Pinealoma: Příčiny, příznaky a léčba

Pinealoma je název pro vzácný nádor epifýzy. Nádory mohou pocházet ze sekrečních neuronů epifýzy, hvězdných buněk nebo zárodečných buněk centrální části nervový systém. Terapie pro obvykle pomalu rostoucí pinealomas zahrnuje klasickou tři formy léčby maligních nádorů, chirurgické odstranění a ozařování a chemoterapie.

Co je pinealom?

Pinealoma nebo epifýza je souhrnný termín pro tři různé maligní tumory epifýzy. Sekreční epifýza nebo epifýza se nachází v epithalamu, části diencephalonu. Jeho hlavní funkcí je syntetizovat melatonin, který narušuje cirkadiánní rytmus den-noc a sezónní rytmus. Tyto tři typy pinealomů se vyznačují původem, který může být melatonin- produkující buňky (pinealocyty), hvězdné buňky (astrocyty) nebo zárodečné buňky CNS. Název pinealomu je tedy odpovídajícím způsobem pinoblastom nebo pinealoblastom, astrocytom nebo germinální nádor nebo germinom. Na rozdíl od maligního pineoblastomu je pinocytocytom, benigní nádor, který se může vyvinout také z parenchymu, sekrečních nervových buněk pinealis, a lze jej od boroblastomu odlišit, pokud jde o diferenciální diagnostika. Astrocytomy vznikající z hvězdicových buněk jsou nejčastějšími nádory centrální části nervový systém. Astrocyty jsou klasifikovány jako součást podpůrné tkáně gliových buněk, čímž se astrocytomy stávají podskupinou gliomy.

Příčiny

Příčiny různých pinealomů nejsou (zatím) dostatečně pochopeny. Je prokázáno, že proliferace jednotlivých pinealocytů, astrocytů nebo zárodečných buněk již „neposlouchá“ řídící signály, tj. Vyvíjí se víceméně autonomně. V závislosti na typu buňky a typu nádoru se vyvíjí a tvoří samostatné buněčné sbírky nebo novotvary růst, uvolňující jednotlivé „zdegenerované“ buňky do krevního řečiště nebo lymfy, V případě, že imunitní systém není schopen identifikovat zdegenerované buňky „marodující“ v krev or lymfy aby byly fagocytózou neškodné, vyvinou se maligní dceřinné nádory, které již nelze jednotlivě chirurgicky odstranit. Astrocytomy také vyplývají z nekontrolované proliferace astrocytů. Příčiny pravděpodobně spočívají ve změněných genetika buňky, která je předmětem vědeckého výzkumu.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Ve většině případů nejsou pinealomy detekovány v raných stádiích, protože se nevyskytují žádné specifické příznaky. První příznaky, které se objeví, lze připsat komprimaci posunutí okolní nervové tkáně. Rostoucí pinealoma zabírá prostor a může vést k nespecifickému zvýšení intrakraniálního tlaku, protože kompenzační mechanismy s ohledem na krev objem a mozkomíšní mok (CSF) v intrakraniálním prostoru jsou přetíženy. Typické první příznaky jsou bolest hlavymalátnost a zvracení. V průběhu neléčeného pinealomu se kromě nespecifických příznaků objevují i ​​specifické příznaky, jako jsou poruchy chůze (ataxie). V mnoha případech pinealoma tlačí na střed vidění v tektu středního mozku (čtyři mohylové desky). Výsledkem jsou deficity a typická paralýza vertikálního pohledu, takzvaný Parinaudův syndrom. V závislosti na umístění pinealomu v epifýze se objevují i ​​další neurologické deficity a příznaky. V případě výrazného zvýšení intrakraniálního tlaku může také dojít k tvorbě hydrocefalu v důsledku obstrukce mozkomíšního moku oběh. Pinealomy, které se vyznačují poruchou v melatonin syntéza, obvykle způsobují poruchy v normálním rytmu den-noc. V některých případech byly také pozorovány hormonální poruchy, které mohou vyvolat předčasný nástup puberty (pubertas praecox).

Diagnóza a průběh onemocnění

Kvůli minimálnímu nepohodlí způsobenému pinealomem v rané fázi není nádor obvykle objeven, dokud není pokročilý. To platí stejně pro pineoblastomy, astrocytomy a germinomy. Magnetická rezonance (MRI) je považován za nejlepší diagnostický nástroj. Další diagnostické nástroje, jako je biopsie, tj. přímé odběr vzorků nitrolební tkáně, selhávají kvůli obtížné dostupnosti pinealis a nadměrným rizikům, která by takový zásah znamenal. Ačkoli zobrazování obvykle poskytuje dobré až velmi dobré výsledky, diferenciální diagnostika musí vyloučit další nemoci, jako jsou malformace vnitřní lebeční nervy nebo jiné nádory. Pokud se neléčí, maligní pinealomy s různým stupněm progrese mají nepříznivou prognózu. Ze tří možných typů pinealomů vykazují pinoblastomy nejvyšší stupeň malignity a nejnepříznivější prognózu progrese. Germinomy mají nižší stupeň malignity a vyvíjejí se pomaleji. Jejich nebezpečí spočívá v místně účinné invazivnosti.

Komplikace

Vzhledem k tomu, že pinealom je nádor, vykazuje obvyklé příznaky a komplikace rakovina. V nejhorším případě to také může být vést na smrt postižené osoby, pokud se nádor rozšíří také do jiných oblastí těla. Z tohoto důvodu nelze provést obecnou předpověď. Postižená osoba trpí těžkou formou bolesti hlavy vzhledem k pinealomu, protože intrakraniální tlak je výrazně zvýšen. Obecná malátnost a nevolnost or zvracení může také nastat v důsledku tohoto nádoru, což dále snižuje kvalitu života pacienta. Toto onemocnění dále vede k poruchám chůze a změnám osobnosti. Deprese nebo jiné psychologické rozrušení mohou také nastat kvůli trvalé bolesti hlavy. Kromě toho existují dýchání problémy a snížená odolnost pacienta. Pinealom se léčí chirurgickým zákrokem. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Obecný kurz však nelze předvídat. Je také možné, že toto onemocnění snižuje průměrnou délku života pacienta. Dotčené osoby jsou závislé na chemoterapie nebo záření.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud si všimnete vizuálních příznaků, jako je paralýza zorného pole nebo rozmazané vidění, je nutná lékařská pomoc. Známky nemoci naznačují pinealom nebo jinou vážnou chorobu stav které je třeba diagnostikovat a léčit. Protože pinealom je nádorové onemocnění, je nezbytná rychlá léčba. Pokud dojde k poruchám v zorném poli nebo neurologickým deficitům, je nejlepší poradit se s lékařem přímo. Osoby trpící nádorem ze zárodečných buněk nebo astrocytom patří do rizikových skupin a s uvedenými stížnostmi by se měl poradit s odpovědným lékařem. Kromě neurologa lze konzultovat dermatologa, internistu nebo onkologa. Ošetření se provádí chirurgicky a pomocí radioterapie or chemoterapie. Po operaci je nutné podstoupit kontrolní vyšetření navržená lékařem, aby se objevily možné komplikace, jako jsou recidivy nebo metastáz lze rychle zjistit. Pokud se objeví neobvyklé příznaky, je nutná okamžitá lékařská pomoc, protože může být nutné změnit léčbu nebo provést další léčbu.

Léčba a terapie

Pouze tři klasické formy terapie pro maligní nádory se používají k léčbě pinealoma. Jedná se o neurochirurgické odstranění růstu a záření terapie a chemoterapie. Odstranění nádoru však představuje určité problémy kvůli umístění pinealis v diencephalonu. V mnoha případech je pro snížení intrakraniálního tlaku nutné umístění zkratu mozkomíšního moku. Zatímco neurochirurgické odstranění nádoru a záření jsou lokálně účinné, lze chemoterapii popsat jako systémovou formu léčby, jejímž cílem je také zabít potenciální metastáz.

Výhled a prognóza

Ve většině případů je další průběh pinealomu negativní a v mnoha případech také významně snižuje průměrnou délku života postižené osoby. Z tohoto důvodu musí být u tohoto onemocnění co nejdříve konzultován lékař a musí být také provedena léčba, aby v dalším průběhu nedošlo k žádnému nepohodlí nebo jiným kompilacím. Pokud se pinealom neléčí, nádor se obvykle šíří po celém těle postižené osoby a nakonec vede ke smrti pacienta. Proto je pacient závislý na nejbližší možné diagnóze a léčbě. Nádor je obvykle léčen chirurgickým zákrokem nebo radiační terapií. Další průběh onemocnění do značné míry závisí na době diagnózy, takže nelze provést obecnou předpověď. V tomto případě se nádor může opakovat i po úspěšné léčbě, takže bude nutná obnovená léčba. Vzhledem k tomu, že pinealom může mít také genetický původ, pokud si pacient nebo děti přejí mít děti, mělo by být vždy provedeno genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování tohoto onemocnění.

Prevence

Příčiny pinoblastomu, astrocytomnebo tvorba germinomu v epifýze nebyla přesvědčivě studována. Rovněž neexistuje pevné pochopení toho, do jaké míry je genetická predispozice nebo gen mutace mohou hrát roli. Přímé preventivní opatření aby se zabránilo pinealoma proto neexistují. V zásadě vše opatření které posilují imunitní obranu. Optimalizováno imunitní systém může být schopen rozpoznat degenerované buňky pinealis, které by se mohly vyvinout v pinealoma a zneškodnit je fagocytózou.

Následovat

Ve většině případů má osoba postižená pinealomem jen několik a také omezené opatření k dispozici je přímá následná péče. Z tohoto důvodu by postižená osoba měla v rané fázi konzultovat lékaře, aby se zabránilo rozvoji dalších komplikací nebo stížností, které mohou mít negativní dopad na kvalitu života a také na délku života postižené osoby. U pinealomu nemůže dojít k samoléčení, takže je vždy nutná léčba lékařem. Většina postižených je závislá na chemoterapii nebo radiační terapii. V mnoha případech je pro úlevu postiženého během léčby nezbytná podpora a pomoc vlastní rodiny v každodenním životě. I po úspěšné léčbě jsou pravidelné kontroly u lékaře velmi důležité, aby bylo možné včas odhalit a odstranit další nádory. V mnoha případech je také nezbytná psychologická podpora pro postiženou osobu. To může také zabránit deprese a další psychologické stížnosti a rozrušení. Pinealoma může omezit délku života postižené osoby, pokud je zjištěna pozdě. V tomto případě proto nelze provést žádný obecný kurz.

Co můžete udělat sami

Jakmile je diagnostikována pinealoma, čekají na pacienta masivní zákroky: chirurgický zákrok, radioterapiea / nebo chemoterapie. Během této doby je důležité nechat sebe a své tělo odpočívat, aby nebylo zahlceno nemocí a zahájenými terapiemi. Abychom se vypořádali se změněným rytmem spánku a bdění, možnými hormonálními poruchami a bolesti hlavyJe vhodné mít jasnou léčbu, která je dohodnuta s ošetřujícím lékařem a která je pacientem naprosto dodržována. V zásadě všechna opatření, která posilují pacienta imunitní systém během této doby se stále doporučuje. Dobře fungující imunitní systém dokáže rozpoznat a zničit zdegenerované buňky pinealis. Existuje několik způsobů, jak posílit imunitní systém. Doporučují naturopatičtí lékaři a alternativní lékaři detoxikace opatření s homeopatické léky a střevní očista (dvojtečka hydroterapie). Tímto způsobem je střevo dezinfikováno, o čemž je nyní známo, že se v něm nachází 80 procent všech imunitních buněk. Během této doby by měl pacient také více využívat probiotika. Jedná se o přípravky obsahující živé mikroorganismy, které se množí ve střevě a jsou určeny k udržení imunitního systému. Zkušenosti ukazují, že dietní doplňky nebo léky obsahují více mikroorganismů než probiotické jogurty dostupné v supermarketech. Lékárníci zde mohou učinit podrobná prohlášení a také doporučit další dietní doplňky doplňky které mohou podporovat imunitní systém. I když je to během rekonvalescence obtížné, stabilizace imunitního systému zahrnuje zdravé, rozmanité strava a mírné cvičení. Každodenní procházka na čerstvém vzduchu aktivuje imunitní buňky a tím přispívá k zotavení.