Von Willebrand-Jürgensův faktor

Von Willebrand-Jürgensův faktor (vWF; synonyma: antigen spojený s koagulačním faktorem VIII nebo antigen von Willebrandova faktoru, vWF: Ag) je adhezivní glykoprotein (makromolekuly skládající se z proteinu a jedné nebo více kovalentně vázaných sacharidových skupin (cukr skupiny)), která hraje důležitou roli v hemostáza (krev srážení). Jedná se o primární a sekundární hemostáza. Primárně hemostáza, přispívá k přilnavosti („přilnavosti“) destičky (krev buňky) k poraněnému subendotelu (subendoetheliální matrice; endothelium: vrstva endotelových buněk lemujících vnitřek krve plavidla) se podílí na agregaci krevních destiček (sdružování destičkyVWF je dále nosným proteinem pro faktor VIII.

Postup

Potřebný materiál

  • Citrátová plazma, zmrazená (přepravní službou; bez zasílání poštou).

Příprava pacienta

  • Nevyžaduje se

Rušivé faktory

  • Neznámý

Standardní hodnoty

Referenční rozsah (v%)
Novorozence 30-70
Kojenci 100-140
Dospělí 50-160

Aktivita Von Willebrandova faktoru (kofaktor ristocetinu faktoru VIII): 50–150%.

Indikace

Výklad

Interpretace zvýšených hodnot

  • věk
  • Infekce nespecifikované
  • Operace NS
  • Těhotenství
  • Stres
  • Vaskulitida (zánět cév)

Interpretace snížených hodnot

  • Z Willebrand-Jürgensův syndrom - nejčastější vrozené onemocnění se zvýšenou sklon ke krvácení.
  • Krev skupina 0 (až o 35%).
  • Endokarditida (zánět vnitřní výstelky srdce)
  • Srdeční vada, blíže neurčená
  • Hypotyreóza (nedostatečná činnost štítné žlázy)
  • Myeloproliferativní syndrom (progresivní onemocnění krevního systému, které na začátku vede ke zvýšení počtu buněk alespoň jedné řady buněk):
    • Akutní Di Guglielmův syndrom (erytremie).
    • Chronická myeloidní leukémie (CML)
    • Esenciální trombocytémie (ET) - chronická myeloproliferativní porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením destičky (trombocyty).
    • Osteomyelofibróza / osteomyeloskleróza (OMF nebo OMS).
    • Polycythaemia vera (rubra) (PV)
  • Terapie s valproátem - antiepileptikum (účinná látka používaná při epileptických záchvatech).

Poznámky

  • Pokud je výsledek abnormální, musí následovat další testy, jako je aktivita vazby kolagenu nebo analýza multimerů vWF