Bronchiolitis obliterans je a chronické onemocnění bronchiolů. Je progresivní a nakonec vede k obstrukci bronchiolů. Občas, plíce transplantace musí být provedeno v závěrečných stádiích onemocnění.
Co je bronchiolitis obliterans?
Bronchiolitis obliterans je charakterizován zánětlivými procesy v bronchiolech, které nevyřeší. Bronchioly představují malé větve bronchiálního stromu a již sousedí s plicními sklípky plíce. Nyní mají pouze jednovrstvé řasinky epitel a žádné pohárové buňky. Jejich otevírání zajišťují pouze elastická vlákna. Dále se dále dělí na čtyři až pět terminálních bronchiolů, které se zase dělí na bronchioli respiratorii, které jsou dlouhé asi 1 až 1.35 milimetru a široké 0.4 milimetru. Někdy jejich stěnu již tvoří alveoly (plicní alveoly). Tím se bronchioly otevírají do alveol. Chronické zánětlivé procesy v bronchiolech přirozeně také neustále stres ο plíce tkáň. V průběhu zánětů dochází k zjizvení, které vede k překážkám (okluzi). Zjizvení skutečně obsahuje zánět. Z tohoto důvodu však onemocnění postupuje stabilně a v konečné fázi tvoří úplnou okluze bronchiolů. Výměna plynu poté již není možná.
Příčiny
Příčiny bronchiolitis obliterans jsou různé. Například předchozí infekce, autoimunitní onemocněnínebo aplikace léků mohou vést na chronické zánět. U pacientů s revmatickými chorobami se může také vyvinout chronická bronchiolitida. Bronchiolitis obliterans se také často vyvíjí v důsledku následného chronického odmítnutí transplantaci plic. Kromě toho bylo ve Washington Morning Post také uvedeno, že tímto onemocněním často trpí zejména pracovníci, kteří pracují v továrnách na výrobu mikrovlnného popcornu. Diacetyl, který se nachází v máslo příčinou byla vina. Je možné, že alergické reakce na tuto sloučeninu iniciují zánětlivé procesy v bronchiolech. V každém případě byl pro tento fenomén již zaveden pojem „plíce pracujících s popcornem“. V rámci zánětlivých procesů se tvoří exsudát bohatý na fibrin, který blokuje bronchioly a vnější alveoly. Z dlouhodobého hlediska jsou bronchioly uzavřeny procesem remodelace jizev s tvorbou pojivové tkáně, čímž brání výměně plynů. Přesná příčina těchto zánětlivých procesů není známa. Předpokládá se však, že cytokiny hrají významnou roli v patogenezi onemocnění. Exsudát produkovaný v alveolách během zánět podněcuje k tvorbě granulační tkáně v bronchiolech. S touto dočasně vytvořenou tkání se však otvory bronchiolů postupně zužují. V pokročilém stádiu se zánět šíří do sousedního plicního parenchymu. Tato fáze se nazývá bronchiolitis obliterans s organizováním pneumonie (BOOP).
Příznaky, stížnosti a příznaky
Bronchiolitis obliterans je charakterizován patologickými sekundárními zvuky (stridor) po dobu dýchání. Zvuky se vyskytují zejména při výdechu. Toto onemocnění je navíc charakterizováno zvýšením dušnosti. Pacient je také sužován neustálým a trýznivým kašel. Z dlouhodobého hlediska dýchání potíže vést k podsycení krev s kyslík, který se projevuje jako cyanóza v podobě modravě zbarvených rtů. Hrudník je hyperinflační. Poté následují stavy vyčerpání a často zmatek v důsledku nedostatečného stavu kyslík dodávka do mozek. Příznaky se podobají příznakům bronchiální astma or COPD. Průduškový lumen je potažen viskózním hlenem v důsledku konstantní tvorby exsudátu bohatého na fibrin. V neošetřené konečné fázi může život zachránit pouze transplantaci plic.
Diagnóza a průběh
Chcete-li diagnostikovat bronchiolitis obliterans, bronchiální astma a COPD musí být vyloučeno do diferenciální diagnostika. Příznaky těchto stavů jsou podobné. Zobrazovací techniky nejsou v tomto ohledu informativní, protože pouze vizualizují změny, které mohou mít více příčin. Pouze plíce biopsie může potvrdit diagnózu. Bronchiolitida je zde patrná, i když chybí známky zánětlivých procesů v alveolách. To znamená jasnou indikaci chronické bronchiolitidy, která se až později rozšíří do plicní tkáně. Když se bronchiolitis obliterans vyvíjí po transplantaci plicradiologické studie bez plic biopsie často stačí k potvrzení diagnózy.
Komplikace
Bronchiální choroba může ovlivnit funkci plic. Proto je nutná opatrnost a dodržování lékařské diagnózy, jinak může dojít ke komplikacím, jako je bronchiolitis obliterans. To platí zejména pro malé děti, starší osoby a pacienty, kteří jsou postiženi infekcí po transplantaci plic. Jakmile onemocnění dosáhne bronchiolární úrovně a pokud jsou příznaky ignorovány, pacient se postupně zhoršuje. Výsledkem je odmítnutí zdravé plicní tkáně nebo neúspěch transplantace. Bronchiolitida ucpává granulační tkáň, dochází k obstrukci toku a vyboulení jizvy forma kvůli omezeným plicím objem. Jizvy se objevují, protože tělo se snaží potlačit předchozí zánět, který je stále v plicích. Proces hojení je kontraproduktivní a je nejvážnější odmítnutí reakce po transplantaci plic. antibiotika již nemůže vstoupit v platnost a kortizon terapie několik měsíců je třeba hledat. Pacienti, u nichž existuje zvýšené riziko, že budou postiženi zánětlivými respiračními chorobami, si musí dávat pozor zejména na virové superinfekce. Kojenci, jejichž jemné bronchiální větve jsou předem poškozeny, mohou být vážně ohroženi smrtí z chorob, jako je spalničky, vliv viry nebo mycoplasma. I když jsou zánětlivé příznaky mírné, bronchiektázie, bronchopneumonie a komplikace jako obstrukční větrání porucha může nastat později v dospělosti.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Protože bronchiolitis obliterans je velmi závažné onemocnění, je v každém případě nutné vyhledat lékaře. Lékař by měl být zpravidla kontaktován již při různých bočních zvucích a nepohodlích dýchání. Dýchavičnost nebo lapání po dechu může také naznačovat onemocnění a mělo by být vyšetřeno. V tomto případě většina pacientů také trpí přetrvávajícím kašlem a také modrým zbarvením kůže a rty. U těchto příznaků je také nutná návštěva lékaře. Kromě toho může bronchiolitis obliterans vést trvalé únava nebo vyčerpání. Pacienti jsou často zmatení nebo trpí koncentrace poruchy. Pokud se tedy tyto obtíže vyskytnou bez zvláštního důvodu, je třeba vyhledat lékaře, aby vyloučil nebo potvrdil bronchiolitis obliterans. U tohoto onemocnění je zpravidla třeba konzultovat lékaře ORL nebo pulmonologa. Dokáže správně klasifikovat a léčit příznaky. V závažných případech však transplantace je také nutný plic, který se provádí v nemocnici.
Léčba a terapie
Jakmile je diagnóza potvrzena, je třeba rychle zasáhnout, aby se zabránilo progresi onemocnění. Kortizon terapie po dobu nejméně šesti měsíců je pro tento účel vhodný. Pokud tato léčba není zahájena, je třeba se obávat závažných onemocnění. V některých případech, cyklofosfamid nebo může být také použit cyklosporin. Léčba bronchiolitis obliterans někdy končí plicemi transplantace. Aby se zabránilo tomu, že se dostane do tohoto bodu, je třeba hledat léčbu základní nemoci. Někdy může stačit vyloučit vliv určitých toxinů v životním prostředí. Fenomén „plic pracovníků popcorn“ již byl popsán výše. Zde je předpokládaným spouštěčem nemoci aktivní složka diacetyl nalezená v máslo příchuť. Konstantní inhalace toxických plynů, jako je NO2, může také vést k podráždění bronchiolů. Prevence expozice těmto toxinům může již vést ke zlepšení příznaků.
Výhled a prognóza
Bronchiolitis obliterans má obvykle špatnou prognózu. Kromě jiného je sama o sobě komplikací transplantace plic imunitní systém autoimunitní reakce na plíce nebo chronické záněty v důsledku infekcí nebo vlivu léků však také dlouhodobě nevratně remodelují plicní tkáň. Průběh nemoci nelze zastavit, ale medikamentózní léčba imunosupresiva ve formě kortizon může zpomalit procesy remodelace. V důsledku neustálého zánětu dochází k tvorbě fibrinu, což vede ke zjizvení a zúžení bronchiolů a přilehlých alveol. Tento proces je progresivní a nevratný. Stále častěji se objevují respirační příznaky, které se neustále zhoršují. V současné době neexistuje žádný lék terapie. Průběh onemocnění se stává ještě závažnějším, když se zánět rozšíří do sousedního plicního parenchymu. Bronchiolitis obliterans s organizováním pneumonie pak se vyvíjí, což je také známé jako BOOP. BOOP je charakterizován subakutním nástupem s chřipka-jako příznaky jako horečka, únava, kašel, rostoucí potíže s dýcháním a těžký pocit nemoci. V jednotlivých případech může být tento kurz velmi masivní a život ohrožující. Dlouhodobý průběh onemocnění však také nakonec vede ke smrti. Do tří let zemře 50 procent pacientů. Pouze 30 až 50 procent postižených je pět let po stanovení diagnózy stále naživu. Intenzivní medikamentózní léčba však může výrazně zpomalit průběh onemocnění.
Prevence
Obecným doporučením pro prevenci bronchiolitidy obliterans je udržovat zdravý životní styl s dostatkem pohybu a vyváženým způsobem stravaa zdržení se kouření. Protože příčin tohoto onemocnění je mnoho, nelze zaručit, že se navzdory zdravému životnímu stylu neobjeví bronchiolitis obliterans.
Následovat
Ve většině případů žádné zvláštní ani přímé opatření následné péče je k dispozici postižené osobě s bronchiolitis obliterans. Postižená osoba je tak závislá na symptomatické léčbě, protože kauzální terapie u tohoto onemocnění obvykle není možná. Čím dříve je však onemocnění zjištěno, tím lepší je obvykle další průběh. Bronchiolitis obliterans však obvykle vede ke smrti postižené osoby, a tedy k významně snížené délce života. Ve většině případů se bronchiolitis obliterans léčí pomocí léků. Postižená osoba by měla dbát na správný a pravidelný příjem. Měli byste také dodržovat pokyny lékaře, i když v případě pochybností nebo nejasností by měl být lékař vždy znovu kontaktován. Abyste zabránili zbytečnému namáhání těla, kouření je třeba se vyhnout také u bronchiolitis obliterans. Rovněž je třeba se vyvarovat namáhavé fyzické práce. V mnoha případech onemocnění také vede k fyzickému rozrušení nebo deprese. Měla by s nimi vždy zacházet psycholog, i když mohou být velmi užitečné i diskuse s vlastní rodinou.
Co můžete udělat sami
Bronchiolitis obliterans je závažné onemocnění průdušek, které často vyžaduje transplantaci plic i při profesionální léčbě. Samoléčba nemoci proto zcela nepřichází v úvahu. Dotčené osoby se musí bezpodmínečně poradit s lékařem. Pacienti však mohou také přispět ke zlepšení onemocnění sami. Vzhledem k tomu, bronchiolitis obliterans je spojena s chronickými zánětlivými procesy, které trvale stres postiženého by měli věnovat pozornost zdravému životnímu stylu, který podporuje imunitní systém. Zdravý strava, vyhýbání se nadměrnému alkohol, dostatečný spánek a pokud je pacient schopen, světlo vytrvalost sport na čerstvém vzduchu je užitečný. Stejně jako u všech onemocnění průdušek a plic kouření tabák je třeba se vyhnout. Jednoduchý domácí opravné prostředky může zmírnit silné a obvykle velmi bolestivé kašel který často doprovází bronchiolitis obliterans. V přírodní medicíně šalvějPoužívají se přípravky na bázi, které jsou k dispozici ve formě čaje nebo pastilky. Kloktání solí voda udržuje vlhkost v krku a hltanu a má dezinfekční účinek. To může zabránit dalšímu zanícení oblasti podrážděné neustálým kašláním. Pokud nelze zjistit příčinu onemocnění, měli by pacienti zvážit, zda se v jejich (pracovním) prostředí vyskytují alergenní látky, například chemikálie, které by mohly být spouštěčem nemoc a nezapomeňte na to upozornit ošetřujícího lékaře.
