Diagnóza
Diagnóza je založena na určitých kritériích, která musí být splněna: Pro stanovení diagnózy musí být splněny alespoň čtyři z těchto příznaků. lupus erythematosus. Nebyly zde uvedeny všechny relevantní příznaky - jedná se pouze o výňatek. Diagnóza lupus erythematosus se obvykle provádí v několika krocích.
Zejména přítomnost typických příznaků, které jsou odhaleny během konzultace mezi lékařem a pacientem (anamnéza) a rozsáhlé vyšetření, představuje důležitý krok v diagnostice lupus erythematosus. Kromě toho jsou postižené orgány speciálně vyšetřeny. Příprava rentgenových paprsků klouby stejně jako výkon ultrazvuk vyšetření je považováno za zvláště vhodné metody v diagnostice lupus erythematodes.
Dalším důležitým krokem v diagnostice lupus erythematodes je provedení různých laboratorních testů. Krev musí být pacientovi odebráno, aby získal speciální laboratorní hodnoty typické pro přítomnost lupus erythematosus. Typicky lidé trpící lupus erythematodes mají protilátky namířeno proti vlastním strukturám těla.
Tyto specifické protilátky lze detekovat v krev postižené osoby. Detekce autoprotilátky je proto důležitou součástí diagnostiky lupus erythematodes. U většiny postižených pacientů lze navíc pozorovat další abnormality laboratorních parametrů.
Lidé trpící lupus erythematosus mají obvykle zvýšený výskyt krev sedimentace a snížený počet bílé krvinky (leukocyty) a krev destičky (trombocyty). Zatímco takzvaný C-reaktivní protein (CRP) se ve většině případů chová úplně normálně, mnoho lidí trpících lupus erythematosus trpí výraznou anémií. V průběhu diagnostiky lupus erythematodes se zkoumá také počet faktorů komplementu C3 a C4.
U postižených pacientů je tento počet obvykle významně snížen. Počet těchto faktorů také umožňuje sledovat aktivitu zánětu u systémového lupus erythematodes. Kromě toho může být užitečné provedení tkáňových vyšetření.
Za tímto účelem ošetřující lékař odebere malé vzorky tkáně z kůže (viz: kůže biopsie) a ledviny a odešle je do speciální laboratoře. Vzorky tkáně, ve kterých lze detekovat takzvaný lupusový pás, významně urychlí diagnostiku. Zejména v oblasti pokožky vystavené slunci je tento pás lupusu způsoben usazeninami imunitních komplexů.
Kromě toho je vzorek tkáně z ledvin považován za důležitou metodu v diagnostice lupus erythematodes. V průběhu onemocnění se často vyskytuje tzv. „Lupusová nefritida“, zánět ledvin. V krvi pak mohou být detekovány červené krvinky uspořádané do válců (válce s erytrocyty).
Kromě toho zánětlivá reakce vede k uvolňování bílkovin močí a ke zvýšení krevní tlak. Kvůli akutnímu omezení ledvina funkce, lze také často pozorovat hromadění tekutiny ve tkáni (edém). Přítomnost lupusové nefritidy má rozhodující vliv na nejvhodnější terapii a průběh onemocnění. Aby bylo možné konečně stanovit diagnózu lupus erythematodes, musí být splněny alespoň čtyři z jedenácti možných kritérií.
V diagnostice se označují jako kritéria ACR.
- Erytém motýla
- Fotosenzitivní
- Artritida nejméně dvou kloubů
- Účast na ledvinách
- Účast centrálního nervového systému
- ANA (specifické protilátky) v krvi
- Tekutina v perikardu nebo kolem plic (v pleurálním prostoru)
Velmi důležitým diagnostickým nástrojem je krevní test postižené osoby. Různé abnormality a změny v krvi mohou být známkami lupus erythematosus.
Projekt krevní obraz může ukázat snížení počtu destičky (trombocytopenie), bílé krvinky (leukocytopenie) a zejména lymfocyty (lymfocytopenie). Kromě toho mohou krevní testy odhalit změny, které naznačují takzvanou hemolytiku anémie. Hemolytické anémie je charakterizován rozpadem červených krvinek.
Vyznačuje se také zvýšenou hodnotou LDH, zvýšenou nepřímou bilirubin, zvýšená hodnota retikulocytů a případně zvýšená volná hemoglobin. V případě lupus erythematosus se poté provádí tzv. Coombsův test k detekci protilátky zodpovědný za úpadek erytrocyty. Tento test je pozitivní na lupus erythematodes.
Rovněž se zkoumají obecné hodnoty zánětu v krvi. To často odhaluje zvýšení takzvané rychlosti sedimentace krve (BSG) se současně normální Hodnota CRP na kterém se používá jako indikace zánětu v těle. Dále mohou být sníženy faktory komplementu C3 a C4.
Ty tvoří důležité součásti imunitní systém. V diagnostice lupus erythematodes se kromě těchto obecných krevních testů provádí speciální revmatická diagnostika protilátek. Ke stanovení protilátek, které jsou pro diagnózu velmi důležité, se používají specifické laboratorní postupy (např. Imunofluorescenční test).
Velmi důležitou hodnotou je takzvaná hodnota ANA. ANA znamená Antinuclear Antibody a označuje hodnotu, která je pozitivní u přibližně 95% pacientů s lupus erythematodes. Opakované záporné hodnoty ANA proto mají tendenci mluvit proti lupusu.
Dále jsou stanoveny protilátky proti dvouřetězcové DNA, takzvané anti-dsDNA protilátky. Tato velmi specifická hodnota je pozitivní asi u 70% postižených pacientů. Pozitivní výsledek testu v tomto testu hovoří velmi silně ve prospěch lupusu.
Čím silnější je aktivita onemocnění a příznaky, tím vyšší je tato hodnota obvykle. Navíc je často spojován s ledvina poškození jako součást lupus erythematodes (lupusová nefritida). Existují další protilátky, které jsou vyšetřovány v revmatologické diagnostice protilátek.
Patří mezi ně anti-C1q protilátky a anti-SM protilátky. Tyto hodnoty nejsou tak často pozitivní, ale pokud ano, silně to naznačuje lupus. Takzvané protilátky SS-A jsou také pozitivní pouze u přibližně 60% pacientů.
Pozitivní protilátky SS-A jsou také spojeny s Sjögrenův syndrom, další autoimunitní onemocnění. A konečně, v některých případech lze nalézt protilátky proti důležitým složkám koagulačního systému krve. Protilátky proti krvi destičky (trombocyty) jsou symptomaticky často spojeny s pinovitým krvácením kůže a sliznic (petechie).
Další důležitou složkou koagulačního systému je faktor 8, proti kterému lze také detekovat protilátky. Symptomaticky je to často doprovázeno rozsáhlým krvácením nebo otoky kloubů. Bohužel se lupus nemusí vždy projevovat stejným způsobem, a proto musí být diagnostikován odlišně.
Lze provést klasifikaci. Onemocnění lupus erythematodes lze rozdělit do tří forem:
- Kožní lupus erythematodes Tato forma obvykle postihuje pouze kůži a má dobrou prognózu. K onemocnění dochází buď pouze v izolovaných oblastech kůže (obvykle na hlava) nebo postihuje celé tělo (trup, horní část paží).
Kožní příznaky mají načervenalý zánětlivý okraj (zesílený okraj) a jsou uprostřed promáčknuté kvůli ztrátě tkáně.
- Subkutánní (pod kůži) LE Tato forma se vyznačuje obecným pocitem nemoci, kloubů a svalů bolest, a kožní změny. Zřídka jsou postiženy ledviny.
- Systémový lupus erythematodes Tento lupus se vyznačuje určitými příznaky a projevy, které se používají k diagnostice (viz níže). Orgány jsou vždy ovlivněny - zejména ledviny, které také určují rozsah onemocnění. Pokud jsou ledviny silně postiženy, má SLE poměrně špatnou prognózu - pokud jsou ledviny ovlivněny jen mírně, prognóza je lepší.
Jiné formy lupus erythematodes:
- Lupus erythematodes tumidus
- Lupus erythematosus dissminatus
- Lupus erythematosus diskoiduje
- Lupus erythematosus visveralis
Lupus erythematosus tumidus je speciální forma kožního lupus erythematosus a je často označována jako přerušovaný kožní lupus.
Kožní lupus postihuje hlavně kůži. Lupus tumidus se vyznačuje hlavně kožní změny na obličeji, krk, dekolt, paže a ramena. Načervenalé, přibližně 0.5–5 cm velké kožní léze, nazývané plaky nebo papuly, se vyskytují hlavně po kontaktu se slunečním zářením.
Kůže postižených je velmi citlivá na světlo. Na rozdíl od jiných kožních forem lupusu je škálování kůže spíše netypické. The kožní změny léčit bez jizev.
Termín „tumidus“ znamená „nafouklý“ a je odvozen od vzhledu kožních změn. Termín lupus disseminatus se často používá jako synonymum pro systémový lupus erythematodes. Od toho je třeba odlišit lupus miliaris disseminatus faciei.
Toto chronické zánětlivé onemocnění kůže nesmí být zaměňováno s lupus erythematodes, ale představuje nezávislé onemocnění. Vyznačuje se napadením kůže, které je doprovázeno hlavně červenohnědými kožními změnami víček, čela a tváří, jejichž příčina je nejasná. Lupus discoides nebo chronický diskoidní lupus erythematosus (CDLE) se vyznačuje téměř výlučným postižením kůže.
Změny kůže jsou obvykle vyvolávány slunečním zářením a mají vzhled disku. Tato forma lupusu se proto také nazývá „diskoidní“. Kožní léze ve tvaru disku jsou ostře ohraničené, mírně vyvýšené a mají šupinatý povrch.
Uprostřed se často nachází rozjasnění. Změny se obvykle vyskytují pouze v jedné části těla a zřídka v několika částech těla současně. Uzdravují se zjizvené a vedou k vypadávání vlasů na chlupaté pokožce hlavy (zjizvená alopecie).
Systémovému lupus erythematodes se dříve říkalo viscerální lupus, ale tento termín je zastaralý. Na rozdíl od kožního lupusu, který postihuje pouze kůži, je to forma, která může ovlivnit jakýkoli orgán. Proto se mu říká systémový lupus.
Především se obáváme poškození ledvina nebo jiné vážné poškození orgánů, které může vést k selhání více orgánů. Jelikož je však systémový lupus léčen léky, lze často předcházet komplikacím. U pacientů trpících lupus erythematodes neexistuje lék.
Z tohoto důvodu se terapie tohoto onemocnění zaměřuje na zmírnění typických příznaků. Nejvhodnější léčba lupus erythematodes závisí na tom, které orgánové systémy jsou ovlivněny a do jaké míry se onemocnění projevuje. Proto neexistuje žádný fixní léčebný režim pro lupus erythematodes.
Spíše musí být typ a intenzita léčby stanoveny na základě konkrétního pacienta. Vzhledem k tomu, že lupus erythematodes vede k výrazné poruše vlastního obranného systému těla (tvorba autoprotilátky), je nesmírně důležité potlačit obrannou reakci těla (imunosuprese). Z tohoto důvodu nejdůležitější léky používané při léčbě lupus erythematodes zahrnují všechny látky ze skupiny léčiv s glukokortikoidy.
Klasickým příkladem takové látky je kortizon. Tyto léky však musí být podávány ve zvláště vysokých dávkách a používány po dlouhou dobu. Kvůli vysokému počtu možných vedlejších účinků se však mnoho postižených obává dlouhodobého užívání.
Mezitím je antimalarické léčivo „Hydroxychlorochin“ považováno za alternativu v léčbě lupus erythematodes. Tento lék se říká, že je zvláště vhodný, když kůže a klouby jsou ovlivněny. Silnější účinné látky, jako je cyklofosfamid nebo azathioprin se obecně používají pouze u těžkých forem lupus erythematodes.
Používají se hlavně u pacientů, u nichž je zřejmé postižení ledvin (centrální lupus) nervový systém nebo srdce (zánět srdeční chlopně). Kromě toho jsou nyní k dispozici zcela nové léky k léčbě lupus erythematodes. Uměle vyrobené protilátky (Belimumab) jsou schopné inhibovat část imunitních buněk u pacientů s lupus erythematodes a tím zmírnit příznaky. V případech, kdy nelze dosáhnout významného zlepšení podáváním klasických léků, se používá účinná látka mykofenolát mofetil.
Jako takzvaná rezervní droga nebyla tato účinná látka dosud oficiálně schválena pro léčbu lupus erythematodes. V odborných kruzích se tomu říká „použití mimo značku“. Kromě toho v některých případech může terapie pomoci odstranit autoprotilátky z oběhu provedením promytí krve (plazmaferéza).
Pacienti trpící lupus erythematodes mohou také pozitivně ovlivnit průběh onemocnění užíváním jiných léků. Zejména léky na snížení krevní tlak a cholesterolu- při léčbě lupus erythematodes by měla být pravidelně užívána snižující činidla, která minimalizují riziko kardiovaskulárních onemocnění. Rozličný léky proti bolesti lze použít k úlevě bolest.
Postižení pacienti by se navíc měli zdržet nikotin spotřeba a přikládají zvláštní význam a vápník-bohatý strava. Doporučuje se také příjem vitaminu D3, aby se zabránilo současnému užívání osteoporóza. Protože u pacientů s lupus erythematodes může dojít k poškození tkáně v důsledku ukládání imunitních komplexů ve sluncem zalitých oblastech pokožky, měli by se tyto osoby důsledně chránit před slunečním zářením a jinými UV záření.
Obecně je třeba se vyhnout návštěvě lehátek. Kromě toho se doporučuje používat krémy na ochranu proti slunci s obzvláště vysokým slunečním faktorem. Terapie závisí na typu onemocnění.
Pokud je například lupus způsoben léky, jsou tyto léky pokud možno vysazeny. Důraz je kladen na kortizon a imunosupresiva. Kortizon je primárně určen k potlačení zánětu v postižených orgánech, zatímco imunosupresiva jsou určena k potlačení vlastního obranného systému těla.
To lze vysvětlit skutečností, že u lupusu naše imunitní systém je namířen proti vlastním buňkám těla. Tento nežádoucí účinek musí být potlačen. V případě kožního lupusu (tj
lupus omezený na kůži) se používají následující: Pokud je lupus jedním z nejzávažnějších typů, tj. systémový lupus erythematodes, je léčba navržena následovně. V každém případě je dobré krevní tlak nastavení je velmi důležité pro zachování funkce ledvin, který je již ohrožen samotnou nemocí. V méně závažných případech, kdy nejsou ovlivněny žádné orgány, léky proti bolesti jako ASA nebo Ibuprofen® plus hydrochlorochin se podávají k úlevě od bolesti kloubů. Kortizon se podává pouze v zánětlivých fázích.
V případě závažného případu s poškozením (životně důležitých) orgánů je terapie odlišná. Zde se podávají vysoké dávky kortizonu a vlastní obranný systém těla je potlačen imunosupresivními látkami. Kortizon a imunosupresiva potlačují obranný systém těla.
Tím je zajištěno, že imunitní komplexy, které chtějí bojovat s uloženou DNA, se na prvním místě netvoří. Obranný systém těla je proto tak špatný, že proti spouštěči nemoci nelze vůbec bojovat. Silné potlačení (potlačení) však imunitní systém musí být zacházeno opatrně, protože pro pacienta existuje vysoké riziko infekce.
I sebemenší nachlazení může být pro tyto pacienty nebezpečné. Nyní potlačený a nepracující imunitní systém již není schopen bojovat viry, bakterie a další patogeny.
- Retinoidy (deriváty vitaminu A),
- Krémy s vysokým slunečním faktorem a
- Kortizonové masti
