Addisonova nemoc

Synonyma v nejširším slova smyslu

• Adrenokortikální nedostatečnost
• Primární adrenokortikální nedostatečnost
• Addisonova nemoc
• Addisonův syndrom

Definice a úvod

Addisonova choroba je funkční porucha kůry nadledvin. Je také známá jako primární nedostatečnost kůry nadledvin a je vzácným onemocněním. Pokud však Addisonova nemoc zůstane neléčená, je smrtelná a má tedy jasný klinický význam.

Ve většině případů autoimunitní procesy ničí buňky kůry nadledvin. Addisonova choroba může být po mnoho let bez příznaků a projevuje se pouze ve zvláštních situacích. Spektrum příznaky Addisonovy choroby je široký. Díky moderním lékům je dnes kvalita života vysoká a průměrná délka života normální, pokud je pacient dobře proškolen a ochoten spolupracovat (dodržování předpisů).

Frekvence

Ženy jsou Addisonovou chorobou postiženy častěji než muži. Průměrný věk nástupu onemocnění je přibližně 40 let. Existuje však jasné rozšíření. S prevalencí asi 1–5 pacientů na 100 000 obyvatel je primární adrenální nedostatečnost poměrně vzácným onemocněním.

Klasifikace Addisonovy choroby

Addisonova nemoc je klasifikována podle průběhu onemocnění na jedné straně: na druhé straně je klasifikována podle příčin. Nejběžnější spouštěcí faktory jsou proto

• Pomalu progresivní
• Akutní s rychlou ztrátou funkce kůry nadledvin
• Autoimunitní procesy (70 - 80%)
• Infekce
• Infarkty
• Nádory
• Ostatní

Příčiny a vývoj

Addisonova choroba je způsobena obrannou reakcí těla imunitní systém proti vlastním buňkám těla. Tyto autoprotilátky jsou specificky namířeny proti buňkám kůry nadledvin. Poté následuje obranná reakce, a tedy zničení buněk.

Tato forma primární adrenální nedostatečnosti, ve které protilátky formované samotným tělem a namířené proti jeho vlastním strukturám způsobují destrukci kůry nadledvin, je nejčastější formou primární nedostatečnosti nadledvin, což představuje 70–80% případů. Primární adrenální nedostatečnost může být také způsobena: Další příčiny Addisonovy choroby jsou:

• Nádory a jejich metastázy,
• Infarkty (Waterhouse-Friderichsen-Syndorm) a
• Infekce (např. Tuberkulóza, HIV / AIDS, cytomegalovirus)
• sarkoidóza
• Amyloidóza (abnormální ukládání bílkovin mezi buňkami)
• Hemochromatóza (onemocnění ukládání železa)
• Adrenoleukodystrofie (dědičné onemocnění projevující se v dětství a charakterizované rychlým neurologickým rozpadem)
• Nebo dokonce krvácení nebo
• Některé léky.

Zdraví lidé díky stresu normálně uvolňují kortizol, který se proto často nazývá stresový hormon.

Při existující nedostatečnosti nadledvin již tělo není schopné udržovat produkci kortizolu, natož ji zvyšovat. Tělo se dostává do stavu hypokortizolismu - nízké hladiny kortizolu. Zejména u lidí s nediagnostikovanou nedostatečností nadledvin může stres a s ním spojený hypokortizolismus vést k objevení nemoci nebo v nejhorším případě k Addisonově krizi.

To je život ohrožující stav s různými příznaky, jako je zakalení vědomí, hypoglykemie, horečka, zvraceníatd., které vyžadují okamžité lékařské ošetření. Hashimotova tyroiditida je chronický zánět štítné žlázy způsobené autoimunitou protilátky.

Vlastní buňky těla jsou namířeny proti štítná žláza kvůli dosud nevysvětleným příčinám a vést k buněčné smrti v průběhu onemocnění. Postižení potom vykazují neaktivitu štítná žláza. Nedostatečnost nadledvin je často spojena s jinými chorobami, jako je Hashimoto tyreoiditida.

V této souvislosti lékaři také rádi hovoří o pluriglandulárním syndromu, tj. O poruše několika orgánů s funkcí žláz, které slouží k produkci hormonů. Přesná příčina je stále neznámá. Existuje podezření na genetickou složku, ale dosud to nebylo jasně prokázáno vědeckými studiemi.U pacientů trpících Addisonovou chorobou je důležitá pravidelná kontrola orgánů, aby bylo možné rychle zjistit možnou ztrátu funkce a bylo možné s ní správně zacházet.