Souhrnný termín vaskulární malformace označuje různé projevy benigních malformací krev a lymfy plavidla. Nemoc se vyskytuje zřídka, je vrozená, ale není dědičná. Cévními malformacemi mohou být postiženy všechny oblasti těla, které se primárně vyskytují na pažích a nohou i v oblasti hlava a krk kraj. I když jsou abnormality přítomny při narození, obvykle se projeví až v pubertě nebo v dospělosti. Některé malformace mají pouze kosmetický význam, jiné však mohou být velmi bolestivé a nebezpečné.
Co jsou vaskulární malformace?
Cévní malformace - známé také jako vaskulární malformace - jsou malformace krev or lymfy plavidla které se vyvíjejí v embryonálním stádiu. V zásadě se mohou vyskytovat ve všech oblastech těla a mohou ovlivnit kůže stejně jako svaly nebo orgány. Projevy anomálií jsou rozmanité. Cévní malformace rychle krev průtok („rychlý průtok“) se liší od malformací s velmi pomalým průtokem („pomalý průtok“). První zahrnují malformace postihující tepny, zatímco druhé zahrnují venózní, kapilární a lymfatické vaskulární malformace. Žíly, tepny a lymfatické plavidla mohou být ovlivněny samostatně nebo v kombinaci. Venózní vaskulární malformace jsou nejčastějším projevem tohoto onemocnění, představují přibližně 64 procent.
Příčiny
Poruchy struktury cévního systému jsou způsobeny embryonálním nesprávným vývojem, který může nastat během růstu krevních cév: K růstu, který se nazývá angiogeneze, dochází klíčením nebo štěpením již existujících krevních cév. Pokud je proces angiogeneze narušen, zbytky embryo„napájecí síť“ zůstává. Na cévách této sítě se mohou tvořit píštěle nebo nádory, které se pak nazývají vaskulární malformace.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Části těla postižené cévními výrůstky již nedostávají správné zásobení krví a otokují. Změny kůže nastat, stejně jako v další fázi otevřené vředy, které se nehojí a nakonec způsobí smrt tkáně. Možné příznaky zahrnují také opakované krvácení, pocit tlaku nebo změny v sousedních oblastech kosti a části těla, například čelist. Pacienti si stěžují bolest v postižených končetinách a může dojít k následkům, funkčním omezením nebo dokonce úplné ztrátě funkce.
Diagnóza a progrese
Jak proměnlivý je klinický obraz, tak různý je průběh nemoci a její příznaky. Klinické obrazy lze rozlišit podle vnějších, povrchových vaskulárních malformací a vnitřních, hlubokých vaskulárních malformací. Pokud jsou současně postiženy různé typy cév, často dochází k velkému nebo malému růstu postižené části těla. Proto úspěšný terapie vyžaduje systematickou diagnózu a správnou klasifikaci současného vzhledu malformace. Po převzetí pacienta zdravotní historie (anamnéza) a klinické vyšetření, lze použít různé zobrazovací postupy. Vhodným a šetrným postupem je neinvazivní („nepronikující“) ultrazvuk vyšetření známé jako sonografie. Magnetická rezonance (MRI) je další neinvazivní a Rentgen- bezplatný postup, který poskytuje optimální obraz měkkých tkání a spojení mezi krevními cévami a orgány, nervy nebo svaly. Jednou z nevýhod MRI ve srovnání se sonografií je relativně dlouhá doba vyšetření, která proto často vyžaduje sedace u dětí. Počítačová tomografie (CT) nabízí další možnost aparaturní diagnostiky, která je však spojena s vysokou úrovní záření. Výsledky jsou ve srovnání s MRI méně dobré, lze však vizualizovat další kalcifikace a postižení kostí.
Komplikace
Obecně se může vaskulární malformace objevit v kterékoli oblasti těla, což vede k příznakům nebo komplikacím v různých oblastech. Většina stížností je však uznána až v dospělosti nebo pubertě a původně se neobjeví v dětství. Cévní malformaceb nemusí nutně vést ke komplikacím nebo zvláštním stížnostem v každém případě. Neobvykle představuje pouze kosmetickou stížnost, ve které může dojít ke snížení sebeúcty nebo komplexu méněcennosti. Kromě toho však mohou také vaskulární malformace vést na nízký vzrůst nebo přímo k malformacím vnitřních cév. To zvyšuje riziko různých onemocnění, která mohou být důsledkem sníženého průtoku krve. Počet a frekvence krvácení také výrazně zvyšuje vaskulární malformace. Neméně často jsou pacienti ovlivněni bolest a otoky. The bolest může také nastat ve formě bolesti v klidu vedoucí k problémům se spánkem. Ve většině případů se během léčby neobjeví žádné komplikace. Pomocí chirurgických zákroků lze většinu potíží zmírnit a bojovat proti nim. Průměrná délka života pacienta zpravidla není snížena vaskulárními malformacemi.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Jakmile dojde k rozptýlenému pocitu nemoci, měli byste být konzultováni s lékařem. Pokud je uvnitř těla pocit tlaku, celková nevolnost, vnitřní slabost nebo únavaje nutný lékař. Pokud se bez zjevného důvodu tvoří modřiny opakovaně nebo pokud pocítíte tlakové bolesti, měl by tyto příznaky vyšetřit lékař. V případě bolesti, oběhových potíží, bušení srdce nebo poruch srdce kardiovaskulární systémby měl být konzultován lékař. Li závraťnestabilita chůze, blikající oči or nevolnost jakož i zvracení je nutné navštívit lékaře. Pokud obvyklá úroveň výkonu poklesne, potřeba spánku se zvýší nebo zrychlí únava dojde, je nutný lékař. Li koncentrace nebo pokud je narušena pozornost, měl by být lékař požádán o pomoc, pokud příznaky přetrvávají po delší dobu. Pokud se na těle objeví otok nebo se vytvoří vředy, měly by být tyto změny vyšetřeny a ošetřeny lékařem. V případě otevřené ránysterilní péče o rány musí být poskytnuto. Pokud to nelze zajistit, je nutná návštěva lékaře. Pokud rány se zapálí nebo se nehojí během několika dní, je nutný lékař. Pokud opakovaně dochází ke krvácení různých druhů, je nutné vyhledat lékaře. Problémy a nesrovnalosti kosti or klouby by měl být také vyšetřen lékařem.
Léčba a terapie
Léčba vaskulárních malformací vyžaduje úzkou mezioborovou spolupráci mezi neuroradiology, orálními chirurgy, otolaryngology a dalšími odborníky. Potřeba léčby závisí na typu, umístění, velikosti a jakémkoli sklon ke krvácení. Více neškodných projevů nevyžaduje invazivní terapie. Zatímco dříve vyžadovaly chirurgické zákroky složitější vaskulární malformace, dnes se pozornost zaměřuje na mikroinvazivní radiologii terapie. To je založeno na postupu známém jako embolizace. V tomto postupu se jedná o tzv angiografie katétr je vložen skrz kůže k postiženému plavidlu prostřednictvím minimálního přístupu. Krmné nádoby jsou selektivně uzavřeny buď malými kovovými cívkami, nebo lékem na sklerózu, například vysokým procentem alkohol nebo ethoxysclerolová pěna. Procedura se obvykle provádí pod lokální anestézie; Celková anestezie obvykle není nutné. Ve většině případů je nutné opakované ošetření, protože cévy mají více přítoků a odtoků. U určitých projevů onemocnění může být „volbou“ také „laserem indukovaná intersticiální termoterapie (LITT)“. To zahrnuje minimálně invazivní zavedení laserového vlákna přímo do vaskulární vady a široký rozptyl laserového světla v tkáni. Cílem je vyvolat lokální zánětlivou reakci a tvorbu trombů, čímž se dosáhne - po několika ošetřeních - vyhlazení tkáně. Léčba vaskulárních malformací je celkově bezpečná a má relativně nízké komplikace. Skleroterapie žilních malformací má často za následek otok a bolest po léčbě.
Výhled a prognóza
Prognóza vaskulární malformace by měla být hodnocena podle individuálních okolností pacienta. U některých postižených jedinců nedochází po celý život k významnému poškození nebo dysfunkci. I když je nemoc přítomna a diagnostikována bezchybně, hlásí nepřítomnost příznaků. U závažnější formy vaskulární malformace dochází k kosmetickým skvrnám. V mnoha případech je lze změnit chirurgickým zákrokem, ale mají pouze kosmetický význam. Pokud jsou malformace rozsáhlejší, existuje v závažných případech možnost život ohrožujícího průběhu onemocnění. Aby se tomu zabránilo, chirurgové provádějí nápravné operace. Pokud operace probíhá bez komplikací nebo sekundárních onemocnění, může být pacient po krátké době propuštěn jako bez příznaků. Z tohoto důvodu se doporučují kontrolní vyšetření, zejména v počáteční fázi. Pokud nejsou zjištěny žádné nepravidelnosti, je pacient obvykle vyléčen po celý život. Tuto prognózu však lze učinit až po dokončení procesu růstu a vývoje dítěte. Během této doby existuje možnost změn nebo vývoje nových malformací, které je také třeba napravit. Pacienti s vaskulární malformací by měli věnovat pozornost své krvi oběh po celou dobu jejich životnosti zdraví. Pokud si všimnete oběhových problémů, je nutné co nejdříve navštívit lékaře, aby bylo možné okamžitě zahájit léčbu.
Prevence
Protože vaskulární malformace jsou obvykle vrozené, prevence není možná. Včasná detekce a léčba však zlepšuje úspěšnost terapie. Přídavné fyzické opatření jako je komprese a fyzioterapie může pomoci zabránit funkčním omezením nebo zlepšit stávající omezení. Cvičení terapie může být také užitečné pro postižené. Pacienti by také měli dostávat psychologickou podporu. Vzhledem k tomu, že se nemoc v průběhu života člověka mění, lze vyloučit spontánní hojení a malformace se mohou také nadále zvyšovat, proto je třeba provádět pravidelné kontroly. Růstové proudy vaskulárních malformací mohou být způsobeny hormonů během puberty nebo těhotenství stejně jako úrazy nebo chirurgické zákroky. Cíl zvládání nemocí opatření je umožnit, aby byl postižený orgán používán co nejvíce neomezeně.
Následná péče
Ve většině případů vaskulární malformace nejsou možné ani nutné žádné možnosti následné péče. Postižení jedinci spoléhají především na lékařské ošetření svých příznaků, i když ne všechny vaskulární malformace vyžadují povinnou léčbu. Při prvních známkách by však měl být vždy konzultován lékař, aby včas odhalil a odstranil nebezpečné vaskulární malformace. Jedině tak lze zabránit dalším komplikacím nebo rozvoji nádorů. Ve většině případů jsou malformace odstraněny chirurgickým zákrokem. To není vést na jakékoli konkrétní komplikace. Po této operaci se musí postižené osoby postarat o své tělo a odpočinek. Je třeba se vyvarovat stresujících aktivit nebo sportu. Především by měla být postižená místa zvlášť chráněna. I po úspěšném odstranění vaskulární malformace se doporučuje pravidelné vyšetření celého těla, aby se včas a včas detekovala a léčila jakákoli recidiva. V případě bolesti nebo otoku jsou také nutné návštěvy lékaře. Pokud jsou vaskulární malformace odstraněny dříve, průměrná délka života postižené osoby se obvykle nesnižuje. Jelikož stížnost může mít také negativní dopad na estetiku postižené osoby, je v tomto ohledu velmi užitečná pomoc a podpora od rodiny a přátel.
Co můžete udělat sami
U postižené osoby s vaskulární malformací nejsou zpravidla k dispozici žádné zvláštní možnosti svépomoci nebo samoléčby. Pacienti jsou tak ve svém životě vždy závislí na léčbě lékařem, aby se předešlo dalším komplikacím a nepohodlí. V případě silných svalových křečí lze přímo zavolat pohotovostního lékaře nebo navštívit nemocnici. Jelikož mnoho postižených také trpí paralýzou nebo významně sníženou citlivostí v důsledku vaskulární malformace, jsou často odkázáni na pomoc jiných lidí v jejich každodenním životě. Velmi efektivní je zejména pomoc rodiny a přátel. Vizuální poruchy lze obvykle kompenzovat vizuálními AIDS, V případě vyvážit poruchy, chůze AIDS Může být užitečné předcházet nehodám a jiným zraněním. Komunikace s jinými pacienty s vaskulární malformací má často pozitivní vliv na psychologické nepohodlí, a může tak přispět k výměně informací, které mohou být užitečné v každodenním životě postižené osoby.
