Biokatalyzátor siřičitan oxidáza způsobuje přeměnu toxických látek síra sloučeniny z rozpadu aminokyseliny na netoxické sírany. Je nezbytný pro život, a proto se vyskytuje ve všech organismech. Pokud je jeho funkce narušena genetickým defektem, dochází k deficitu sulfitoxidázy. I u jinak zdravých pacientů je v síle příliš mnoho siřičitanu krev může mít negativní účinek.
Co je siřičitan oxidáza?
Siřičitan oxidáza (gen název: SUOX) je název enzymu obsahujícího molybden skládající se z 466 aminokyseliny. Patří do rodiny xanthin dehydrogenáz a nachází se téměř ve všech organismech. Ve svém středu obsahuje molybden, důležitý stopový prvek. Kov se tam vyskytuje v biologicky dostupné formě jako molybdenanový anion. Sulfitoxidáza jej používá jako kofaktor (sloučenina molybdenan-molybdopterin). Enzym převádí síra-obsahující aminokyseliny methionin, cysteinatd., požité prostřednictvím strava do neškodné síra soli (sulfáty), které se poté vylučují močí. U savců se biokatalyzátor degradující síru nachází především v játra a ledviny. Enzym siřičitan oxidáza zajišťuje, že krev kyslík kombinuje se základním amino kyseliny a další sirné látky. Elektrony uvolněné v tomto procesu se používají ke generování ATP (adenosin trifosfát) prostřednictvím řetězce transportu elektronů. Enzym katalyzuje 10násobné množství siřičitany obsažené v litru alkohol každý den.
Funkce, akce a úkoly
Každý konzumuje síru Proteinů a přísady do jídla denně. Ty jsou obsaženy například v nakládané zelenině, grapefruitovém džusu atd. A jsou určeny k ochraně potravin před mikrobiálním napadením a změnou barvy. Ve víně tvoří buketní látky. Členění cystein sám produkuje 1680 mg toxického siřičitanu v těle každý den, který musí být okamžitě přeměněn siřičitan oxidázou, aby nedošlo k poškození orgánů a tkání. V tomto procesu pracuje enzym společně s dalšími biokatalyzátory. Sulfity jsou toxické a dokonce i v nejmenším množství mohou zničit životně důležité látky v těle a inhibovat nezbytné metabolické procesy. Aby bylo možné provést důležité detoxikace buněk vyžaduje siřičitan oxidáza stopový prvek molybden. Nedostatek této kovové plechovky vést k vážným následkům. Nadměrný rtuť hladiny v těle mohou také inhibovat funkčnost sulfit oxidázy.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Siřičitan oxidáza se tvoří hlavně v mitochondrie, „energetická centra“ buněk. Například u krys se 80 procent vyskytuje u játra buňka mitochondrie. Kromě toho je stále silně přítomný v buňkách ledvin. Oxid molybdenu nezbytný pro aktivitu sulfit oxidázy se nachází v aktivním místě enzymu. Jak vědci nedávno objevili, může být u pacientů s nedostatkem molybdenu nahrazen nanočásticemi oxidu molybdenu. Mají v těle podobný katalytický účinek jako přírodní enzym. Tímto způsobem lze léčit dříve smrtelná onemocnění, jako je sulfocysteinurie.
Nemoci a poruchy
Nedostatek siřičitan oxidázy může u jinak zdravých lidí způsobit astmatické až anafylaktické reakce způsobením parasympatiku nervový systém ovlivnit žírné buňky odpovědné za způsobení alergií. Nízké hladiny siřičitan oxidázy mohou navíc způsobit vážné následky únava, bolesti hlavy a nízká krev cukr úrovně. Genetický nedostatek životně důležitého enzymu má však ještě horší důsledky. Novorozenec se narodil s tělesnými a duševními deformacemi zpoždění. Tento takzvaný nedostatek sulfitoxidázy nebo sulfocysteinurie se vyskytuje jako onemocnění z nedostatku molybdenu (MoCo) u odhadovaného jednoho ze 100,000 500,000 až XNUMX XNUMX narozených dětí. Kojenci trpící nedostatkem izolované siřičitany oxidázy vykazují podobné příznaky: těžká encefalopatie, sotva kontrolovatelné záchvaty, spasticity, mikrocefalie, ochablost svalů a progresivní mozek atrofie. Vzhledem k tomu, že onemocnění s autosomálně recesivním nedostatkem enzymů ještě nelze účinně léčit, mladí pacienti obvykle umírají v kojeneckém věku: nedegradované sloučeniny síry otravují neurony a myelinové pochvy centrální nervový systém a hromadí se v buněčné tkáni. Již po narození, problémy s příjmem potravy a zvracení z žaludek dochází k obsahu. Kojenci se rodí zdeformovaní lebka (vyčnívající čelo, hluboce posazené oči, dlouhé palpebrální trhliny, silné rty, malé nos). V průběhu prvních měsíců života dojde k posunutí čočky v oku. Asi 75 procent dosud popsaných případů sulfocysteinurie je způsobeno nedostatkem MoCo: Všechny tři enzymy podílející se na degradaci síry v těle, sulfit oxidáza, xanthinoxidáza a aldehyd oxidáza, vykazují výrazně sníženou aktivitu. Mutace v SUOX gen (chromozom 12) je na vině za nedostatek izolované sulfitoxidázy. Projevuje se ve třech variantách: Typ A (mutace v MOCS1 gen), Typ B (gen MOCS2) a typ C (gen MOCS3). Mutace typu A je nejběžnější. V tomto případě je inhibována tvorba prekurzorové molekuly cPMP. Látku lze však nyní vyrábět a podávat v laboratoři. Aby se zlepšilo přežití dětského pacienta, mělo by být onemocnění s nedostatkem diagnostikováno co nejdříve a léčeno každodenním intravenózním podáním molybdenanu. To může přinejmenším omezit další poškození. Dítě dostává antikonvulzivum drogy proti záchvatům. Musí také dodržovat nízký obsah bílkovin strava. Alternativně lze podávat prekurzor MoCo Z. To snižuje záchvaty a dále brání mozek poškození. Lékařští vědci vkládají velké naděje do léčení dříve nevyléčitelné nemoci nanočásticemi oxidu molybdenu, které v těle převezmou roli siřičitan oxidázy. Chcete-li zjistit, zda má nenarozené dítě nedostatek sulfitoxidázy, mohou si těhotné ženy nechat otestovat hladinu S-sulfocysteinu v plodová voda.
