Cystická choroba ledvin: léková terapie

Terapeutické cíle

Terapeutická doporučení

  • Antihypertenziva in hypertenze [viz níže Hypertenze nebo chronická selhání ledvin].
    • Inhibitory systému renin-angiotensin-aldosteron (RAAS) mohou příznivě ovlivnit progresi selhání ledvin:
      • ACE inhibitory (nefroprotekce („ochrana ledvin“); látky první volby); a
      • Antagonisté receptoru pro angiotenzin II (blokátory receptoru pro angiotensin, ARB; nefroprotekce) u hypertenzních diabetiků a nediabetiků s chronickým ledvina onemocnění a albuminurie (výskyt albumin v moči)> 300 mg / den.
  • Tolvaptan (orální; selektivní antagonista vazopresinového receptoru V2) - inhibice progrese růstu renálních cyst u ADPKD a progrese selhání ledvin; u mutace PKD1 je progrese významně zpomalena Dávka: zpočátku 45 mg ráno a 15 mg večer (maximum dávka 90 mg ráno a 30 mg večer) Vedlejší účinky: Tolvaptan je potenciálně játra toxický; pravidelné stanovení ALT (alanin aminotransferáza) a AST (aspartátaminotransferáza) a celkem bilirubin je vyžadován měsíčně po dobu 18 měsíců a poté pravidelně každé 3 měsíce. Mezi další nežádoucí účinky patří hyperurikémie (zvýšeno kyselina močová koncentrace v krev) a zvýšil dna epizody, stejně jako polyurie (zvýšený výdej moči:> 1.5 - 3 l / den) a polydipsie (zvýšený pocit žízně spojený s nadměrným příjmem tekutin při pití)
  • Terapie renální nedostatečnosti (ledvina slabost) v závislosti na stadiu (viz pod renální nedostatečností).
  • Terapie of Infekce močových cest (viz. níže cystitida / zánět močového měchýře nebo pyelonefritida / laterální infekce ledvinové pánve s postižením renálního parenchymu (ledvina tkáň)).
  • Chirurgické odstranění cyst - indikováno pouze v případech závažných bolest.
  • Viz také v části „Další terapie“.

Další poznámky

  • U autosomálně dominantního polycystického onemocnění ledvin (ADPKD) u pacientů s CKD ve stádiích 1 až 3 (a se zvýšeným rizikem dialýzy): tolvaptan (antagonista vazopresinu); to může zpomalit rychle progresivní onemocnění (snížení funkce ledvin o 32% během tříletého období)
  • V jednoroční multicentrické, randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studii fáze IIIb REPRISE byl tolvaptan schopen zpomalit pokles eGFR (odhadovaná GFR; odhadovaná rychlost glomerulární filtrace) i v pozdějších fázích ADPKD