Následují hlavní nemoci nebo komplikace, ke kterým může přispět cystická fibróza (CF):
Dýchací systém (J00-J99)
- Progresivní respirační nedostatečnost (respirační selhání) s chronickou plicní srdce (tlaková zátěž vpravo srdce).
- Alergická bronchopulmonální aspergilóza / Aspergillus bronchitida (infekce plísní) - asi 30% pacientů s cystická fibróza mít kolonizaci plic plísní Aspergillus fumigatus; míra odporu je asi 9%.
- Chronické ničení (ničení) dýchacích cest.
- Chronický pneumonie (zápal plic) (99%).
- Chronická rhinosinusitida (současný zánět nosní sliznice („Rýma“) a sliznice paranazální dutiny ( "sinusitida„); 61%).
- Bronchiectasis (synonymum: bronchiectasis) - přetrvávající nevratná vakulární nebo cylindrická dilatace průdušek (středně velké dýchací cesty), která může být vrozená nebo získaná; příznaky: chronický kašel s „vykašláváním do úst“ (velkoobjemové třívrstvé sputum: pěna, hlen a hnis), únava, ztráta hmotnosti a snížená kapacita cvičení
- Bronchiolitida - zánět malých větví bronchiálního stromu, nazývaných bronchioly.
- Polyposis nasi et sinuum (nosní polypy; 46 %).
- pneumotorax (plyn truhla) - zhroucení plíce způsobené vzduchem ve skutečně bezvzduchovém pleurálním prostoru (prostor mezi plícemi a křičel).
- Plicní exacerbace (akutní vykolejení lokálních infekčních a zánětlivých procesů v plicích) - spojené s nižšími 25-OH vitamin D (25-hydroxy vitamin D.) úrovně a ženské pohlaví.
- Plicní emfyzém - zvýšení obsahu vzduchu v plicích v důsledku destrukce parenchymu (plíce tkáň).
Určité stavy pocházející z perinatálního období (P00 - P96).
- Novorozenec žloutenka (novorozenecká žloutenka ).
Endokrinní, výživové a metabolické nemoci (E00 - E90).
- Diabetes mellitus typu III (3c: onemocnění exokrinního pankreatu (trávicí enzymy)) (32%)
- Exokrinní nedostatečnost pankreatu s poruchou trávení tukem - onemocnění pankreatu spojené s nedostatečnou produkcí trávicích enzymů, které vede ke špatnému trávení (špatnému trávení) tuků (87% pacientů s CF)
- Relativní inzulín nedostatek v důsledku degenerace endokrinní funkce pankreatu (cukrovka mellitus).
- Pubertas tarda (opožděná puberta)
Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).
- Opakující se (opakující se) dýchací trakt infekce, zejména s Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus a Pseudomonas aeruginosa.
Játra, žlučník a žluč kanály-pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Spojené s CF játra onemocnění (CFLD).
- Játra cirhóza (zmenšení jater; konečné stádium různých onemocnění jater; zejména fokální biliární nebo multilobulární cirhóza)
- Steatóza hepatitidy (mastná játra; 25-60 %).
- Cholecystolitiáza (kamenný žlučník; 15%).
- Pankreatitida (zánět slinivky břišní; asi 2%); možná opakující se (opakující se).
Muskuloskeletální systém a pojivové tkáně (M00-M99).
- Artropatie (onemocnění kloubů).
- Osteoporóza (ztráta kostní hmoty)
Příznaky a abnormální klinické a laboratorní nálezy nezařazené jinde (R00 - R99).
- Neúspěch
- Hemoptýza (vykašlávání krve)
- Kašel, chronický
- Kachexie (emaciace; velmi těžká emaciace).
Genitourinární systém (ledviny, močové cesty - reprodukční orgány) (N00 - N99).
- Azoospermie, obstrukční - absence zralých spermií v ejakulátu; chlapci / muži s cystickou fibrózou jsou proto obvykle neplodní (97%)
- Neplodnost u dívek / žen (přibližně 20%).
Trávicí systém (K00-K93)
- Syndrom distální střevní obstrukce (DIOS; synonymum: ekvivalent mekonium ileus (MIÄ)) - u dospělého nebo staršího dítěte s cystickou fibrózou obecná analogie k mekonickému ileu novorozence: špatně trávené hmoty stolice mohou bránit dolnímu ileu a slepému střevu a vést k „Subileus condition“ (syndrom distální střevní obstrukce = DIOS) (6%)
- Mekonium ileus - obstrukce části střeva zesílenou první stolicí, nazývaná šestinedělí (mekonium) (asi 20%).
Se liší
- U rodičů cystická fibróza pacientů a dalších heterozygotních nosičů CFTR („regulátor transmembránové vodivosti cystické fibrózy“), u nichž je vadná pouze jedna alela, exprese chlorid kanál je snížen až o 50%. V Německu mají vadné CFTR asi 4% populace gen. To je spojeno s 57 poruchami; mimo jiné existuje zvýšené riziko bronchiální astma, bronchiektázie (ireverzibilní sakrální nebo cylindrická dilatace průdušek (středně velké dýchací cesty)), neprospívání (poměr šancí 2.78), nízký vzrůst (poměr šancí 2.41), muži neplodnost (poměr šancí 5.09; Neplodnost), chronická pankreatitida (poměr šancí 6.76; pankreatitida), žloutenka (poměr šancí 1.66; žloutenka), byly zjištěny infekce netuberkulózními mykobakteriemi (poměr šancí 2.75) a sinusitida (sinusitida)
