Gap Junction: Struktura, funkce a nemoci

Mezery jsou shluky kanálů buňka-buňka. Ty procházejí buněčnými membránami dvou sousedních buněk a zajišťují spojení mezi cytoplazmou.

Co je to mezera?

Gap křižovatky jsou takzvané konexony (proteinové komplexy), které spojují plazmatickou membránu dvou buněk. Membrány jsou pevné, ale pod elektronovým mikroskopem je stále viditelná mezera. Kanály mezerového spojení se skládají ze dvou polovičních kanálů (connexon). Connexon je tvořen proteinovými komplexy, které se spojují ve tvaru šestiúhelníku. Uprostřed zůstává volný pór. Kanál je vytvořen ze dvou takových proteinových komplexů. Pomocí mezerových spojů je možná výměna signálů mezi buňkami. Molekuly nebo ionty mohou být přeneseny difúzí a mohou to být metabolity, sekundární poslové nebo vápník ionty.

Anatomie a struktura

Termín gap junction vytvořil Morris Karnovsky a Jean-Paul Revel. Zjistili, že v oblasti mezery se vzdálenost mezi dvěma sousedními membránami zužuje. Spojení mezery se skládá ze šesti konexinů, které dohromady tvoří takzvaný konexon. Conexon může být složen z různých konexinů nebo ze stejného typu konexinů. Konexin se skládá z polypeptidového řetězce tvořeného dvěma extracelulárními smyčkami, čtyřmi transmembránovými doménami a N- a C-koncem. Délka C-konce určuje molekulovou hmotnost. U lidí existuje alespoň 20 genů pro konexin a označení různých isoformy pro konexin je založeno na molekulové hmotnosti. S

o, konexin 43 má hmotnost 43 kDa. Mezerník je velmi často složen z několika izoforem. Funkční význam této rozmanitosti není plně pochopen; je pravděpodobné, že průchodnost kanálů může být ve výsledku regulována odlišně. Hemikanál je poté připojen k hemikanálu sousední buňky. Tento mezibuněčný kanál se skládá buď z různých konexonů, nebo ze dvou identických konexonů. Průměr pórů je 1.5 až 2 nm, což umožňuje ionty nebo molekuly projít. Spojení mezery může být vytvořeno během několika sekund, když přijdou do kontaktu dvě buňky. Connexony jsou uspořádány do šestiúhelníkového vzoru, přičemž přibližně 28,000 XNUMX kanálů na čtvereční mikrometr tvoří takzvané plaky.

Funkce a úkoly

Spoje mezer jsou zvláště rozšířené v embryonální fázi. U dospělých se nacházejí v sítnici, gliových a epiteliálních buňkách a srdečním svalu. Spoje s mezerami plní následující funkce:

  • Navazování přímé elektrické komunikace mezi články.
  • Navázání přímé chemické komunikace prostřednictvím takzvaných druhých poslů.
  • Molekulární výměna mezi buňkami
  • Předcházení poplatkům nebo molekuly před ztrátou v procesu výměny.

Mezery slouží k přenosu živin dovnitř kosti nebo oční čočka, například. Živiny jsou přijímány okrajovými buňkami a poté předávány do sousedních buněk mezerovými spoji. V pankreatu a játra, podporují sekreci, zatímco v nervový systém or srdce svalu přenášejí akční potenciály. Mezery mohou velmi rychle uzavřít póry. K tomu dochází, například když je poškozena sousední buňka. Sousední buňka je následně odpojena a zdravé buňky zůstávají nepoškozené. V srdce, v sítnici nebo v neuronech, mezerové spoje fungují jako bez vysílače, napěťově řízené synapsy, nazývané také „elektrické synapse“. To umožňuje, aby se akční potenciály šířily velmi rychle a synchronně. Vodivost zde závisí na složení konexinů.

Nemoci

Dojde-li ke změnám v konstrukci křižovatek mezer, je to možné vést na různé nemoci. Například u takzvaného syndromu Charcot-Marie-Tooth dochází k zablokování mezi periaxonální cytoplazmou a Schwannovou buňkou, což vede k degeneraci Schwannových buněk. Nádorové buňky ztrácejí schopnost komunikace v důsledku produkce onkogenů a promotorů nádoru. Zavírají se mezerové kanály a vznikají nekompatibilní konexiny, což způsobuje nádorové buňky růstZměněná exprese konexinu se vyskytuje také u zánětlivých procesů. Pokud se změní křižovatky srdečních mezer, vede to k srdeční arytmie to může být životu nebezpečné. Poruchy funkce křižovatek mezer v EU srdce často mají velmi odlišné příčiny. V tzv Chagasova choroba, dochází k infekci Trypanosoma cruzii, v důsledku čehož jsou mezerové spojovací kanály začleněny do membrány pouze ve snížené míře. U akutního infarktu myokardu se mezerové křižovatky uzavírají, zmenšují akční potenciál doba trvání. V období po infarktu se redistribuují křižovatky mezer a změny v distribuce mezerových spojů se vyskytuje také u chronických selhání srdce, v takovém případě se zmenší zejména povrchová plocha mezery. Dále narušení křižovatky mezery Proteinů Můžete také vést na vrozenou hluchotu, vrozenou neplodnost or kůže nemoci. Kromě toho hrají kanály katarakty zásadní roli. The oční čočka se nedokáže zásobit krev protože krev plavidla aby bylo tělo objektivu neprůhledné. Výsledkem je, že buňky v čočce jsou závislé na sousedních buňkách, přičemž napájení prochází kanály mezery. Pokud dojde k poruše komunikace, buňky zemřou a vytvoří se šedý zákal.