Quinckeho edém: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Společná cesta pro rozvoj EU Quinckeho edém (angioedém) je aktivace bradykinin cesta. Tento peptid je silný vazodilatátor, který vede k rychle se rozvíjejícímu edému v intersticiu: Podle příčiny se rozlišují následující formy Quinckeho edému (angioedému):

  • Histamin-zprostředkovaný angioedém.
    • Alergický angioedém; vyskytuje se v polovině případů ve spojení s kopřivkou (kopřivkou); nejběžnější forma
    • Alergie-jako angioedém - v souvislosti s infekcemi, nesnášenlivostí (intoleranční reakce; obvykle vyvolané drogy jako kyselina acetylsalicylová (ASA) nebo autoimunitní reakce (patologická (patologická) reakce imunitní systém proti vlastní tkáni těla).
    • Fyzikálně podmíněné: např. Tlak, studený, světlo atd.
    • Idiopatický angioedém - bez zjevné příčiny (vzácné).
  • Bradykininzprostředkovaný angioedém (bradykinin je peptid a tkáňový hormon, který je mimo jiné vazoaktivní (krev plavidla) a podílí se na bolest Výroba).
    • Dědičný angioedém (HAE) - kvůli nedostatku inhibitoru C1 esterázy (C1-INH) (nedostatek krevních bílkovin); přibližně 6% případů:
      • Typ 1 (85% případů) - snížená aktivita a koncentrace inhibitoru C1; autozomálně dominantní dědičnost (nové mutace asi 25% případů).
      • Typ II (15% případů) - snížená aktivita s normální nebo zvýšenou koncentrace inhibitoru C1.

      De novo mutace tvoří přibližně 10–20% případů.

    • Angioedém vyvolaný inhibitory RAAS (RAE) - způsobený kardiovaskulárními léky: Inhibitory ACE (ACE inhibitor (ACEi); běžný) nebo antagonisté AT1 (antagonisté receptoru podtypu 1 receptoru pro angiotensin II, antagonisté receptoru AT1, blokátory AT1, blokátory receptoru pro angiotensin, “sartany“) (Vzácné).
    • Získaný angioedém:
      • Zejména u maligního lymfomu (hovorově rakovina lymfatických uzlin) (typ 1) nebo
      • Inhibitor C1 protilátky (typ 2).
  • Jiný angioedém - vývoj nelze vysvětlit histamin sám, ani bradykinin sama; zde hrají roli další endogenní látky.

Etiologie (příčiny)

Životopisné příčiny

  • Genetická zátěž
    • Rodiče, prarodiče
    • Inhibitor C1 gen mutace (HAE-C1-INH /dědičný angioedém (HAE) s mutací C1 inhibitoru).
    • Bradykininem indukovaný angioedém / HAE-C1-INH (typ 1 / typ 2).

      • Bradykininem indukovaný angioedém: mutace faktoru XII (HAE-FXII), mutace plazminogenu (HAE-PLG).
      • Jiné / nejasné etiologie: Mutace angiopoietinu-1 (HAE-ANGPT1), neznámé mutace (HAE-UNK).
  • Narozen na jaře (pravděpodobně kvůli časnému kontaktu s inhalovanými alergeny (zejména pylem)).

Příčiny chování

  • Fyzická aktivita
    • Fyzická námaha [spouštěč akutních záchvatů HAE].
  • Psychosociální situace
    • Stres [spouštěč akutních záchvatů HAE]

Příčiny související s chorobami (včetně spouštěčů pro útoky HAE).

Endokrinní, výživové a metabolické nemoci (E00 - E90).

  • Nedostatek C1 esterázy - glykoprotein ze skupiny inhibitorů serinové proteázy, který má regulační účinek v systému komplementu (obranný systém).

Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).

  • Infekční nemoci NS

Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).

  • zhoubný lymfom - zhoubný novotvar lymfatického systému.

Zranění, otrava a další důsledky vnějších příčin (S00-T98).

  • Alergické reakce blíže neurčené
  • Taumata [spouštěč akutních HAE útoků]

Léky

  • ACE inhibitory (antihypertenziva) [> 50% případů se závažným angioedémem; spouštěč akutních záchvatů HAE]
  • Kyselina acetylsalicylová (JAKO).
  • Antagonisté receptoru angiotenzinu neprilysinu (ARNI) - duální kombinace léků: sakubitril/valsartan.
  • Antagonisté AT1 (antagonisté receptoru pro angiotensin II podtyp 1, antagonisté receptoru AT1, blokátory AT1, blokátory receptoru pro angiotensin, „sartany“) (vzácné)
  • Hormonální substituční léčba (HRT)
  • Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
  • Obsahující estrogen antikoncepční prostředky - tyto mohou způsobit útoky na klastr [spustit akutní HAE útoky].
  • Rentgen kontrastní média (jako okamžitá odpověď).

operace

  • Chirurgické zákroky včetně zubních procedur [spouštěče akutních záchvatů HAE].

Jiné příčiny

  • Menstruace (menstruační období) [spouštěč akutních záchvatů HAE]; ovulace (ovulace).
  • Fyzikální - tlak, studený, světlo atd.
  • Psychologické stresové situace
  • Těhotenství