewingův sarkom (EWS); periferní maligní primitivní neuroektodermální nádor (PPNET); askinový nádor truhla zeď; kostní Ewingův sarkom; Ewingův sarkom měkkých tkání; Ewingův nádor měkkých tkání; ICD-10-GM C41. 9: Kostní a kloubní chrupavka, nespecifikováno) označuje vysoce maligní (vysoce agresivní / velmi maligní) novotvar (novotvar) kosti (kostní nádor). Ewingův sarkom mohou se také tvořit v měkkých tkáních, jako jsou tuky, svaly, pojivové tkáně nebo periferní nervové tkáně. Pokud se vyvíjí mimo a bez postižení kosti, nazývá se to extraskeletální nebo extraosseální Ewingův nádor (vzácný).
Ewingův sarkom je primární kostní nádor. Pro primární nádory je typický jejich průběh a to, že je lze přiřadit k určitému věkovému rozmezí (viz „Vrchol frekvence“) a také k charakteristické lokalizaci (viz „Příznaky - stížnosti“). Vyskytují se častěji v místech nejintenzivnějšího podélného růstu (metaepifýza / kloubní oblast). To vysvětluje proč kostní nádory vyskytují se častěji během puberty. Ony růst infiltrativně (napadající / přemisťující), překračující anatomické mezní vrstvy. Ewingův sarkom se často vyskytuje v dřeňové dutině dlouhé trubice kosti.
Poměr pohlaví: chlapci / muži k dívkám / ženám je 1.2-1.5: 1.
Špičkový výskyt: Ewingův sarkom se vyskytuje převážně ve věku od 5 do 25 let - 85% u dětí a dospívajících (střední věk nástupu: 15 let). Sarkomy měkkých tkání se vyskytují primárně u starších jedinců.
zhoubný kostní nádory tvoří 1% všech nádorových případů u dospělých. Ewingův sarkom je třetí nejčastější zhoubný nádor kostí po osteosarkom (40%) a chondrosarkom (20%) při 8%.
Výskyt (frekvence nových případů) u dětí (<15 let) je 3 případy na 1,000,000 15 25 obyvatel ročně a u dospívajících (2.4–1,000,000 let) XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza závisí na umístění, velikosti, rozsahu a stadiu Ewingova sarkomu. Je pravda, že „čím dříve je nádor detekován, tím větší je šance na vyléčení“. Ewingův sarkom rychle roste a ničí kosti. Obvykle je to vidět na první rentgen. Ewingův sarkom je vysoce maligní (vysoce agresivní) a metastázuje brzy. Ovlivňuje hlavně plíce a zbytek kostry, kostní dřeň a zřídka regionální lymfy uzly. V důsledku toho je léčbou Ewingova sarkomu resekce (chirurgické odstranění). Neoadjuvant chemoterapie (NACT; chemoterapie před chirurgickým zákrokem) se obvykle podává ke zmenšení nádoru a usmrcení každého metastáz (dceřiné nádory), které mohou být přítomny. V době diagnózy již 20–25% postižených má metastáz. V závislosti na situaci radioterapie lze použít místo chirurgického zákroku, případně v kombinaci s chirurgickým zákrokem. Po odstranění Ewingova sarkomu chemoterapie se znovu podává (= adjuvantní chemoterapie). Reakce pacienta na chemoterapie hraje z hlediska prognózy rozhodující roli.
Pětiletá míra přežití pro lokalizované Ewingův sarkom (≤ 200 ml nádoru objem) a dobrá odpověď na neoadjuvantní chemoterapii je mezi 70% a 75%. Přežití v lokalizovaném nádoru (≥ 200 ml nádoru objem) nebo špatná odpověď na terapie nebo plicní metastáz klesá na přibližně 50%. Pokud je to horší, 5letá míra přežití je 20–40%. Dojde-li k recidivě (recidivě onemocnění), je 5letá míra přežití 7% v intervalu <2 roky (od počáteční diagnózy po recidivu) a 29–30 % pro interval> 2 roky. Místní recidiva je spojena s lepší prognózou.
