Terapie
Nejlepší přímá terapie pro těžké nedostatek proteinu C., což se také může projevit poprvé v dospělosti, je podávání koncentrovaného proteinu C prostřednictvím infuze přímo do oběhu. To přímo napravuje nedostatek a pomáhá obnovit mikrocirkulaci v kapilárách. To je jediný způsob, jak zabránit smrtelnému výsledku, zejména u novorozenců s vrozeným vývojem nedostatek proteinu C..
Správa heparin, další antikoagulant, je rychlá akce k udržení antikoagulace během období nedostatek proteinu C.. Přinejmenším stejně důležité je léčba potenciálně reverzibilní primární příčiny. To zahrnuje rychlé získání kontroly nad sepsí nebo, pokud jsou nesprávně léčeni, vysazení látek, které inhibují tvorbu proteinu C. Játra je také třeba řešit nemoci, protože právě zde se tvoří protein C.
Shrnutí
Nedostatek proteinu C je vzácné vrozené nebo získané onemocnění spojené se zvýšenou tendencí k tvorbě krev sraženiny. Tato tendence k trombóza může vést k mikrotrombózám a nekróza kůže, zablokování důležitých tepen s játra poškození, žaludek vředy a mrtvice a v neléčených případech vícečetné orgánové selhání a smrt pacienta. Protein C je protein produkovaný v játra, který normálně blokuje koagulační kaskádu s proteinem S, čímž předchází zbytečnému krev srážení a krevní sraženina formace.
Pokud však dojde k nedostatku proteinu C nebo proteinu S z genetických nebo jiných důvodů (viz: Protein S Magel), dojde k neinhibované tvorbě sraženiny, která je zase spojena s trombózami a emboliemi. Typické příčiny získaného nedostatku proteinu C zahrnují cirhóza jater s selhání jater nebo sepse v kontextu neléčeného zápal mozkových blan; takzvaná meningokoková sepse. To vede k enormní spotřebě, a tím k nedostatku antikoagulancia enzymy jako je protein C a S. Obzvláště u těhotných žen může být nedostatek proteinu C životu nebezpečný.
Nedostatek proteinu C a těhotenství
Studie prokázaly, že těhotné ženy mají pětkrát vyšší riziko trombóza ve srovnání s netehotnými ženami. Důvodem je pomalejší krev tok v plavidla těhotných žen na jedné straně a změněné koncentrace srážení krve enzymy na druhé straně. Inhibice srážení krve enzymy jako Protein C a Protein S se snižují, zatímco se zvyšují enzymy podporující srážení krve.
Ženy, které mají také genetickou nebo získanou tendenci k trombóza čím častěji se setkávejte s trombózami a emboliemi. Těhotenské komplikace jako je preeklampsie a HELLP syndrom může být také důsledkem nedostatku proteinu C. Jedná se o dvě typické a obávané nemoci během těhotenství, jehož příčinou je mimo jiné a porucha srážení krve (např. B.
nedostatek bílkovin C a S). V závažných případech mohou být tato onemocnění doprovázena emboliemi, dětství oběhové poruchy a potraty, selhání jater a smrt. Aby se předešlo těmto komplikacím, doporučuje se nosit rizikové ženy kompresní punčochy během a po těhotenství. Ženy, které již prodělaly trombózu nebo jim byla diagnostikována a porucha srážení krve se doporučuje další léčba pomocí heparin injekce.
