Lambert-Eaton-Rookeův syndrom, také krátce známý jako LES, je velmi vzácná porucha nervový systém. LES je jedním z myastenických syndromů.
Co je Lambert-Eaton-Rooke syndrom?
Lambert-Eaton-Rookeův syndrom je také známý jako pseudomyastenie. Neurologická porucha je velmi vzácná. Pojmenován byl podle amerických lékařů Edwarda Howarda Lamberta, Lealdes McKendree Eaton a Edwarda Douglase Rooka. Poprvé hlásili onemocnění v 1950. letech. Pro Lambert-Eaton-Rookeův syndrom je charakteristická svalová slabost.
Příčiny
U Lambert-Eaton-Rookeova syndromu B. lymfocyty vyrobit protilátky proti vápník kanály. Ty jsou umístěny před synapsy na takzvaných neuromuskulárních koncových deskách. Tyto koncové desky motoru přenášejí buzení z nervu na vlákno ve svalech. The protilátky poškodit vápník tubuly na koncových deskách motoru. The neurotransmiter acetylcholin již nelze uvolnit v dostatečném množství. Výsledkem je, že stimul z nervových vláken se přenáší do svalové buňky pouze v oslabené formě. Výsledkem je, že sval reaguje jen velmi slabě a pomalu. U přibližně 60 procent lidí s Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem lze nalézt maligní nádor. Ve většině případů je nádor malá buňka plíce rakovina (SCLC), nádor prostaty, je lymfom nebo nádor brzlík. Protože se LES vyskytuje ve většině případů ve spojení s nádory, patří také k tzv. Paraneoplastickým syndromům. Paraneoplastický syndrom je doprovodným příznakem rakovina. Lambert-Eaton-Rookeův syndrom se může objevit ve velmi rané fázi. Na počátku onemocnění není často znám žádný nádor a LES slouží jako první indikace rakovina. U asi 40 procent postižených nebyl nalezen žádný nádor. Tato forma syndromu se také nazývá idiopatická forma, protože její příčina není známa. Idiopatická forma LES se vyskytuje zejména u pacientů, kteří také trpí jinými autoimunitní onemocnění, například Systemic Lupus erythematosus. Lambert-Eatonův syndrom se vyskytuje v průměru u 3.4 lidí na milion. Muži jsou postiženi výrazně častěji než ženy. Jak se však vyvíjí také více žen plíce rakoviny, zvyšuje se také počet žen s Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pro LES je typická svalová slabost končetin. Paže jsou touto svalovou slabostí postiženy častěji než nohy. Zejména svaly stehno, kyčel a koleno trpí. Pacienti si proto při stoupání po schodech často všimnou počátečních slabostí. U Lambert-Eaton-Rookeova syndromu však mohou být ovlivněny také trupové svaly. Je také charakteristické, že i přes svalové slabosti nejsou zjištěny žádné smyslové poruchy. LES je často zaměňována s myasthenia gravis při diagnóze. I zde se objevují svalové slabosti. LES však postrádá ochrnutí očních svalů, které je charakteristické pro myasthenia gravis. Ochrnutí očních víček (ptóza) je také vzácný. Kromě svalové slabosti však příznaky mohou zahrnovat i sucho ústa, bolest hlavyimpotence, zácpanebo měchýř problémy s vyprazdňováním. Kognitivní poruchy svědčí o autonomii nervový systém účast. Vyskytují se ve více než 90 procentech případů. Centrální nervový systém může být také ovlivněna. Mezi další příznaky patří snížené pocení, změny v krev tlak a rozmazané vidění.
Diagnóza a průběh onemocnění
Podezření na Lambert-Eaton-Rookeův syndrom je testováno neurofyziologickým vyšetřením. Snížené akční potenciály motorického součtu lze považovat za projev svalové slabosti. Tyto abnormality lze pozorovat také ve svalech, které nejsou (zatím) ovlivněny slabostí. Pokud někdo stimuluje periferní nervy pomocí vysoké frekvence nebo silné svalové zátěže lze pozorovat, že pevnost ve svalech se významně zvyšuje. Tento jev se také nazývá Lambertovo znamení. Lambertova značka slouží také jako diferenciální diagnostika na myasthenia gravis. V tomto případě lze při silné stimulaci pozorovat svalovou únavu. Kromě těchto testů lze také provést zkoušku tahem. Zde je pacientovi intravenózně injikována a cholinesteráza Poté musí opakovaně provádět různá svalová cvičení. Pokud maximální síla svalu je vyšší po správa Tensilon než dříve, je test pozitivní. Pozitivní výsledek testu byl nalezen jak u myasthenia gravis, tak u Lambert-Eaton-Rookeova syndromu. Diagnózu mohou potvrdit také laboratorní testy. U téměř 90 procent všech postižených jedinců je příčinou protilátky najdete v krev. Pokud je podezření na LES potvrzeno, je nutné hledat příčinný nádor. Více než 95 procent všech zhoubných nádorů se nachází v roce po stanovení diagnózy.
Komplikace
V důsledku Lambert-Eaton-Rookeova syndromu trpí postižené osoby primárně silnou svalovou slabostí. Pacienti vypadají unavení a dále trpí německou sníženou tolerancí cvičení. To vede k významným omezením v různých činnostech každodenního života, takže i obyčejná chůze nebo lezení po schodech je pro postiženého obtížné. Podobně může dojít k paralýze očních víček, což má za následek různé vizuální potíže. Pacienti dále trpí bolesti hlavy a impotence způsobená Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem. Výsledkem je, že to není neobvyklé pro psychologické stížnosti nebo dokonce deprese nastat. Kvůli nepohodlí v očích trpí postižené také rozmazané vidění. Podobně je snížena krev tlak, který může dále vést ke ztrátě vědomí. Kvalita života pacienta je významně snížena a omezena Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem. Základní onemocnění je zpravidla vždy léčeno Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem. Zda to vede k pozitivnímu průběhu onemocnění, nelze obvykle všeobecně předvídat. Je také možné, že Lambert-Eaton-Rookeův syndrom významně sníží očekávanou délku života pacienta.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Lambert-Eaton-Rooke syndrom se může projevit různými zdraví problémy, které vyžadují hodnocení. Pokud se objeví příznaky jako svalová slabost končetin, inkontinence, zácpanebo bolesti hlavy je nutné se poradit s lékařem. Totéž platí pro neobvyklé poruchy vidění, krevní tlak fluktuace a jiné nespecifické příznaky, které nelze jasně připsat spouštěči. Dotčené osoby by měly mluvit okamžitě rodinnému lékaři, aby bylo možné nemoc rychle vyjasnit a rychle léčit. Pokud k tomu dojde v rané fázi, lze často vyloučit dlouhodobé poškození a vážné komplikace. Pacienti s nádory, lidé s autoimunitní onemocněnía starší nebo oslabení lidé jsou zvláště náchylní k rozvoji Lambert-Eaton-Rookeova syndromu. Ti, kteří patří do těchto rizikových skupin, by měli jít k odpovědnému lékaři s popsanými příznaky nemoci. Kromě rodinného lékaře musí být onemocnění nervového systému léčeno různými odborníky, jako jsou neurologové, oftalmologové, ortopedové a internisté. Kromě toho jsou do léčby zapojeni fyzioterapeuti a psychoterapeuti, aby byli schopni léčit jakékoli poruchy pohybu nebo psychologické sekundární stížnosti. Pravidelné návštěvy lékaře jsou indikovány během terapie.
Léčba a terapie
Pokud je Lambert-Eaton-Rookeův syndrom založen na nádoru, musí být léčen. To často zlepšuje příznaky LES. Pokud však svalová slabost postupuje, drogy jako pyridostigmin, intravenózní imunoglobulin nebo amifampridin může být použit. Účinnost těchto látek u Lambert-Eaton-Rookeova syndromu však dosud nebyla dostatečně vědecky prokázána. V idiopatické formě lze zlepšení dosáhnout pomocí imunosupresivní léky jako glukokortikoidy or imunoglobuliny. Symptomatické terapie se provádí pomocí draslík blokátory kanálů. Kromě toho může být krev během plazmaferézy očištěna od protilátek. To také zlepšuje příznaky.
Výhled a prognóza
Prognóza Lambert-Eaton-Rookeova syndromu závisí na příčinné poruše. Ve velkém počtu případů trpí postižené osoby nádorovým onemocněním. Zlepšení v zdraví lze dosáhnout pouze tehdy, je-li nádor zcela odstraněn. To vyžaduje rakovinu terapie, který je spojen s řadou rizik a vedlejších účinků. Musí dojít k chirurgickému odstranění nádoru, které může být doprovázeno i komplikacemi. Pouze vyléčení nádorového onemocnění však přináší vyhlídku na úplné uzdravení. Pokud je přítomno autoimunitní onemocnění, je jeho průběh často chronický. Při dlouhodobé terapii jsou příznaky zmírněny podáváním drogy, drogy může mít vedlejší účinky, a tím také nepříznivě ovlivnit celkovou pohodu postižené osoby. Ukazují však jediný způsob, který v zásadě vede ke zmírnění Lambert-Eaton-Rookeova syndromu. V případě nesnášenlivosti účinné látky je třeba vyhledat a podat alternativní přípravek. Tím se sníží riziko možných nežádoucích účinků. Protože průběh syndromu je charakterizován různými stížnostmi a omezeními, mohou se vyvinout různá sekundární onemocnění. Emoční zátěž je pro mnoho pacientů tak závažná, že se u nich vyvinou psychologické poruchy. Tento možný vývoj je třeba vzít v úvahu při vytváření celkové prognózy.
Prevence
Prevence Lambert-Eaton-Rookeova syndromu je poměrně obtížná. Protože syndrom je často výsledkem a plíce nádor rizikové faktory for rakovina plic je třeba se vyhnout. Na prvním místě, kouření je třeba zmínit. Zdravý životní styl může mít naopak pozitivní vliv na riziko rakoviny.
Následovat
Lambert-Eaton-Rookeův syndrom je obvykle spojován s těžkými komplikacemi a nepohodlí, takže ve většině případů jsou možnosti následné péče velmi omezené. Postižené osoby by proto měly v první řadě konzultovat s lékařem, aby bylo možné stanovit rychlou diagnózu. Pouze včasná diagnóza může zabránit dalšímu zhoršení příznaků. Ve většině případů jsou pacienti s Lambert-Eaton-Rookeovým syndromem závislí na užívání léků k trvalému zmírnění příznaků. Vždy je důležité zajistit, aby byl lék užíván pravidelně a ve správném dávkování. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejistot ohledně léčby byste měli vždy nejdříve konzultovat lékaře. Pomoc a podpora od rodiny a přátel je také velmi důležitá u Lambert-Eaton-Rookeova syndromu a může zabránit psychickým stížnostem nebo dokonce deprese. Láskyplné a intenzivní rozhovory mají pozitivní vliv na průběh nemoci. V případě nádoru syndrom obvykle nelze zcela vyléčit. V tomto případě může být průměrná délka života postižené osoby také významně snížena v důsledku základního onemocnění.
Co můžete udělat sami
Pacienti se syndromem Lambert-Eaton-Rooke trpí výraznou svalovou slabostí, která jim postupně ztěžuje provádění běžných denních činností a významně snižuje jejich vnímanou kvalitu života. Aby si mohli sami pomoci, využijí to nejprve výhody fyzioterapie po návštěvě lékaře, aby se ozvalo a konkrétně posílilo motorické dovednosti, které stále mají. Za tímto účelem pacienti provádějí cvičení předepsaná terapeutem ve svých domovech, čímž zvyšují úspěch fyzioterapie. Pacienti také používají chůzi AIDS aby jim pomohla udržet jejich vyvážit a snížit riziko pádů. Pacienti také působí proti zvýšenému riziku nehod tím, že věnují větší pozornost během fyzických aktivit. Pokud je poškození v každodenním životě příliš velké, pacienti vyžadují pomoc pečovatelské služby nebo příbuzných. Léčba nemoci obvykle zahrnuje i disciplinovaný příjem různých léků, za což je odpovědný pacient. Ve většině případů je zrak také onemocněním narušen, takže do jisté míry speciální vizuální AIDS a oční ošetření poskytují úlevu. Toto onemocnění však vede k psychickým stížnostem, jako je deprese u velké části postižených, aby se pacienti obrátili na psychologa.
