Von Willebrand-Jürgensův faktor (vWF; synonyma: antigen spojený s koagulačním faktorem VIII nebo antigen von Willebrandova faktoru, vWF: Ag) je adhezivní glykoprotein (makromolekuly skládající se z proteinu a jedné nebo více kovalentně vázaných sacharidových skupin (cukr skupiny)), která hraje důležitou roli v hemostáza (krev srážení). Jedná se o primární a sekundární hemostáza. Primárně hemostáza, přispívá k přilnavosti („přilnavosti“) destičky (krev buňky) k poraněnému subendotelu (subendoetheliální matrice; endothelium: vrstva endotelových buněk lemujících vnitřek krve plavidla) se podílí na agregaci krevních destiček (sdružování destičkyVWF je dále nosným proteinem pro faktor VIII.
Postup
Potřebný materiál
- Citrátová plazma, zmrazená (přepravní službou; bez zasílání poštou).
Příprava pacienta
- Nevyžaduje se
Rušivé faktory
- Neznámý
Standardní hodnoty
Referenční rozsah (v%) | |
Novorozence | 30-70 |
Kojenci | 100-140 |
Dospělí | 50-160 |
Aktivita Von Willebrandova faktoru (kofaktor ristocetinu faktoru VIII): 50–150%.
Indikace
- V. a. koagulační poruchy při nedostatku faktoru VIII C nebo prodloužené krvácení čas.
- Nejasné krvácení
- prodloužena krvácení čas (při absenci léčby, např. kyselina acetylsalicylová, JAKO).
Výklad
Interpretace zvýšených hodnot
- věk
- Infekce nespecifikované
- Operace NS
- Těhotenství
- Stres
- Vaskulitida (zánět cév)
Interpretace snížených hodnot
- Z Willebrand-Jürgensův syndrom - nejčastější vrozené onemocnění se zvýšenou sklon ke krvácení.
- Krev skupina 0 (až o 35%).
- Endokarditida (zánět vnitřní výstelky srdce)
- Srdeční vada, blíže neurčená
- Hypotyreóza (nedostatečná činnost štítné žlázy)
- Myeloproliferativní syndrom (progresivní onemocnění krevního systému, které na začátku vede ke zvýšení počtu buněk alespoň jedné řady buněk):
- Akutní Di Guglielmův syndrom (erytremie).
- Chronická myeloidní leukémie (CML)
- Esenciální trombocytémie (ET) - chronická myeloproliferativní porucha (CMPE, CMPN) charakterizovaná chronickým zvýšením destičky (trombocyty).
- Osteomyelofibróza / osteomyeloskleróza (OMF nebo OMS).
- Polycythaemia vera (rubra) (PV)
- Terapie s valproátem - antiepileptikum (účinná látka používaná při epileptických záchvatech).
Poznámky
- Pokud je výsledek abnormální, musí následovat další testy, jako je aktivita vazby kolagenu nebo analýza multimerů vWF