Coatsova choroba je vrozená oční porucha způsobená genetickou vadou. Nemoc kabátů vede k úplnosti slepota a má omezené možnosti léčebné léčby.
Co je Coatsova choroba?
Coatsova choroba je vzácná vrozená oční porucha, která postihuje chlapce mnohem častěji než dívky. The krev plavidla sítnice jsou rozšířené a propustné, což umožňuje průchod krve a oční tekutiny pod sítnici. To způsobí otok, který - pokud se onemocnění neléčí - vede k oddělení sítnice a nakonec k dokončení slepota. Kožní onemocnění se obvykle vyskytuje na jedné straně - typickým rysem je mléčně bílý film přes oko. Bolest obvykle se nevyskytuje. Někdy glaukom vyplývá ze zvýšení nitroočního tlaku. U méně než deseti procent postižených nejsou vůbec žádné příznaky. Z dlouhodobého hlediska Coatsova choroba v zásadě hrozí úplným slepota.
Příčiny
Příčiny Coatsovy choroby nejsou v současnosti známy. Četné výzkumy v rodinném prostředí postižených jedinců však naznačují, že existuje dědičná predispozice k rozvoji Coatsovy choroby. A zpoždění existuje podezření na chromozom X. Příčinou slepoty, ke které obvykle vede Coatsova choroba, je vada krev plavidla v oku. V důsledku této vady se v krev plavidla sítnice, což způsobí, že krevní cévy budou porézní a propouští tekutiny. Tekutiny (krev, cholesterolu krystaly, lipidy) jsou uloženy pod sítnicí a vést v dalším kurzu k oddělení sítnice. Spolu s tím se pacientovo vidění bude stále více zhoršovat, což nakonec povede k oslepnutí.
Příznaky, stížnosti a příznaky
První příznaky u Coatsovy choroby se obvykle objevují v první nebo druhé dekádě života. Chlapci jsou postiženi mnohem častěji než dívky. Kromě toho je více než 90 procent případů jednostranné oční onemocnění způsobené aneuryzmatem očních krevních cév. Sekundární strabismus a leukocorie jsou obvykle pozorovány jako počáteční příznaky. U leukocorie se na fotografiích pořízených bleskem jeví oční pozadí spíše bílé než obvyklé červené. V postiženém oku mají pacienti často rozmazané vidění. Prostorové vidění je narušeno. U malých dětí si však ztrátu zraku zpočátku často nevšimneme. Ne každý průběh onemocnění je však stejný. Postup nemoci lze tedy dočasně nebo dokonce trvale zastavit. V několika případech bylo dokonce pozorováno zlepšení symptomů. Ve většině případů však oddělení sítnice dojde, což pak vede k oslepnutí postiženého oka. Průběh onemocnění je u dětí do pěti let často mnohem rychlejší než u starších dětí. V závažných případech může být nutné odstranění oční bulvy.
Diagnóza a průběh
Při podezření na Coatsovu chorobu může být prvním viditelným znakem sekundární strabismus - oční lékař vystoupí oftalmoskopie (zkouška zadní část oka). Za tímto účelem lékař rozsvítí světlo na zadní část oka identifikovat změněné krevní cévy. Vyšetření je bezbolestné a trvá jen několik minut. Pacienti trpící Coatsovou chorobou zpočátku vykazují sekundární strabismus; je také zvláště patrné, že oči fotografované bleskem nevypadají červeně, ale mléčně bíle. Během této fáze onemocnění je narušeno prostorové vidění pacienta a také vnímá obrazy pouze rozmazané. Průběh je obvykle bezbolestný - pacient pocítí pouze tehdy, když se zvýší nitrooční tlak bolest v oku. Zvýšení nitroočního tlaku může vést na "glaukom„, Časté doprovodné onemocnění Coatsovy choroby. U postižených kojenců je onemocnění obvykle bez povšimnutí, protože si nejsou vědomi stálé ztráty zraku. Průběh je navíc u každého pacienta odlišný - zatímco u většiny pacientů je zhoršení kontinuální, někteří pacienti uvádějí občasné zhoršení. V několika případech byla dokonce pozorována regrese. Coatsova choroba však obvykle vede k úplnému oddělení sítnice, a tím k úplné slepotě.
Komplikace
Coatsova choroba způsobuje vážné nepohodlí v očích postižené osoby a dále způsobuje ztrátu zraku. V nejhorším případě to také může být vést k úplné slepotě, kterou obvykle nelze vyléčit. Není neobvyklé, že vizuální potíže nebo slepota vedou k závažným psychologickým omezením nebo deprese. Postižení, kteří nezřídka trpí komplexy méněcennosti nebo sníženou sebeúctou. Zejména pro mladé lidi je řešení ztráty zraku poměrně obtížné. Dotčené osoby mohou pokračovat šilhat a vidět jen rozmazaně. To vede k závojovému vidění a v některých případech také k dvojitému vidění. Dále glaukom nebo se může vyvinout šedý zákal a oči mají různé barvy očí. Úplná slepota obvykle nastane, pokud není poskytnuta žádná léčba onemocnění. Samotnou léčbu lze provést relativně snadno a nevede k žádným zvláštním komplikacím. Problémy se zrakem lze vyřešit a lze zabránit úplné slepotě. Zvláštní komplikace se nevyskytují. Dále bolest je také omezena léčbou. Nemoci kabátů nevedou ke snížení průměrné délky života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud je zhoršené vidění, je obvykle nutný lékař. Dojde-li k posunutí očí nebo jiným zvláštnostem žáků, je třeba vyhledat lékaře. Lékař by měl vyšetřit a ošetřit prasknutí cév v oční bulvě, zarudnutí očí a zakalení rohovky. Vzhledem k tomu, že Coatsova choroba je genetická porucha, je v mnoha případech zjištěna nepravidelnost ihned po narození. Diagnózu lze často provést po počátečních vyšetřeních krátce po porodu. Při rutinním postupu je novorozenec intenzivně vyšetřován přítomnými sestrami, porodními asistentkami nebo lékaři. Oční dysfunkce proto může být testována v této fázi života. Pokud si rodiče během procesu růstu a vývoje všimnou abnormalit ve vidění svých dětí, měli by se neprodleně poradit s lékařem. Pokud se v každodenním životě stane více úrazů nebo batole pravidelně dosáhne k předmětům, potřebuje lékařskou pomoc. Pokud existuje podezření, že dítě vůbec nevidí, doporučuje se co nejdříve provést prohlídku u lékaře. Pokud dítě pláče nepřetržitě, může to být známka existující bolesti nebo silného vnitřního tlaku v oku. Aby bylo možné zahájit léčbu, měl by být konzultován lékař.
Léčba a terapie
Pokud je Coatsova choroba zjištěna brzy - před prvními odchlípkami sítnice - lze ji dobře léčit. Cílem je zachovat část vize. An oční lékař dokáže lokalizovat změněné krevní cévy a v dalším kroku je vyhladit pomocí laseru. Dobrého léčebného úspěchu lze dosáhnout také v této fázi onemocnění pomocí studený terapie. Obě terapie zabraňují úniku tekutiny a zabraňují tak oddělení sítnice. Pokud je Coatsova choroba pokročilejší a sítnice se již oddělila, nelze již Coatsovu chorobu léčit. Lékař může odstranit pouze postiženou část sklivce a / nebo sítnici. Chcete-li vyloučit maligní pozadí - například retinoblastom - může být užitečné úplně odstranit oko. Vidění nelze obnovit po oddělení sítnice - popsané zákroky mohou pouze zmírnit nitrooční tlak a tím snížit nebo úplně odstranit bolest v oku.
Výhled a prognóza
Coatsova choroba nabízí relativně dobrou prognózu. Ve většině případů je onemocněním postiženo pouze jedno oko, které lze chirurgicky odstranit. Postižení jedinci mohou následně vést normální život bez příznaků. U Coatsovy choroby však existuje velké riziko relapsu. V případě relapsu terapeutické opatření musí se opakovat. Léčba bolesti je spojena s vedlejšími účinky a interakcí. Pokud se onemocnění neléčí, postupuje progresivně a vede k úplné slepotě postiženého oka. Účinná léčba zatím není k dispozici terapie se zaměřuje na odstranění nemocných složek těla a léčbu bolesti léky. Pohoda se během léčby snižuje. Po dokončení terapie, normální život je často možný. V případě úplné slepoty jsou nemocní odkázáni na pomoc po celý život. Očekávaná délka života není snížena, pokud byl edém sítnice zcela odstraněn. Dále preventivní opatření jsou nezbytné, aby se zabránilo relapsu, který je obvykle závažnější a významně zhoršuje prognózu. Prognózu stanoví lékař s přihlédnutím k obrazu příznaků a zvolené terapii.
Prevence
Protože se předpokládá, že Coatsova choroba má dědičné pozadí, nelze jí podle současného lékařského výzkumu zabránit. Pokud je však Coatsova choroba zjištěna včas, lze zabránit následkům nemoci - obvykle úplné slepotě. Za tímto účelem jsou k dispozici některé profylaktické terapie, jejichž cílem je zachovat část vizuální síly.
Následná péče
Po léčbě Coatsovy choroby laserová terapieby se měl pacient několik dní vyvarovat fyzické námahy. Aktivní účast v silničním provozu není možná 24 hodin po ošetření. V případě abnormalit nebo stížností je třeba okamžitě informovat ošetřujícího lékaře. Rovněž rozhodne, kdy je čas na první kontrolu a zda oční kapky or oční masti je třeba předepsat po zákroku. Léčba Coatsovy choroby je pouze symptomatická. Příznaky proto mohou vzplanout kdykoli i po úspěšné terapii. Coatsova choroba navíc zvyšuje pravděpodobnost vzniku zvýšeného nitroočního tlaku (glaukomu) nebo neprůhlednosti čočky (šedý zákal). Proto jsou nezbytné pravidelné oftalmologické kontroly. Interval mezi vyšetřením je určen ošetřením oční lékař. V některých případech nelze přes pravidelnou terapii a kontrolu postupnou ztrátu zraku zastavit a v nejhorším případě pacienti přijdou o postižené oko. To je velkou psychickou zátěží pro obvykle velmi malé pacienty, a proto by měla být zvážena psychologická péče. Podpora vyškolených odborníků usnadňuje zdravý psychologický vývoj a podporuje sebevědomí postižených.
Tady je to, co můžete udělat sami
Vrozená porucha je založena na genetické vadě. Možnosti svépomoci jsou u této nemoci velmi omezené. Léku nelze dosáhnout navzdory všem pokusům o vlastní zodpovědnost. V každodenním životě je třeba dbát na udržení a zlepšení pohody. Chuť do života by měla být podporována, aby měl pacient k dispozici dostatečné emocionální zdroje pro zvládání nemoci. Pozitivní přístup, povzbudivá slova příbuzných a stabilní sociální prostředí pomáhají pacientovi vyrovnat se s každodenním životem. Ačkoli mnoho činností nelze provést kvůli příznakům, u dětí by měl být podporován pocit úspěchu. Výměna s ostatními trpícími nebo ve svépomocných skupinách může pomoci získat vzájemnou podporu a tipy. Otevřené otázky jsou vyjasněny, takže v každodenní rutině může dojít k lepšímu vyřizování stížností. Pacient by měl být včas a komplexně informován o své nemoci a následcích. Sebevědomý a upřímný přístup k nemoci je užitečný pro celé prostředí. To snižuje nevhodné výrazy nebo nežádoucí chování. V mnoha případech se lidé z bezprostředního okolí setkávají se svou vlastní nejistotou nebo nadměrnými požadavky na situaci kvůli nevědomosti, což vede k nedorozuměním nebo škodícím událostem pro postiženou osobu. Tomu je třeba zabránit, kdykoli je to možné.
