Onemocnění srdečního svalu (kardiomyopatie): léková terapie

Terapeutické cíle

  • Zlepšení kvality života nebo průměrné délky života.
  • Vyvarování se komplikací (např. Maligních arytmogenních příhod / ohrožení života srdeční arytmie)).

Terapeutická doporučení

Dilatační kardiomyopatie (DCM)

Toto je abnormální zvětšení (dilatace) srdce sval, zejména levé komory (srdeční komora). Pro terapii:

  • Kauzální (související s léčbou) terapie:
    • Kardiomyopatie způsobené viry lze léčit interferon (imunostimulační léčivo) (viz myokarditida níže).
    • U autoimunitního onemocnění s prokázanou auto-Ak proti beta1-adrenergnímu receptoru v myokardu (srdeční sval):
      • Imunadsorpce (odstranění auto-Ak) nebo.
      • Neutralizace auto-Ak aptamery (vazba molekuly).
      • V případě potřeby imunosupresivní léčba
    • V peripartu („kolem narození“) kardiomyopatie: bromokryptin (zatím pouze ve studiích).
  • V přítomnosti srdce selhání (srdeční nedostatečnost): založené na pokynech terapie (viz. níže srdce selhání *).
  • Pro profylaxi tromboembolismu (preventivní opatření k prevenci trombóza/ cévní onemocnění, při kterém a krev sraženina (trombus) se tvoří v cévě): Antikoagulancia (drogy které inhibují srážení krve) v fibrilace síní (VHF) nebo když jsou detekovány intrakavitární (umístěné v dutině) tromby (krevní sraženiny).

* Poznámka: Dobrá odpověď na terapii obvykle označuje pouze „remisi“; po ukončení léčby došlo k relapsu u 44% případů (11 z 25 pacientů) během 6 měsíců v jedné studii:

  • Snížení LVEF o> 10% a pod 50%.
  • Zvýšení LVEDV o> 10% a nad normální hodnotu.
  • Zvýšení NT-proBNP o faktor dva a na> 400 ng / l
  • Klinické příznaky selhání srdce (srdeční nedostatečnost).

V kontrolní skupině, která pokračovala v léčbě, nebylo na základě čtyř kritérií zjištěno žádné zhoršení u žádného pacienta. Poté byla také postupně přerušena farmakoterapie pacientů v kontrolní skupině, což mělo za následek, že v následujících 6 měsících se zhoršilo také u 36% těchto pacientů. Celkově tedy 20 pacientů (40%) z 50 pacientů skončilo objektivně zhoršením.

Hypertrofická (zvětšená) kardiomyopatie (HCM)

  • Léková léčba srdečního selhání (léčba srdečního selhání):
    • Beta-blokátory - Pozor: antagonisté vápníku a beta-blokátory se nesmí podávat společně kvůli riziku AV blokády (atrioventrikulární blok; poruchy způsobené poruchami vedení z síně do komory)
    • V případě intolerance beta-blokátorů:dihydropyridinTypu vápník antagonisté (např. verapamil, diltiazem).
  • In fibrilace síní (viz níže VHF): antikoagulancia.
  • Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOCM).
    • Mavacamten (modulátor myosinu): účinnost byla prokázána ve studii fáze III EXPLORER-HCM („průlomová terapie“): mavacamten snížil hyperkontraktilitu s následkem:
      • 65.0% pacientů se zlepšilo alespoň o jednu třídu NYHA ve srovnání s 31.3% s placebo (p ˂ 0.0001)
      • Kvalita života a cvičební kapacita se podstatně zvýšila.
      • Obstrukce (obstrukce) výtokového traktu levé komory (LVOT) se významně snížila.
      • K úplné remisi došlo téměř u jedné třetiny, tj. Nebyly detekovatelné žádné klinické, radiologické ani jiné příznaky onemocnění.
    • Následující léky jsou kontraindikovány (kontraindikace):
      • Inotropní látky (zvyšují stahovací sílu srdce), jako jsou digitalis a sympatomimetika.
      • Silná činidla snižující afterload (pro ulehčení srdce), jako jsou Inhibitory ACE.
      • Dusičnany (způsobují zvýšení systolické stenózy (zúžení)).

Omezující (omezená) kardiomyopatie (RCM)

  • Včasná léčba srdečního selhání (viz Léčba) diuretiky (drenáži); upozornění: žádný digitalis!
  • Profylaxe tromboembolismu

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVCM)

  • Symptomatická léčba:

Izolovaná (komorová) nekompaktní kardiomyopatie (NCCM)

Těhotenská kardiomyopatie / kardiomyopatie po porodu

  • Standardní terapie jako při srdečním selhání
  • 5 mg bromokryptin po dobu 2 týdnů, poté 2.5 mg po dobu 6 týdnů: po léčbě mělo 7% všech účastníků i po šesti měsících závažné omezení funkce levé komory (<35%) a pouze 3% následně trpěli srdečním selháním

Systémová amyloidóza spojená s TTR (ATTR).

  • Ve studii fáze III (ATTR-ACT) tafamidis Bylo prokázáno, že významně snižuje riziko úmrtí u pacientů o 30%.
  • 2020: Evropská komise schválila Tafamidis 61 mg k léčbě transthyretinové amyloidózy s kardiomyopatií (ATTR-CM). Lék je indikován k léčbě ATTR-CM u dospělých jak divokého typu, tak dědičných forem.