Intermediární metabolismus se také označuje jako intermediární metabolismus. Zahrnuje všechny metabolické procesy na rozhraní anabolického a katabolického metabolismu. Poruchy intermediárních metabolických procesů jsou obvykle způsobeny enzymatickými defekty a projevují se převážně jako nemoci z ukládání.
Co je střední metabolismus?
Meziproduktový metabolismus jsou všechny metabolické procesy na rozhraní anabolického a katabolického metabolismu. Obrázek ukazuje metabolismus na buněčné stěně. Metabolismus (také nazývaný metabolismus) se lékem dělí na anabolismus a katabolismus. Anabolismus se používá k vytváření chemických sloučenin. Katabolismus slouží k jeho degradaci. Třetí metabolickou reakcí je amfibolismus. Tento termín je spojen s přechodným metabolizmem. Metabolické reakce intermediárního metabolismu se týkají metabolitů s malou molekulou hmota pod 1000 g / mol. Tyto metabolity se v reakci intermediárního metabolismu přeměňují na sebe. V závislosti na poptávce získává zprostředkující metabolismus pro tento účel metabolity z katabolismu nebo anabolismu. Na rozdíl od těchto dvou konceptů metabolismu není zprostředkovaný metabolismus spojen s konkrétním rozpadem nebo hromaděním. Amfibolismus může mít katabolické i anabolické účinky. Meziproduktový metabolismus nakonec zahrnuje všechny metabolické reakce, ke kterým dochází na jednotlivých rozhraních anabolismu a katabolismu. Katabolismus odpovídá do značné míry oxidační degradaci velkých látek molekuly (sacharidy, lipidy, Proteinů) a za anabolismus se považuje enzymatická syntéza molekulárních buněčných složek.
Funkce a úkol
Katabolismus se velmi rozpadá molekuly jídla na menší molekuly k uvolnění energie a zachování informace bohaté fosfát dluhopisy jako adenosin trifosfát. Katabolismus má tři hlavní fáze. Fáze 1 odpovídá rozpadu velké živiny molekuly do jednotlivých stavebních bloků. Polysacharidynapříklad se stávají hexózami a pentózami. Tuky se stávají mastné kyseliny a glycerol. Proteiny jsou rozděleny na jednotlivce aminokyseliny. Krok 2 odpovídá převodu všech molekul vytvořených v kroku 1 na jednodušší molekuly. Ve stupni 3 se produkty ze stupně 2 převedou na konečnou degradaci a tím oxidaci. Výsledkem této fáze je uhlík oxid a voda. Anabolismus převážně odpovídá procesu syntézy, jehož výsledkem jsou složitější a větší struktury. Zvýšení velikosti a složitosti je doprovázeno entropickým poklesem. Anabolismus závisí na dodávce volné energie, kterou extrakty z fosfát dluhopisy ATP. Stejně jako katabolismus, anabolismus probíhá ve třech fázích. V první fázi čerpá z malých stavebních kamenů katabolické fáze 3. Fáze 3 katabolismu je tedy současně fází 1 anabolismu. Katabolické a anabolické metabolické cesty tedy nejsou totožné, ale mají katabolický stupeň 3 jako spojovací a centrální prvek. Tato fáze tedy představuje běžný metabolický krok. Společnou centrální cestou katabolismu a anabolismu je amfibolismus. Tato centrální cesta má dvojí funkce a může jak katabolicky vést k úplné degradaci molekul, tak anabolicky poskytnout menší molekuly jako výchozí materiály pro procesy syntézy. Katabolismus a anabolismus tedy mají jako základ vzájemně závislé procesy. Za první z těchto procesů se považují následné enzymatické reakce, které vést k rozkladu a degradaci biomolekul. Chemické meziprodukty z tohoto procesu se nazývají metabolity. Zpracování látek na metabolity odpovídá zprostředkovanému metabolismu. Druhý proces charakterizuje každou jednotlivou reakci intermediárního metabolismu a odpovídá výměně energie. Toto je energetická vazba. V určitých pórech katabolické reakční sekvence je tedy chemická energie zachována přeměnou na energeticky bohatou fosfát vazby. Určité reakce anabolické metabolické sekvence nakonec čerpají z této energie.
Nemoci a poruchy
Celkový metabolismus poskytuje řadu výchozích bodů pro některá onemocnění. Poruchy intermediárního metabolismu mohou mít fatální, dokonce život ohrožující následky, například v případě, kdy se toxické metabolity ukládají v životně důležitých orgánech v průběhu intermediárního metabolismu, což zhoršuje funkci těchto orgánů. Mutace, které vést k nedostatku nebo nesprávné funkci určitých metabolických látek enzymy jsou často spojeny s takovými poruchami středního metabolismu. Nerovnováha mezi nabídkou a poptávkou po určitých chemických látkách může také vést k poruchám přechodného metabolismu. Mezi poruchy metabolismu související s mutacemi patří nemoci ukládání glykogenu. Tato skupina poruch vede k ukládání glykogenu v různých tělesných tkáních. Přeměna na glukóza pro pacienty s těmito chorobami je stěží možné, pokud vůbec. Příčinou je defekt související s mutací enzymy pro degradaci glykogenu. Mezi nemoci ukládání glykogenu způsobené vadami enzymů patří například von Gierkeova choroba, Pompeho choroba, Coriho choroba, Andersenova choroba a McArdleova choroba. Kromě toho do této skupiny onemocnění spadají také Hersova choroba a Taruiho choroba. Vady mohou ovlivnit různé metabolické enzymynapříklad alfa-1,4-glukan-6-glykosyltransferáza, alfa-glukanfosforyláza nebo alfa-glukanfosforyláza a fosfofruktokináza kromě glukóza-6-fosfatáza, alfa-1,4-glukosidáza a amylo-1,6-glukosidáza. Nemoci skladování z důvodu přechodných metabolických poruch nemusí být glykogenózy, ale mohou stejně odpovídat mukopolysacharidózám, lipidózám, sfingolipidózám, hemochromatózám nebo amyloidózám. V lipidózách lipidy se hromadí v buňkách. V kontextu amyloidóz dochází k ukládání nerozpustných proteinových fibril intracelulárně a extracelulárně. Hemochromatóza je charakterizována abnormálním ukládáním železoa sfingolipidózy jsou základem defektů lysozomálních enzymů, které způsobují akumulaci sfingolipidů. Účinek nemoci ze skladování závisí především na skladované látce a tkáni, která ji uchovává.
