Patogeneze (vývoj onemocnění)
Společná cesta pro rozvoj EU Quinckeho edém (angioedém) je aktivace bradykinin cesta. Tento peptid je silný vazodilatátor, který vede k rychle se rozvíjejícímu edému v intersticiu: Podle příčiny se rozlišují následující formy Quinckeho edému (angioedému):
- Histamin-zprostředkovaný angioedém.
- Alergický angioedém; vyskytuje se v polovině případů ve spojení s kopřivkou (kopřivkou); nejběžnější forma
- Alergie-jako angioedém - v souvislosti s infekcemi, nesnášenlivostí (intoleranční reakce; obvykle vyvolané drogy jako kyselina acetylsalicylová (ASA) nebo autoimunitní reakce (patologická (patologická) reakce imunitní systém proti vlastní tkáni těla).
- Fyzikálně podmíněné: např. Tlak, studený, světlo atd.
- Idiopatický angioedém - bez zjevné příčiny (vzácné).
- Bradykininzprostředkovaný angioedém (bradykinin je peptid a tkáňový hormon, který je mimo jiné vazoaktivní (krev plavidla) a podílí se na bolest Výroba).
- Dědičný angioedém (HAE) - kvůli nedostatku inhibitoru C1 esterázy (C1-INH) (nedostatek krevních bílkovin); přibližně 6% případů:
- Typ 1 (85% případů) - snížená aktivita a koncentrace inhibitoru C1; autozomálně dominantní dědičnost (nové mutace asi 25% případů).
- Typ II (15% případů) - snížená aktivita s normální nebo zvýšenou koncentrace inhibitoru C1.
De novo mutace tvoří přibližně 10–20% případů.
- Angioedém vyvolaný inhibitory RAAS (RAE) - způsobený kardiovaskulárními léky: Inhibitory ACE (ACE inhibitor (ACEi); běžný) nebo antagonisté AT1 (antagonisté receptoru podtypu 1 receptoru pro angiotensin II, antagonisté receptoru AT1, blokátory AT1, blokátory receptoru pro angiotensin, “sartany“) (Vzácné).
- Získaný angioedém:
- Zejména u maligního lymfomu (hovorově rakovina lymfatických uzlin) (typ 1) nebo
- Inhibitor C1 protilátky (typ 2).
- Dědičný angioedém (HAE) - kvůli nedostatku inhibitoru C1 esterázy (C1-INH) (nedostatek krevních bílkovin); přibližně 6% případů:
- Jiný angioedém - vývoj nelze vysvětlit histamin sám, ani bradykinin sama; zde hrají roli další endogenní látky.
Etiologie (příčiny)
Životopisné příčiny
- Genetická zátěž
- Rodiče, prarodiče
- Inhibitor C1 gen mutace (HAE-C1-INH /dědičný angioedém (HAE) s mutací C1 inhibitoru).
- Dědičný angioedém typ 3 - bodová mutace v a gen kódování krev koagulační faktor XII (Hagemannův faktor; faktor XII).
-
Bradykininem indukovaný angioedém / HAE-C1-INH (typ 1 / typ 2).
- Bradykininem indukovaný angioedém: mutace faktoru XII (HAE-FXII), mutace plazminogenu (HAE-PLG).
- Jiné / nejasné etiologie: Mutace angiopoietinu-1 (HAE-ANGPT1), neznámé mutace (HAE-UNK).
- Narozen na jaře (pravděpodobně kvůli časnému kontaktu s inhalovanými alergeny (zejména pylem)).
Příčiny chování
- Fyzická aktivita
- Fyzická námaha [spouštěč akutních záchvatů HAE].
- Psychosociální situace
- Stres [spouštěč akutních záchvatů HAE]
Příčiny související s chorobami (včetně spouštěčů pro útoky HAE).
Endokrinní, výživové a metabolické nemoci (E00 - E90).
- Nedostatek C1 esterázy - glykoprotein ze skupiny inhibitorů serinové proteázy, který má regulační účinek v systému komplementu (obranný systém).
Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).
- Infekční nemoci NS
Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).
- zhoubný lymfom - zhoubný novotvar lymfatického systému.
Zranění, otrava a další důsledky vnějších příčin (S00-T98).
- Alergické reakce blíže neurčené
- Taumata [spouštěč akutních HAE útoků]
Léky
- ACE inhibitory (antihypertenziva) [> 50% případů se závažným angioedémem; spouštěč akutních záchvatů HAE]
- Kyselina acetylsalicylová (JAKO).
- Antagonisté receptoru angiotenzinu neprilysinu (ARNI) - duální kombinace léků: sakubitril/valsartan.
- Antagonisté AT1 (antagonisté receptoru pro angiotensin II podtyp 1, antagonisté receptoru AT1, blokátory AT1, blokátory receptoru pro angiotensin, „sartany“) (vzácné)
- Hormonální substituční léčba (HRT)
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- Obsahující estrogen antikoncepční prostředky - tyto mohou způsobit útoky na klastr [spustit akutní HAE útoky].
- Rentgen kontrastní média (jako okamžitá odpověď).
operace
- Chirurgické zákroky včetně zubních procedur [spouštěče akutních záchvatů HAE].
Jiné příčiny
- Menstruace (menstruační období) [spouštěč akutních záchvatů HAE]; ovulace (ovulace).
- Fyzikální - tlak, studený, světlo atd.
- Psychologické stresové situace
- Těhotenství