Snížení rizika tromboembolických komplikací → hodnota hematokritu (Hk: objemový podíl buněčných prvků v krvi; protože erytrocyty fyziologicky představují 99% celkového objemu krevních buněk, Hkt odpovídá objemovému podílu všech erytrocytů v celkové krvi): <45 %
Terapeutická doporučení u polycythemie vera (PV)
Pro mírné riziko:
Bloodletting - snížit hematokrit (cíl: snížit hematokrit na <45% u mužů nebo <42% u žen); přibližně 500 ml krev je nakreslena. Pozor. The nedostatek železa výsledkem krveprolití nesmí být za žádných okolností kompenzováno, protože by to stimulovalo erytropoézu (krev formace). Pokud je třeba, krev plazma musí být vyměněna, aby se zabránilo ztrátě bílkovin.
Pokud je riziko vysoké, tj. Nedostatečné hematokrit redukce flebotomií nebo tromboembolickými komplikacemi při ASA terapie s normální hematokrit a / nebo dochází k progresi (progresi) myeloproliferace (leukocytóza / zvýšení počtu bílé krvinky (leukocyty) v krvi (> 25 000 / μl), trombocytóza/ zvýšení počtu destičky (trombocyty) v krvi (> 600,000 XNUMX / μl), leukoerytroblastický krevní obraz; splenomegalie /slezina zvětšení) a / nebo existuje vysoké riziko trombóza (např. mikrocirkulační poruchy navzdory ASA, známé kardiovaskulární rizikové faktory):
Cytoreduktivní drogy (= léky redukující buňky; např. interferon-a, hydroxymočovina, anagrelid);
V případě potřeby použijte také Inhibitory Janus kinázy/ Inhibitory JAK (ruxolitinib; JAK1 + 2) u pacientů, kteří nereagují na hydroxymočovinu; zlepšení příznaků, zlepšení hematokritu a také slezinaobjem snížení.
