CREST syndrom je název pro určitou formu systémového sklerodermie. Je to jeden z autoimunitní onemocnění.
Co je CREST syndrom?
CREST syndrom je kolagenóza. Je považována za specifickou formu progresivního systémového systému sklerodermie. Autoimunitní porucha je také známá jako Thibierge-Weissenbachův syndrom nebo omezená systémová sklerodermie. Termín CREST se používá jako zkratka pro calcinosis cutis, a kůže kalcifikace; Raynaudův syndrom; dysfunkce jícnu, což je dysfunkce jícnu; sklerodaktylie (bezsrsté ztvrdlé prsty); a telangiektázie, ve které povrchní kůže plavidla se abnormálně rozšíří. CREST syndrom je lokálně se vyskytující forma sklerodermie, která je omezena na zmíněné projevy. V tomto případě vnitřní orgány změna a kůže postižených osob zahušťuje. Vzhledem k místnímu omezení je však průběh této formy sklerodermie relativně mírnější.
Příčiny
Důvody pro vznik syndromu CREST dosud nebyly objasněny. Genetické faktory a toxiny prostředí, které vyvolávají onemocnění, jsou diskutovány jako možné příčiny autoimunitního onemocnění. U asi 70 procent všech pacientů protilátky namířené proti centromerám. Tito jsou známí jako anticentromere protilátky. Představují podtyp antinukleární protilátky.
Příznaky, stížnosti a příznaky
CREST syndrom je charakterizován pěti hlavními příznaky: jedním je calcinosis cutis. To zahrnuje vápník usazeniny, které se objevují na kůži. Vyskytují se primárně na částech těla, které jsou dále od kmene, jako jsou prsty. I když je možné tyto ložiska odstranit chirurgicky, CREST syndrom zahrnuje také oběhové problémy, což zvyšuje riziko infekce a hojení ran problémy. Dokonce i život ohrožující komplikace jsou v oblasti možností. Dalším hlavním příznakem syndromu CREST je Raynaudův syndrom. Vyznačuje se bílým zabarvením jednotlivých prstů nebo jejich částí nebo dokonce celé ruky. Zbarvení se často objevuje i mírné studený. Raynaudovy útoky jsou proto častější v zimních měsících než v létě. Útok však již může být spuštěn kontaktem prstů s mrazničkou. Důvodem Raynaudových útoků jsou cévní křeče, například v tepnách. V dalším průběhu CREST syndromu existuje riziko trvalé arteriální konstrikce, která má za následek závažné oběhové poruchy. To zase ohrožuje smrt tkáně. Anglický výraz esophagus znamená jícnový. U dysfunkce jícnu pojivové tkáně ztvrdne, což následně způsobí poruchy pohybu v jícnu. Tyto poruchy si pacient zpravidla ani nevšimne. V pokročilém stadiu však bezprostředně hrozí poruchy polykání. Dalším prominentním příznakem syndromu CREST je sklerodaktylie. The pojivové tkáně Změny. The pojivové tkáně vytvrzuje a ztrácí pružnost. Kůže na prstech ztvrdne a bude napnutější, takže se kolem kůže napne kosti. Kromě toho je možné vytvoření otevřených oblastí pokožky, jejichž hojení postupuje jen pomalu. Pátým a posledním hlavním příznakem syndromu CREST je telangiektázie. To se týká malých dilatací drobných krev plavidla nachází se daleko od aorty. Začnou být patrné jako viditelné žíly na kůži, které jsou nejvýraznější na obličeji a prstech.
Diagnóza a průběh
Důležitou roli v diagnostice CREST syndromu hraje pacient zdravotní historie (anamnéza), kterou užívá ošetřující lékař. Kromě toho a vyšetření koná se. Sklerodaktylie a telangiektázie poskytují důležité vodítko pro toto onemocnění. Pokud je lékař také obeznámen s Raynaudův syndrom, není pro něj těžké stanovit diagnózu. K potvrzení nálezu se také provádějí speciální laboratorní testy k detekci protilátek proti centromere. Za tímto účelem se provádí imunofluorescenční vyšetření. Antinukleární protilátky (ANA) tedy vykazují typický fluorescenční obrazec. Průběh syndromu CREST je obtížné posoudit, ale onemocnění je obvykle méně závažné než sklerodermie.
Komplikace
V důsledku CREST syndromu dochází primárně k závažným poruchám krev tok. To může mít vliv na různé oblasti těla. Ve většině případů se mohou na těchto místech vyskytnout také zjednodušené infekce a postižená osoba také nadále trpí tzv hojení ran poruchy. The rány se může zapálit a léčit jen velmi pomalu. Pokud oběhové poruchy přetrvávají po delší dobu na stejném místě, může tkáň v nejhorším případě zemřít. To má za následek paralýzu a přísná omezení pohybu. Vyskytují se také poruchy polykání. Pacienti si stěžují na viditelné žíly na kůži a zejména na obličeji, což může mít negativní vliv na estetický vzhled pacienta. Jak nemoc postupuje, zánět z klouby může také nastat. Léčba se provádí pomocí léků a ne vést k dalším komplikacím. Průběh onemocnění však není ve všech případech pozitivní a nelze jej všeobecně předvídat. Komplikace nastanou, když dojde k poškození vnitřní orgány. Kvůli tomuto poškození může pacient v nejhorším případě také zemřít.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vzhledem k tomu, že u CREST syndromu nedochází k samoléčení, musí být pro tuto nemoc rozhodně konzultován lékař. Zejména pokud je mezi končetinami a trupem těla větší vzdálenost, je třeba provést lékařské vyšetření. Stejně tak poruchy v krev oběh or hojení ran mohou naznačovat toto onemocnění a musí být rovněž vyšetřeny lékařem. Čím dříve je onemocnění diagnostikováno, tím vyšší je šance na úplné uzdravení. Poruchy polykání nebo zúžení tepen mohou být také příznaky CREST syndromu, který musí být rovněž vyšetřen. Dále by měl být konzultován lékař, pokud jsou na kůži viditelné malé žilky, obvykle na prstech nebo přímo na obličeji. Ve většině případů může syndrom CREST diagnostikovat a léčit praktický lékař. Další stížnosti, jako např zánět z klouby, jsou ošetřeni příslušnými odborníky. Úplné vyléčení však není možné v každém případě.
Léčba a terapie
K účinné léčbě syndromu CREST je zapotřebí mnoho zkušeností lékaře. Z tohoto důvodu, terapie doporučuje se odborník. Dostatečné zkušenosti mají obvykle lékaři z interní revmatologie nebo klinické imunologie. Zpravidla je nejdříve konzultován dermatolog, protože kožní potíže se objevují na začátku onemocnění. Někdy může být nutná kombinovaná léčba odborníky z různých oborů. Jedna část terapie je léčba příznaků. To zahrnuje správa léků, jako jsou kortizon- zdarma protizánětlivé drogy. Podávají se k léčbě bolestivých zánět z klouby. Navíc speciální drogy se používají k podpoře krve oběh, a infuzní terapie je také možné. Pokud existuje jasná autoimunitní aktivita syndromu CREST, považují se terapeutické přístupy modifikované chorobou za užitečné. V tomto případě se pacientovi podává antirevmatické léčivo methotrexát, což má pozitivní účinek. V některých případech je dokonce možné onemocnění úplně zastavit. Je však důležité zahájit chorobu modifikovanou terapie co nejdříve. Kromě toho by nemělo dojít k žádnému většímu poškození orgánů.
Výhled a prognóza
U syndromu CREST se pacienti spoléhají na léčbu různými lékaři. Toto onemocnění obecně nelze zcela léčit, takže postižení jedinci budou po celý život vždy závislí na terapii. Léčba může být prováděna chirurgickými zákroky a užíváním léků. Nelze však obecně předpovědět další průběh onemocnění, protože to silně závisí na závažnosti syndromu CREST. Pouze ve velmi málo případech lze onemocnění zcela omezit. Terapie závisí hlavně na konzervaci orgánů. Pokud u CREST syndromu není zahájena žádná léčba, utrpí postižená osoba poškození orgánů a následkem toho obvykle zemře. Záněty kloubů a velmi oslabený imunitní systém také nadále dochází. I při úspěšné léčbě může dojít k nepohodlí v kloubech, takže pacienti jsou závislí na různých cvičeních a terapiích podporujících jejich mobilitu. Proto jsou obvykle také závislí na pomoci jiných lidí v jejich každodenním životě. Nelze ani obecně předpovědět očekávanou délku života u syndromu CREST. Včasná diagnóza a terapie mají vždy pozitivní vliv na další průběh onemocnění.
Prevence
Účinná prevence syndromu CREST není známa. Pokud je však onemocnění přítomno, doporučuje se chránit postižené části těla před studený a hrát fyzioterapeutická cvičení k udržení pohyblivosti kloubů.
Následná péče
Autoimunitní onemocnění, jako je CREST syndrom, obvykle přetrvává po celý život. Příčinná léčba není možná, proto se léčba zaměřuje na jednotlivé příznaky. Po dokončení počáteční léčby musí postižené osoby pravidelně konzultovat svého lékaře. Další léčba imunitních poruch a jakýchkoli kalcifikací nebo kalení může trvat několik let nebo dokonce desetiletí, v závislosti na závažnosti onemocnění. Pacient musí podstoupit lékařské prohlídky jednou nebo dvakrát měsíčně, aby bylo možné zkontrolovat průběh onemocnění. Později může být cyklus redukován na pololetní nebo roční vyšetření. Je nutná doprovodná rutinní vyšetření, zejména u starších a těžce nemocných lidí. Pacientům trpícím syndromem CREST se nejlépe doporučuje prodiskutovat následné sledování opatření s jejich lékařem v rané fázi. Často emocionální stres spojené s dlouhodobým onemocněním lze významným způsobem snížit dobrým plánováním. Lékař do následné péče někdy zapojí další lékaře a terapeuty, vždy v závislosti na typu a závažnosti příznaků a potíží. Pokud je kurz pozitivní, provádějte pravidelné následné kontroly a doprovod opatření (fyzioterapie, psychologické diskuse) lze postupně snižovat.
Co můžete udělat sami
Pacienti trpící CREST syndromem obvykle vyžadují komplexní lékařskou péči. Někteří mohou podpořit lékařskou terapii opatření. Jednotlivé příznaky, jako je typická porucha oběhu, lze snížit změnou strava. Uklidňující bylinné čaje, ale také klasické domácí opravné prostředky například teplé mléko, pomoc proti potíže s polykáním. Pokud dojde k zánětu kloubů, musí být postižená část těla ušetřena. Zejména v akutní fázi onemocnění by se měl postižený zdržet fyzicky namáhavých činností a v případě potřeby užívat AIDS jako berle. Pokud to nemá žádný účinek, musí být léčba změněna. Optimálně upravená medikace je obecně důležitým faktorem při léčbě syndromu CREST. Proto je nejlepší, aby si pacient vedl deník, do kterého si zapisuje příznaky, stejně jako jakékoli vedlejší účinky a interakcí. Doprovázet to může být užitečné fyzioterapie. Pod vedením odborníka lze dokončit cvičení, která snižují bolest a často také působí proti oběhovým problémům. Doprovázející tato opatření, zavřete monitoring vždy je nutný odborník. Pokud syndrom CREST postupuje pozitivně, lze každodenní život obnovit po několika týdnech až měsících.
