Von Willebrandův faktor je protein, který hraje zásadní roli krev srážení. Nedostatek koagulačního faktoru má za následek nezastavitelné krvácení.
Co je von Willebrandův faktor?
Von Willebrandův faktor byl pojmenován podle finského internisty Erika Adolfa von Willebranda. Ve švédské práci Heredität pseudohemofili popsal klinický obraz dědičnosti krev porucha srážlivosti. Toto bylo později pojmenováno po něm Von Willebrandův syndrom. Teprve v padesátých letech se zjistilo, že nedostatek bílkovin se zkracuje krvácení čas byla příčinou Von Willebrandova syndromu. Následně byl tento protein pojmenován Von Willebrandův faktor. Von Willebrandův faktor má přímý účinek v hemostáza. I když je jeho přímý účinek omezen výhradně na mobilní hemostázaje také ovlivněna plazmatická koagulace. Když je faktor Von Willebranda nedostatečný, hemostáza je narušena. Von Willebrandova choroba, často označovaná jako Willebrand-Jürgensův syndrom, je nejčastější zděděná hemofilie celosvětově. Odhaduje se, že je to postiženo 800 ze 100000 XNUMX lidí. Pouze dvě procenta však mají významné příznaky.
Funkce, efekty a role
Von Willebrandův faktor je nosným proteinem krev koagulační faktor VIII. Srážecí faktor VIII je antihemofilní globulin A. Spolu s faktorem VIII cirkuluje v krvi Von Willebrandův faktor. Vytvořením komplexu je koagulační faktor chráněn před proteolýzou, tj. Degradací Proteinů. Von Willebrandův faktor se v těle může vázat na Von Willebrandův receptor. Tento receptor, který se skládá z glykoproteinu Ib / IB, se nachází na povrchu krve destičky (trombocyty). Von Willebrandův faktor lze také připojit k Proteinů tzv. subendoteliální matice. Subendoteliální matice je umístěna těsně pod polovinou nejvyšší vrstvy vnitřní výstelky cévy. V případě úrazu se tedy faktor Von Willebranda může držet Proteinů Nebo na destičky. Působí tedy jako adhezivní protein a vytváří spojení mezi destičky a zranění. Von Willebrandův faktor tedy aktivuje primární hemostázu. Destičky se drží na vláknech stěny poškozené cévy a vytvářejí tenkou síťku přes ránu. Následně destičky uvolňují různé látky, které přitahují další destičky pomocí chemotaxe. Tyto látky zároveň působí na postižené cévy sevřít a nechat uniknout méně krve. Aktivované destičky se agregují a tvoří zátku, která dočasně uzavře ránu. Tento proces počáteční hemostázy se nazývá buněčná nebo primární hemostáza.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Von Willebrandův faktor je produkován megakaryocyty a endotelovými buňkami vnitřní stěny krve plavidla. Megakaryocyty jsou obrovské buňky, které se nacházejí primárně v kostní dřeň. Jsou prekurzorovými buňkami krevních destiček. Destičky jsou útržky megakaryocytů. Obsahují Von Willebrandův faktor v jejich α-granule. Systém Von Willebrandova faktoru se měří v krvi s různými hodnotami společně s hodnotami faktoru VIII. Termín vWF: Ag tedy označuje velkomolekulární a multimerní část systému. Tuto část lze chápat jako skutečný Von Willebrandův faktor. Kromě toho lze určit například aktivitu vWF. Diferenciace jednotlivých složek hraje roli v diagnostice onemocnění, u nichž jsou narušeny části systému von Willebrandova faktoru. Referenční hodnota je 70–150% normy. Hodnota závisí na krevní skupině. Plazma koncentrace by měla být mezi 5 a 10 mikrogramy na litr.
Nemoci a poruchy
Zvýšené hladiny Von Willebrandova faktoru najdete v zánět. Faktorem je takzvaný protein akutní fáze. Tyto proteiny se lokalizují zánět, zabránit jeho šíření a pomáhat obrannému systému těla při nápravě. Von Willebrandův faktor v krvi může být také zvýšen u revmatických onemocnění, autoimunitní onemocnění a rakovina. Navíc užívání „antikoncepční pilulky“ může zvýšit hodnotu. Snížené hodnoty jsou známkou přítomnosti Von Willebrand-Jürgensův syndrom.Tato častá porucha srážení krve je spojena se zvýšenou tendencí ke krvácení. Von Willebrand-Jürgensův syndrom patří mezi hemoragické diatézy. Příčinou onemocnění je ve většině případů dědičná porucha systému von Willebrandova faktoru. Nemoc lze rozdělit do různých typů. U typu 1 existuje nedostatek kvantitativního faktoru. 80 procent postižených patří do této skupiny. Obvykle vykazují spíše mírné příznaky. Může se však objevit dlouhodobé krvácení, zejména po operaci. U žen menstruace je zvýšen a v případě nárazových poranění se tvoří velké hematomy. U typu 2 je sice přítomný dostatečný Von Willebrandův faktor, ale není plně funkční. Jedná se tedy o kvalitativní vadu. Typ 3 je nejvzácnější forma. Pacienti s typem 3 však také vykazují nejtěžší průběh. Von Willebrandův faktor zcela chybí u typu 3 nebo je snížen na méně než 5 procent. Zvýšil sklon ke krvácení vede k častým krvácení z nosu (epistaxe), rozsáhlé „modřiny“, prodloužené krvácení i po menším chirurgickém zákroku, zvýšené menstruační krvácení a krvácení do kloubů (hemartróza). U většiny pacientů s Von Willebrand-Jürgensovým syndromem trvalé terapie není nutné. Pacienti by se však měli vyhnout drogy obsahující kyselina acetylsalicylová. Ty dále inhibují funkci krevních destiček. Vazokonstrikční nosní spreje lze použít pro časté krvácení z nosu. Zvýšení menstruace lze léčit hormonální antikoncepce s vyšším obsahem progestinu. U typu 3, tyto opatření nejsou dostatečné. Zde je ve většině případů trauma nahrazen faktorem. Je také možná profylaktická substituce v intervalech dvou až pěti dnů.
