Globuliny: struktura, funkce a nemoci

Globuliny jsou Proteinů nachází se ve zvířecích a lidských organismech. Lze je rozdělit do čtyř skupin. Kromě alfa-1 globulinů tyto plazmy Proteinů patří globuliny alfa-2, beta globuliny a gama globuliny. Většina globulinů se tvoří v játra, některé v plazmatických buňkách. Mají velmi odlišné funkce v lidském těle. Zvýšení nebo snížení určitých hladin globulinu proto může naznačovat širokou škálu onemocnění. Například dědičné onemocnění je takzvaný nedostatek alfa-1 antitrypsinu.

Co jsou globuliny?

Globuliny jsou plazma Proteinů nalezené u zvířat a lidí. Slouží také jako skladovací médium pro rostlinné organismy. Dnes je známo více než sto plazmatických proteinů. Jsou přítomni v krev plazma při a koncentrace asi 7.5 gramu na deciliter. Jsou rozděleny na albuminy a globuliny. Největší podíl na celkovém obsahu bílkovin tvoří 60 procent, těsně následovaný tzv imunoglobuliny. Většina globulinů se tvoří v játra. Podskupina těchto proteinů, gama globuliny, se naopak uvolňují do krev plazmatickými buňkami.

Anatomie a struktura

Rozdíl proteinů na albuminy a globuliny lze vysvětlit jejich odlišnými vlastnostmi a chováním při rozpouštění. Zatímco albuminy jsou rozpustné v vodaGlobuliny jsou velmi špatně rozpustné ve vodě. Globuliny lze rozdělit do čtyř skupin. Takzvané alfa-1 globuliny zahrnují například transportér billirubinu, transkortin, transkobalmin a alfa-1 antitrypsin. Alfa-2 globuliny zahrnují plazminogen, alfa-2 makroglobulin, a haptoglobin. transferin, C-reaktivní protein a lipoproteiny patří do skupiny beta-globulinů. Skupina imunoglobuliny jako IgA a IgE jsou gama globuliny. Globuliny jsou takzvané glykoproteiny. Tyto proteiny jsou makromolekuly sestávající z molekuly proteinu a jedné nebo více cukr skupiny spojené dohromady. Často jsou tyto bílkoviny složeny z jednoduchých cukrů, jako je glukóza, fruktózanebo manóza.

Funkce a úkoly

Různé skupiny globulinů mají v lidském organismu různé funkce. Skupina alfa-1 globulinů je poměrně malá skupina, která představuje pouze čtyři procenta z celkového obsahu bílkovin v krev plazma. Zvláštní roli hraje takzvaný antitrypsin Alpa-1. Tento protein je takzvaný serpin. Chrání tělo před serinovými proteázami tím, že inhibuje jejich působení. Ve výsledku je zabráněno degradaci proteinu na buňky. Protein působí specificky proti trávení bílkovin trypsin. Alfa-2 globuliny tvoří asi osm procent celkového obsahu bílkovin v krevní plazmě. Z hlediska množství jsou významné například haptoglobin a alfa-2-makroglobulin. Ten hraje roli v zánětlivých procesech, ale jinak je klinicky nevýznamný. Haptoglobin je transportní protein pro hemoglobin, červený krevní pigment. bez závazků hemoglobin je toxický a může poškodit zejména nervová vlákna kolem ledvin. Ústředním úkolem haptoglobinu je proto transport krevního barviva do retikuloendoteliálního systému. Tam se může štěpit a vylučovat ledvinami. Haptoglobin má tedy také antibakteriální účinek. Zatímco hemoglobin je vázán na protein, již není k dispozici jako substrát pro mikroorganismy během infekcí. Beta-globuliny pokrývají 12 procent celkového obsahu bílkovin. Důležitým představitelem této skupiny je globulin transferin. transferin je transportní protein pro železo, který má toxický účinek v nevázané formě. Důležitý je také tzv fibrinogen. fibrinogen je zodpovědný za srážení krve. Zavírá se rány vytvořením fibrinové sítě. Mezi gama globuliny patří tzv imunoglobuliny. Pokrývají asi 16 procent obsahu bílkovin v krevní plazmě. Tyto globuliny se tvoří v plazmatických buňkách a odtud se uvolňují do krve. Důležitou roli hraje například imunoglobulin M. Je odpovědný za počáteční protilátkovou reakci imunitní systém. Imunoglobulin A je vylučován primárně jako protilátky in tělní tekutiny bojovat Patogenů zde.

Nemoci

A stav nedostatek alfa-1 antitrypsinu je dědičné onemocnění. U postižených jedinců globulin alfa-1-antitrypsin se v. nevyrábí správně játra a proto nemohou být transportovány do krevního řečiště. Jako výsledek, trypsin již není inhibována ve své funkci a napadá buňky těla. Tento nedostatek primárně poškozuje plíce a játra. Zvýšení nebo snížení globulinů v lidském těle může naznačovat různá onemocnění. Nárůst alfa-1 globulinů může nastat mimo jiné při akutních infekcích, poraněních tkání, revmatických onemocněních, srdce záchvaty, zánětlivá onemocnění střev nebo nádory. Pokud se sníží, játra zánět mohou být přítomny kromě již popsaného nedostatku alfa-1 antitrypsinu. Alfa-2-globuliny se zvyšují během akutních zánětlivých fází v těle, ale mohou se také objevit v souvislosti s ledvina nemoci. Nedostatek alfa-2-globulinu nemusí mít klinický význam, ale může se objevit za přítomnosti podvýživa nebo zničení červených krvinek. Může to naznačovat příliš vysoká hladina beta-globulinu zánětjaterní cirhóza, nedostatek železanebo vysoká cholesterolu, mimo jiné. Nízká koncentrace v krvi může nastat s podvýživa. Kromě toho lidé trpí autoimunitní onemocnění může mít nízkou hladinu beta-globulinu. Pokud je gama globulin zvýšený, pravděpodobně již existuje prodloužený zánět v těle. Tyto globuliny se navíc produkují při rakovině prsu. Snížení hladiny gama globulinu může naznačovat vrozenou poruchu imunitní systém. Kromě toho mohou mít pacienti nízké gama globuliny chemoterapie.