Cor Pulmonale: Drogová terapie

Terapeutický cíl

  • Zlepšení prognózy.
  • Léčebný terapie neexistuje.

Terapeutická doporučení

  • Léčba základního onemocnění
  • Snížení tlaku v plicním oběhu:
    • Počáteční terapie v závislosti na stupni srdečního selhání / srdečního selhání (NYHA): antagonisté endotelinových receptorů (viz níže), inhibitory PDE-5 (viz níže), analogy prostacyklinu (viz níže); Poznámka:
      • Terapie by měla být prováděna ve specializovaných centrech
      • Měla by být zahájena monoterapie; bez zlepšení, kombinace terapie (antagonista receptoru endotelinu + prostanoid / antagonista receptoru endotelinu + inhibitor PDE-5 / analog prostacyklinu + inhibitor PDE-5).
      • Pokud odpovídá na testování vazoreaktivity, pak vápník vysoké antagonisty dávka ve funkční třídě WHO I-III.
      • Následné kroky spiroergometrie (měření dýchacích plynů v klidu a pod stres, aby bylo možné vyjádřit se k srdečnímu a plicnímu výkonu), 6 minut chůze.
      • V případě práva srdce dekompenzace (srdeční nedostatečnost, při které není dostatečná čerpací kapacita pravá komora) v případě potřeby intenzivní terapie s inhalovanými / iv analogy prostacyklinu.
    • Hlavní terapie: vápník antagonisté pouze v primárních Plicní Hypertenze/ plicní hypertenze (test vpravo srdce katetrizace (až 15% respondentů); snížení plicního tlaku pouze při vysokých dávkách), analogy prostacyklinu; antagonisty endotelinového receptoru (plicní hypertenze NYHA II, III); inhibitory fosfodiesterázy (plicní hypertenze NYHA II, III).
    • Přídavná („podpůrná“) léčba plicní hypertenze může zahrnovat:
  • Plíce transplantace (LUTX; poslední terapeutická možnost), když selžou možnosti konzervativní léčby.

Počáteční terapie

NYHA II NYHA III NYHA IV Stupeň doporučení
  • Ambrisentan (antagonista endotelinového receptoru).
  • Bosentan (antagonista endotelinového receptoru)
  • Sildenafil (inhibitor PDE-5)
  • Ambrisentan
  • Bosentan
  • Sildenafil
  • Epoprostenol (analogy prostacyklinu)
  • Iloprost (analogy prostacyklinu; inhalační).
IA
  • Tadalafil
  • Tadalafil
  • Treprostinil
IB
  • Ambrisentan
  • Bosentan
  • Sildenafil
  • Tadalafil
  • Iloprost
  • Treprostinil
  • Inhalační kombi
IIaC
  • Beraprost
IIbB

NYHA klasifikace - viz níže selhání srdce (srdeční nedostatečnost) / klasifikace.