Balóova choroba je neurologická porucha známá také jako soustředná skleróza, což je akutní varianta roztroušená skleróza. Hlavním rysem Balóovy choroby je poškození bílé hmoty, které v důsledku demyelinizace vytváří vysoce viditelný kruhový vzor. Léčba se obvykle provádí léky.
Co je to Balóova nemoc?
Spirálová demyelinizace bílé hmoty ve středu nervový systém (CNS) je hlavním rysem Balóovy choroby. Bílá hmota je myelinizovaná (a tím elektricky izolovaná) vlákna neuronů. V roce 1928 popsal Maďar József Baló onemocnění poprvé u zemřelých pacientů. Dnes s pomocí magnetická rezonance (MRI), mohou lékaři vizualizovat charakteristický klinický obrazec v mozek: Neurodegenerativní onemocnění zanechává v bílé hmotě soustředné kruhy, které připomínají letokruhy stromu nebo plátky cibule. Vyskytují se proto, že demyelinizace neovlivňuje rovnoměrně myelinové buňky, ale způsobuje střídání silnější a slabší atrofie. Baróova choroba představuje variantu roztroušená skleróza který je také charakterizován demyelinizací bílé hmoty a často se vyskytuje v epizodách. Synonyma pro tuto chorobu zahrnují Baló koncentrickou sklerózu, encefalitida periaxilis koncentrica a Balóova choroba.
Příčiny
Specifické příčiny koncentrické sklerózy nebyly dostatečně studovány; jsou způsobeny více než jedním vlivem, a jsou tedy multifaktoriální. Balóova choroba je akutní variantou roztroušená skleróza a proto může vystopovat zpět k podobnému rizikové faktory. Mezi tyto faktory patří genetická predispozice a faktory životního prostředí. V literatuře vědci diskutují o stravovacích vlivech, jako je vitamin D nedostatek a Epstein-Barr virus infekce, mimo jiné. Podle současných znalostí demyelinizace vyplývá z zánět v CNS, což je následkem autoimunitní reakce. Roztroušená skleróza, chronická forma, zahrnuje mnoho ohnisek zánět. Vědci vysvětlují soustředné kruhy látkou, která pochází mimo mozek a migruje přes krev-mozek bariéra do tkání, která se rytmicky šíří difúzí. Tento typ difúze je způsoben vlastnostmi tkáně a není specifický pro tuto látku, která při šíření poškozuje myelin a zanechává v tkáni soustředné kruhy. Podle toho, které oblasti nervový systém jsou poškozeny, onemocnění se může projevit různými příznaky.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Navenek viditelné a znatelné příznaky Balóovy choroby se mohou velmi lišit v závislosti na pacientovi. Depreseataxie, kognitivní výkonnost, poruchy hybnosti, spasticityochrnutí a bolest bez zjevné fyzické příčiny jsou stížnosti, které se mohou potenciálně vyskytnout u roztroušené a soustředné sklerózy. Rovněž jsou myslitelné poruchy smyslového vnímání, při nichž je fyzický pocit určitých podnětů omezený nebo chybí. Medicína rozlišuje čtyři základní typy poruch citlivosti, z nichž každá se může projevit ve všech kvalitách vjemu: snížená citlivost (hypestézie), zvýšená citlivost (hyperestézie), nesprávné vnímání podnětů (dysestézie; například bolest od lehkého dotyku) a vnímání podnětů, které nejsou přítomny ve skutečném smyslu (parestézie; například brnění v prstech). Tyto příznaky se mohou objevit za mnoha neurologických stavů a mohou zahrnovat citlivost na teplotu, dotek, pohyb, polohu, vibrace, sílu a bolest.
Diagnóza a progrese onemocnění
Pro stanovení diagnózy je vyžadováno zobrazování; magnetická rezonance (MRI) je nejčastěji považovanou metodou kvůli vysokému prostorovému rozlišení. Balóova choroba se považuje za potvrzenou, když MRI odhalí typický soustředný vzorec v bílé hmotě mozek. Kromě toho snímek MRI ukazuje demyelinizační příznaky naznačující roztroušenou sklerózu u téměř poloviny pacientů. Mezi postiženými jsou obzvláště dobře zastoupeni mladí dospělí. Lékaři zatím nemohou s jistotou říci, který průběh je pro Balóovu chorobu typický: včasné odhalení nebylo možné po dlouhou dobu a do roku 2004 bylo mnoho poznatků o klinickém obrazu založeno na vyšetřeních, která došlo po smrti postižených pacientů. Spolehlivé předpovědi je také obtížné provést na individuální úrovni. Balóova choroba však pravděpodobně progreduje v jediné těžké fázi.
Komplikace
Ve většině případů tohoto onemocnění dochází k těžké paralýze po celém těle. Ve všech případech paralýza obvykle vede k vážným omezením pohybu a poruchám citlivosti, což vede k výraznému snížení kvality života. V některých případech je postižená osoba v každodenním životě závislá na invalidním vozíku nebo na pomoci jiných lidí. Křečovitost může také nastat. Není neobvyklé, že se v průběhu vývoje vyskytnou poruchy duševního a motorického vývoje. To může vést škádlení a šikaně, zejména u dětí. Také podněty obvykle nelze správně vnímat a postižené osoby mají silnou citlivost na teploty. Není neobvyklé, že dojde k silné bolesti. Rodiče mohou také trpět duševní nemoc or deprese v důsledku příznaků. Léčba tohoto onemocnění se provádí pomocí léků. Nejsou žádné další komplikace. Nelze však omezit všechny stížnosti. V případě potřeby dojde ke snížení střední délky života. Dotčená osoba je tak závislá na různých terapiích.
Kdy by měl jít k lékaři?
Pokud si všimnete pohybových poruch, paralýzy a dalších známek Balóovy koncentrické sklerózy, je třeba vyhledat lékaře. The stav musí být léčen, než se objeví závažné komplikace. Li zdraví Pokud již došlo k problémům, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Totéž platí, pokud jsou fyzické příznaky doprovázeny psychickými stížnostmi, jako je např deprese nebo změny osobnosti. Pokud dojde k těžké paralýze, je také nutná lékařská pomoc. Rodiče, kteří si všimnou poruch duševního a motorického vývoje dítěte, by se měli poradit s pediatrem. Může diagnostikovat Balóovu chorobu a v případě potřeby zahájit léčbu přímo. To je nutné nejpozději, když si dítě stěžuje na bolest. Vzhledem k tomu, že onemocnění může být velkou psychickou zátěží pro dítě i rodiče, musí být při léčbě doprovázen také terapeut. Další kontakty jsou internisté a ortopedové. Výživový poradce může vypracovat jednotlivce strava po konzultaci s rodiči a tím zmírnit příznaky.
Léčba a terapie
K léčbě Balóovy choroby lékaři často používají glukokortikoidy v praxi, i když nezlepšují všechny případy. Steroidní hormon se také přirozeně vyskytuje v lidském těle; kůra nadledvin ji produkuje k odbourávání tuků a Proteinů a syntetizovat sacharidy. Ve vysokých dávkách, jak je uvedeno v drogy, inhibují tvorbu Proteinů. Patří mezi ně imunitní systém protilátky které falešně vyvolávají zánětlivou reakci u Balóovy choroby a roztroušené sklerózy. Mitoxantron lze také považovat za činidlo, které se také používá při roztroušené skleróze; doposud však existují pouze ojedinělé zprávy o jeho účinnosti při koncentrické skleróze. Totéž platí pro jiné formy zacházení, jako je výměna krev plazma (plazmaferéza). Možnosti a rizika různých možností musí v každém případě individuálně posoudit ošetřující lékař.
Výhled a prognóza
Baló koncentrická skleróza je jednou z variant roztroušené sklerózy, takzvaná hraniční forma. Ovlivňuje centrální nervový systém a na rozdíl od MS se obvykle nevyskytuje u relapsů. U Balóovy koncentrické sklerózy se typické léze tvoří v demyelinizované tkáni a jsou uspořádány soustředně. Prognóza Balóovy koncentrické sklerózy je o něco lepší než prognóza roztroušené sklerózy. V některých případech dokonce dochází k spontánní remisi. U jiných může asymptomatický případ následovat po individuálním průběhu. V mnoha monofázických kurzech lze příznaky akutního zánětlivého demyelinizačního onemocnění zlepšit encefalitida periaxialis soustředná, toto onemocnění CNS se vyskytuje přednostně u mladých dospělých. Příznaky závisí na tom, ve které oblasti mozek je ovlivněna. Zatímco v minulosti byla tato nemoc vždy smrtelná a mohla být diagnostikována až po smrti, vyhlídky jsou dnes lepší. Léčba může být zahájena glukokortikoidy, imunosupresiva nebo plazmaferéza. Pokud jsou Balóovy léze přítomny v koncentrické skleróze jako u RS, mohou být průběhy onemocnění také podobné a recidivující. To je případ přibližně jedné třetiny až poloviny postižených. V tomto případě čs drogy jsou také podávány pro profylaxi a prevenci relapsů. U monofázického průběhu onemocnění je prognóza obecně lepší.
Prevence
Protože příčiny Balóovy choroby jsou stále do značné míry neznámé a jejich vývoj je založen na interakci mnoha komplexních faktorů, není cílená a spolehlivá prevence možná.
Následná péče
Ve většině případů sklerózy Baló jen několik opatření pacient má k dispozici přímou následnou péči. Zde musí být diagnostika nemoci s následnou léčbou provedena ve velmi rané fázi, aby se zabránilo dalším komplikacím. Pokud nemoc není řádně léčena lékařem, existují obvykle významná omezení pohybu, jak nemoc postupuje. Mohou mít velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. Pacienti s tímto onemocněním jsou obvykle závislí na užívání různých léků. Vždy je třeba dbát na to, aby bylo použito správné dávkování a aby byl lék užíván pravidelně, aby byla zajištěna trvalá úleva od příznaků. Mnoho pacientů je odkázáno na podporu a pomoc jiných lidí v jejich každodenním životě, přičemž zejména pomoc a péče o vlastní rodinu mohou mít velmi pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění. V této souvislosti jsou také velmi důležité intenzivní a láskyplné rozhovory s postiženou osobou, aby bylo možné zabránit depresi a dalším psychickým rozrušením. Zda skleróza Baló vede ke zkrácení střední délky života postižené osoby, nelze v tomto případě všeobecně předvídat.
Tady je to, co můžete udělat sami
Pacienti s Balóovou koncentrickou sklerózou obvykle trpí vážnými omezeními v každodenních činnostech i kvalitě života. Důvodem jsou na jedné straně dlouhodobé motorické poruchy a omezení pohybu fyzioterapie pozitivně přispívá k obrazu těla pacienta. Pacienti také provádějí určitá fyzioterapeutická cvičení doma a podporují tak udržování svalstva. Pokud dojde k paralýze nebo jsou příliš velká omezení mobility, mnoho pacientů používá invalidní vozík. Je logické přizpůsobit domov pacienta používání invalidního vozíku. V některých případech je nutný přechod do bezbariérového prostředí, aby měli pacienti větší nezávislost. Kromě toho přicházejí v úvahu pečovatelská zařízení, ve kterých mají pacienti navíc užitek ze sociálního hlediska prostřednictvím kontaktu s ostatními nemocnými. Důležitým faktorem pro kvalitu života pacientů je správný příjem předepsaných léků. Očekávaná délka života postižených se však snižuje, i když je přiměřená terapie. Ve spojení s bolestí a dalšími příznaky se u některých pacientů objeví deprese. Psychoterapeutická léčba pomáhá postiženým jednotlivcům zmírnit jejich duševní utrpení.
