Terapeutické cíle
- Zlepšení kvality života nebo průměrné délky života.
- Vyvarování se komplikací (např. Maligních arytmogenních příhod / ohrožení života srdeční arytmie)).
Terapeutická doporučení
Dilatační kardiomyopatie (DCM)
Toto je abnormální zvětšení (dilatace) srdce sval, zejména levé komory (srdeční komora). Pro terapii:
- Kauzální (související s léčbou) terapie:
- Kardiomyopatie způsobené viry lze léčit interferon (imunostimulační léčivo) (viz myokarditida níže).
- U autoimunitního onemocnění s prokázanou auto-Ak proti beta1-adrenergnímu receptoru v myokardu (srdeční sval):
- Imunadsorpce (odstranění auto-Ak) nebo.
- Neutralizace auto-Ak aptamery (vazba molekuly).
- V případě potřeby imunosupresivní léčba
- V peripartu („kolem narození“) kardiomyopatie: bromokryptin (zatím pouze ve studiích).
- V přítomnosti srdce selhání (srdeční nedostatečnost): založené na pokynech terapie (viz. níže srdce selhání *).
- Pro profylaxi tromboembolismu (preventivní opatření k prevenci trombóza/ cévní onemocnění, při kterém a krev sraženina (trombus) se tvoří v cévě): Antikoagulancia (drogy které inhibují srážení krve) v fibrilace síní (VHF) nebo když jsou detekovány intrakavitární (umístěné v dutině) tromby (krevní sraženiny).
* Poznámka: Dobrá odpověď na terapii obvykle označuje pouze „remisi“; po ukončení léčby došlo k relapsu u 44% případů (11 z 25 pacientů) během 6 měsíců v jedné studii:
- Snížení LVEF o> 10% a pod 50%.
- Zvýšení LVEDV o> 10% a nad normální hodnotu.
- Zvýšení NT-proBNP o faktor dva a na> 400 ng / l
- Klinické příznaky selhání srdce (srdeční nedostatečnost).
V kontrolní skupině, která pokračovala v léčbě, nebylo na základě čtyř kritérií zjištěno žádné zhoršení u žádného pacienta. Poté byla také postupně přerušena farmakoterapie pacientů v kontrolní skupině, což mělo za následek, že v následujících 6 měsících se zhoršilo také u 36% těchto pacientů. Celkově tedy 20 pacientů (40%) z 50 pacientů skončilo objektivně zhoršením.
Hypertrofická (zvětšená) kardiomyopatie (HCM)
- Léková léčba srdečního selhání (léčba srdečního selhání):
- Beta-blokátory - Pozor: antagonisté vápníku a beta-blokátory se nesmí podávat společně kvůli riziku AV blokády (atrioventrikulární blok; poruchy způsobené poruchami vedení z síně do komory)
- V případě intolerance beta-blokátorů:dihydropyridinTypu vápník antagonisté (např. verapamil, diltiazem).
- In fibrilace síní (viz níže VHF): antikoagulancia.
- Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HOCM).
- Mavacamten (modulátor myosinu): účinnost byla prokázána ve studii fáze III EXPLORER-HCM („průlomová terapie“): mavacamten snížil hyperkontraktilitu s následkem:
- 65.0% pacientů se zlepšilo alespoň o jednu třídu NYHA ve srovnání s 31.3% s placebo (p ˂ 0.0001)
- Kvalita života a cvičební kapacita se podstatně zvýšila.
- Obstrukce (obstrukce) výtokového traktu levé komory (LVOT) se významně snížila.
- K úplné remisi došlo téměř u jedné třetiny, tj. Nebyly detekovatelné žádné klinické, radiologické ani jiné příznaky onemocnění.
- Následující léky jsou kontraindikovány (kontraindikace):
- Inotropní látky (zvyšují stahovací sílu srdce), jako jsou digitalis a sympatomimetika.
- Silná činidla snižující afterload (pro ulehčení srdce), jako jsou Inhibitory ACE.
- Dusičnany (způsobují zvýšení systolické stenózy (zúžení)).
- Mavacamten (modulátor myosinu): účinnost byla prokázána ve studii fáze III EXPLORER-HCM („průlomová terapie“): mavacamten snížil hyperkontraktilitu s následkem:
Omezující (omezená) kardiomyopatie (RCM)
- Včasná léčba srdečního selhání (viz Léčba) diuretiky (drenáži); upozornění: žádný digitalis!
- Profylaxe tromboembolismu
Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVCM)
- Symptomatická léčba:
- Léčba arytmií (srdeční arytmie) nebo profylaxe.
- Beta blokátor
Izolovaná (komorová) nekompaktní kardiomyopatie (NCCM)
- Terapie of selhání srdce (viz zde kvůli terapii).
- Profylaxe tromboembolismu: antikoagulancia.
Těhotenská kardiomyopatie / kardiomyopatie po porodu
- Standardní terapie jako při srdečním selhání
- 5 mg bromokryptin po dobu 2 týdnů, poté 2.5 mg po dobu 6 týdnů: po léčbě mělo 7% všech účastníků i po šesti měsících závažné omezení funkce levé komory (<35%) a pouze 3% následně trpěli srdečním selháním
Systémová amyloidóza spojená s TTR (ATTR).
- Ve studii fáze III (ATTR-ACT) tafamidis Bylo prokázáno, že významně snižuje riziko úmrtí u pacientů o 30%.
- 2020: Evropská komise schválila Tafamidis 61 mg k léčbě transthyretinové amyloidózy s kardiomyopatií (ATTR-CM). Lék je indikován k léčbě ATTR-CM u dospělých jak divokého typu, tak dědičných forem.