Terapeutický cíl
- Zlepšení prognózy.
- Léčebný terapie neexistuje.
Terapeutická doporučení
- Léčba základního onemocnění
- Snížení tlaku v plicním oběhu:
- Počáteční terapie v závislosti na stupni srdečního selhání / srdečního selhání (NYHA): antagonisté endotelinových receptorů (viz níže), inhibitory PDE-5 (viz níže), analogy prostacyklinu (viz níže); Poznámka:
- Terapie by měla být prováděna ve specializovaných centrech
- Měla by být zahájena monoterapie; bez zlepšení, kombinace terapie (antagonista receptoru endotelinu + prostanoid / antagonista receptoru endotelinu + inhibitor PDE-5 / analog prostacyklinu + inhibitor PDE-5).
- Pokud odpovídá na testování vazoreaktivity, pak vápník vysoké antagonisty dávka ve funkční třídě WHO I-III.
- Následné kroky spiroergometrie (měření dýchacích plynů v klidu a pod stres, aby bylo možné vyjádřit se k srdečnímu a plicnímu výkonu), 6 minut chůze.
- V případě práva srdce dekompenzace (srdeční nedostatečnost, při které není dostatečná čerpací kapacita pravá komora) v případě potřeby intenzivní terapie s inhalovanými / iv analogy prostacyklinu.
- Hlavní terapie: vápník antagonisté pouze v primárních Plicní Hypertenze/ plicní hypertenze (test vpravo srdce katetrizace (až 15% respondentů); snížení plicního tlaku pouze při vysokých dávkách), analogy prostacyklinu; antagonisty endotelinového receptoru (plicní hypertenze NYHA II, III); inhibitory fosfodiesterázy (plicní hypertenze NYHA II, III).
- Přídavná („podpůrná“) léčba plicní hypertenze může zahrnovat:
- Srdeční glykosidy současně fibrilace síní (VHF) s tachykardickým vedením.
- Perorální antikoagulace (OAC; inhibice krev srážení).
- diuretika (vypouštění drogy) va vpravo srdce selhání (pravá srdeční slabost).
- Kyslík při pO2 <60 mmHg (cílová saturace ≥ 92%), kyslík správa (také jako dlouhodobá terapie) v chronická obstrukční plicní nemoc (COPD).
- Počáteční terapie v závislosti na stupni srdečního selhání / srdečního selhání (NYHA): antagonisté endotelinových receptorů (viz níže), inhibitory PDE-5 (viz níže), analogy prostacyklinu (viz níže); Poznámka:
- Plíce transplantace (LUTX; poslední terapeutická možnost), když selžou možnosti konzervativní léčby.
Počáteční terapie
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Stupeň doporučení |
|
|
|
IA |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
NYHA klasifikace - viz níže selhání srdce (srdeční nedostatečnost) / klasifikace.