Non-Hodgkinův lymfom: Klasifikace

Non-Hodgkinův lymfom (NHL) lze klasifikovat podle klasifikace WHO následovně:

NeHodgkinův lymfom (NHL) série B-buněk (85%).

  • Lymfom progenitorových buněk
  • Periferní lymfom
  • Typ B-buňky chronická lymfocytární leukémie, malobuněčný lymfocyt lymfom.
  • Lymfom plášťových buněk
    • Buňka z elastického pláště lymfom (varianta).
  • Folikulární lymfom
    • Stupeň 1, 2, 3
    • Kožní folikulární zárodečné centrum lymfomu.
  • B-buněčný lymfom okrajové zóny
    • Uzlový B-buněčný lymfom v okrajové zóně
    • Lymfom B-buněk marginální zóny sleziny
    • Chlupatá buněčná leukémie
  • Myelom plazmatických buněk / plazmocytom
    • Difúzní velký B-buněčný lymfom
    • Centroblastická, imunoblastická, anaplastická velká buňka bohatá na T-buňky, bohatá na histiocyty.
  • Mediastinální velký B-buněčný lymfom.
    • Intravaskulární velkobuněčný B-lymfom.
    • Primární výpotkový lymfom
  • Burkittův lymfom
    • Atypický (pleomorfní) Burkittův lymfom

NeHodgkinův lymfom série T-buněk (15%).

  • Lymfom progenitorových buněk
    • Prekurzor T-buněčných lymfoblastů leukémie/ lymfom.
  • Periferní lymfom
    • Prolymfocytická leukémie T-buněk
    • T-buněčný velký granulární lymfocytární lymfom.
    • Agresivní leukémie NK buněk
  • Mycosis fungoides
  • Periferní T-buněčný lymfom NS
    • Subkutánní T-buněčný lymfom podobný panikulitidě.
    • Hepatosplenický T-buněčný lymfom
  • Angioimunoblastický T-buněčný lymfom
  • Extranodální NK / T-buněčný lymfom
    • T-buněčný lymfom typu enteropatie.
    • Leukémie / lymfom dospělých T-buněk
  • Anaplastický velkobuněčný lymfom, primární systémový.
    • Primární kožní CD30-pozitivní proliferativní onemocnění T-buněk.

Primární kožní T-buněčné lymfomy: zahrnují primární kožní T-buněčné lymfomy (PCTCL), přibližně 70-80% primárních kožních lymfomů. Tyto zahrnují mycosis fungoides (MF) asi 70-80% a CD30-pozitivní lymfoproliferativní poruchy. Sézaryho syndrom mycosis fungoides, je jedním z klasických PCTCL a je však poměrně zřídka zastoupen s 5%. Klinicky lze nehodgkinské lymfomy (NHL) klasifikovat následovně:

  • Nízko maligní (indolentní) NHL - tvoří přibližně 70% onemocnění; lze dobře zvládnout pomocí terapie
  • Vysoce maligní (agresivní) NHL - přibližně 30% případů; rychle postupující nemoc.
    • Burkittův lymfom
    • Difúzní velký B-buněčný lymfom
    • Lymfom plášťových buněk

Nízko maligní NHL má malou šanci na vyléčení, ale obvykle vykazuje pomalý průběh. Non-Hodgkinův lymfom lze klasifikovat podle klasifikace Ann Arbor takto:

Fáze Symptomatologie
I Zapojení stanice lymfatických uzlin nebo přítomnost extranodálního ohniska
II Zapojení ≥ 2 stanic lymfatických uzlin na jedné straně bránice nebo postižení lokalizovaných extranodálních ložisek a postižení lymfatických uzlin (postižení bds bránice)
III Zapojení ≥ 2 lymfy uzlové stanice bds. z membrána nebo zapojení lokalizovaných extranodálních ložisek a lymfy zapojení uzlů (zapojení bds. bránice)
III 1 XNUMX Subphrenic lokalizace (slezina, celiak a / nebo portál lymfy uzly).
III 2 XNUMX Subfenické lokalizace (paraaortální, mezenterické, iliakální a / nebo tříselné)
IV Šíření postižení extralymphoidních orgánů s / bez postižení lymfatických uzlin.

dodatky

  • A - žádná symptomatologie B.
  • B - B příznaky (horečka > 38 ° C, noční pocení, úbytek hmotnosti> 10% tělesné hmotnosti za šest měsíců).