Histiocytóza označuje abnormální množení bílé krev buňky. Nejběžnější histiocytóza je histiocytóza z Langerhansových buněk.
Co je histiocytóza?
Histiocytózy se zřídka vyskytují v různých formách onemocnění, při nichž dochází k patologické proliferaci speciální bílé krev buňky zvané histiocyty. Většina pacientů trpí histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH), známou také jako histiocytóza X. Mezi další formy patří Erdheim-Chesterova choroba, juvenilní xantogranuloma a Rosai-Dorfmanova choroba. Zatímco juvenilní xantogranuloma a Rosai-Dorfmanova nemoc mají obvykle benigní průběh, Erdheim-Chesterova choroba postihuje více orgánů a kostru. Dokonce mozek může být ovlivněn. Proto je tato forma histiocytózy považována za život ohrožující. Jak již bylo zmíněno, histiocytóza z Langerhansových buněk je nejběžnější formou histiocytózy. V Německu je každoročně diagnostikováno přibližně 40 až 50 dětí s touto formou histiocytózy. Je také známý jako Abt-Letter-Siweův syndrom, Hand-Schüller-Christianův syndrom nebo eosinofilní granulom. Mezi 70 a 80 procenty dětí s tímto onemocněním jsou mladší než deset let. Histiocytóza je mnohem méně častá u dospělých, i když existují náznaky, že je její výskyt podceňován.
Příčiny
Histiocytózy představují onemocnění systému monocytů / makrofágů. Jedná se o buňky těla, které se tvoří v kostní dřeň a nacházejí se ve všech orgánech. Jsou důležité v boji proti cizím látkám z těla. Různé histiocytózy mají společné to, že se histiocyty množí patologicky v jednom nebo různých orgánech. Příčiny histiocytózy nejsou známy. Histiocytóza z Langerhansových buněk není zděděna a není nakažlivá. Téměř vždy se to projeví dětství. Případy onemocnění u dospělých se však v posledních letech zvýšily. Histiocytózu z Langerhansových buněk lze rozdělit do tří podtypů. Jedná se o Abt-Letter-Liweův syndrom, který se obvykle projevuje u kojenců a malých dětí; Hand-Schüller-Christianův syndrom, který se vyskytuje hlavně u malých dětí; a eozinofilní granulom, který vzniká na kosti a formy ve věku od 5 do 20 let.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky, které se vyskytují u histiocytózy, jsou rozmanité. Určitě však existují podobné stížnosti, které mohou poskytnout informace o nemoci. Mezi nejčastější obecné příznaky patří bolest v postižených částech těla, únava, horečka, poruchy vidění, jako je mžourání nebo vypouklé oči, zvýšený výskyt infekcí, kašel, dýchání problémy, těžká žízeň a chronické střední ucho infekce. Pacienti navíc trpí otokem, bledým kůže, průjem, únik moči, poruchy růstu, oteklé dásněa uvolněné zuby, které občas nevypadnou. Kromě toho vyrážky připomínající plenky ekzém se objeví na kůže. Histiocytóza z Langerhansových buněk je obecně považována za benigní onemocnění. V některých případech však může být jeho průběh natolik závažný, že předpokládá životu nebezpečné rozměry. U dospělých pacientů často dochází k izolovanému postižení plic nebo jednotlivce kosti. Jsou však u nich možná i multifokální ohniska nemoci.
Diagnóza a průběh nemoci
Vzhledem k mnoha různým příznakům není vždy snadné diagnostikovat histiocytózu. Zejména v počáteční fázi není chybná diagnóza neobvyklá. Je-li však podezření na nemoc potvrzeno, odběr vzorků tkání (biopsie) koná se. Během analýzy je třeba věnovat pozornost tomu, aby bylo možné jasně odlišit histiocytózu z Langerhansových buněk od ostatních forem. Mezi další vyšetřovací metody patří odběr Rentgen obrázky a počítačová tomografie (CT). Rentgen vyšetření může zjistit úbytek kostní hmoty, zatímco počítačová tomografie může diagnostikovat postižení plic. Důležitým vodítkem pro diagnostiku histiocytózy X je detekce plochého obratle. U většiny pacientů má histiocytóza z Langerhansových buněk pozitivní průběh. Pokud se nemoc stane chronickou, může vést k problémům s páteří nebo ztrátou zubů. Některá kojenci nereagují na léčbu, což znamená, že onemocnění může nabývat život ohrožujících rozměrů. Nakonec nelze učinit žádné definitivní prohlášení o pozitivním nebo negativním průběhu onemocnění na začátku léčby, takže každé dítě je individuálním případem. Míra vytvrzení je v zásadě přibližně 70 procent.
Komplikace
V důsledku histiocytózy trpí postižená osoba různými stížnostmi, které drasticky snižují kvalitu života a významně omezují každodenní rutinu pacienta. Pacient má zpravidla sníženou schopnost pracovat pod tlakem a těžce únava. Dále se objevují i poruchy zraku a poruchy sluchu a v nejhorším případě může postižená osoba úplně oslepnout. To není neobvyklé střední ucho infekce. Kvůli oslabeným imunitní systém, častěji se vyskytují různé nemoci a infekce. U dětí se mohou objevit poruchy růstu a další opožděný vývoj těla. The kůže je obvykle pokrytá vyrážkami a relativně bledá. V mnoha případech způsobuje histiocytóza také psychologické rozrušení nebo deprese. Léčba histiocytózy zpravidla vždy závisí na postižené oblasti. Chirurgické zákroky nebo různé krémy a masti lze použít k eliminaci příznaků histiocytózy. Pacient se navíc musí vzdát kouřenínapříklad za účelem pozitivního průběhu onemocnění. V některých případech je průměrná délka života omezena histiocytózou.
Kdy by měl jít k lékaři?
Když příznaky jako horečka, únavaa jsou pozorovány poruchy zraku, často spojené s nespecifickými bolestmůže být základem histiocytóza. Návštěva lékaře se doporučuje, pokud se objeví další typické příznaky, jako je dýchání přidají se problémy nebo silná žízeň. Pokud příznaky zesílí a nezmizí samy, je nutné vyhledat lékaře. Histiocytóza vždy vyžaduje lékařské ošetření. Postižené osoby s přetrvávajícími příznaky by se proto měly poradit s lékařem. Lékařská pomoc je nutná nejpozději při otoku, nápadně bledé pokožce a oteklé dásně jsou si všimli. Jelikož jsou postiženy převážně kojenci a malé děti, rodičům se doporučuje, aby si dávali pozor na abnormality, zejména pokud touto chorobou trpí ostatní členové rodiny. V případě závažných komplikací, jako jsou infekce nebo kardiovaskulární problémy, je nejlepší zavolat pohotovostní službu. V případě pochybností můžete nejprve kontaktovat pohotovostní lékařskou službu. Správnou kontaktní osobou pro histiocytózu je rodinný lékař nebo angiolog. Pokud existují příznaky zubů a žvýkačky, lze konzultovat zubaře.
Léčba a terapie
Terapie protože histiocytóza závisí na konkrétním podtypu, který se vyskytuje. Pokud je například onemocnění omezeno na jediný úsek kosti, je možné odstranit fokus chirurgicky. Pokud je část umístěna v části těla, která není vhodná pro chirurgický zákrok, například v kloubu, lze jako alternativu považovat záření. Pokud se histiocytóza vyskytuje na více místech těla, mírné chemoterapie je podáván. Li lymfy uzliny jsou ovlivněny, mohou být chirurgicky odstraněny. Histiocytóza z Langerhansových buněk může také u některých pacientů sama vymizet bez specifické léčby. Pokud je zasažena kůže, na druhé straně správa of kortizon se považuje za efektivní. Pro tento účel, krémy or masti obsahující účinnou látku se aplikují na postižené oblasti pokožky. Dospělí pacienti s izolovanými plíce zapojení se musí důsledně zdržet kouření. Výsledky studie ukázaly, že nikotin obsaženo v tabák produkty spouští plíce zamoření. Pokud není nemoc závažná, žádná další léčba opatření jsou nutné. Mezi lékaři však na to stále existují různé názory. Zatímco děti trpící histiocytózou jsou léčeny na univerzitní klinice, dospělí pacienti musí navštívit různé odborníky.
Výhled a prognóza
Děti mají největší šanci na zotavení z histiocytózy. Za příznivých podmínek je u nich často dosaženo bez příznaků. Díky restrukturalizaci životních podmínek i léčbě lze u většiny pacientů dokumentovat uzdravení. Může se však u nich také vyvinout chronický průběh onemocnění. To platí zejména v případě časného nástupu onemocnění. Problémy s páteří nebo ztrátou zubů se léčí různými terapeutickými přístupy, ale nelze je regenerovat tak, jak fungují za přirozených podmínek. V závažných případech může být průběh onemocnění život ohrožující. Pokud je zahájeno terapie zůstává neúspěšný, hrozí stálý nárůst zdraví poruchy, které mohou skončit fatálním průběhem. U dospělých je prognóza obecně příznivější. Pouze zřídka existuje ohrožení života nebo zkrácení očekávané délky života. Pokud jsou dodržovány pokyny lékaře a kouření je neúplně vyloučeno, lze významnou úlevu od symptomů dosáhnout rozsáhlou léčbou. Někteří pacienti již zaznamenali výrazné zlepšení změnou svých životních návyků. Pokud je onemocnění v počátečním stadiu, pacient často nemusí podstoupit lékařské ošetření. Dochází k přirozené regeneraci příznaků, takže je pacient následně vyléčen z léčby.
Prevence
Prevence histiocytózy není možná, protože je dědičná. Kromě toho nejsou známy jeho srážecí příčiny.
Následovat
Zpravidla buď velmi málo, nebo dokonce žádné opatření a možnosti jsou k dispozici postižené osobě během následné péče. Dotčené osoby jsou tak v každém případě závislé na včasné a především rychlé diagnostice a léčbě, aby bylo možné zabránit dalším komplikacím nebo stížnostem. Také není možné, aby se nemoc sama uzdravila, proto musí být léčba vždy provedena. Včasná diagnóza s rychlou léčbou tak má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění. V mnoha případech je histiocytóza léčena chirurgicky. Po takové operaci by si postižená osoba měla v každém případě odpočinout a uklidnit se. Je třeba se vyvarovat úsilí nebo jiných fyzických a stresových aktivit. V mnoha případech zdravý životní styl se zdravým strava má také pozitivní vliv na průběh onemocnění. Pokud je to možné, postižená osoba by se také měla zdržet kouření a brát alkohol. Pravidelná vyšetření těla jsou rovněž nezbytná, aby bylo možné včas zjistit další poškození těla. Není neobvyklé, že histiocytóza snižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Histiocytóza je vždy léčena v závislosti na konkrétním podtypu. The opatření že postižení jedinci mohou sami sebe vzít, proto závisí na tom, zda je onemocněním ovlivněna pouze jedna část kosti, nebo několik částí těla. Hystiocytóza z Langerhansových buněk někdy sama ustupuje. Nejdůležitějším opatřením je pak mít krev hodnoty sledované lékařem, aby bylo možné rychle reagovat v případě relapsu. V případě rozsáhlé nemoci chemoterapie je nutné, což lze podpořit zdravým životním stylem. Další vystavení nikotin or alkohol je třeba se vyvarovat, už jen z důvodu rizika interakce s cytostatikem drogy použitý. Pokud jsou postiženy plíce, je obzvláště důležité vyhnout se cigaretám. Dále během a po chemoterapieje třeba se vyvarovat odpočinku a zotavení, ačkoli cvičení je povoleno s mírou a se souhlasem lékaře. Jednotlivé příznaky histiocytózy si mohou pacienti léčit také sami. Vyrážky a ekzém lze zmírnit zvýšenou hygienou a použitím vhodných masti. Pít hodně tekutin pomáhá proti silné žízni. Dýchání problémy a záchvaty kašle lze snížit vdechováním soli voda řešení. Zodpovědný lékař je nejlépe schopen odpovědět na otázku, která konkrétní opatření jsou vhodná.
