Plicní hypertenze: léková terapie

Terapeutické cíle

• Proměnit pacienty v pacienty s nízkým rizikem terapietj. zlepšit prognózu
• Léčebný terapie pro plicní terapii neexistuje.

Terapeutická doporučení

• Léčba základního onemocnění
• Snížení tlaku v plicním oběhu:
  • Počáteční léčba nebo hlavní léčba v závislosti na stupni srdečního selhání (NYHA): antagonisté endotelinových receptorů (ERA), inhibitory PDE-5, analogy prostacyklinu, selektivní agonisté IP receptoru prostacyklinu; Poznámka:
    • Terapie by měla být podávána ve specializovaných centrech
    • Pokud reagují na testování vazoreaktivity (vyzkoušejte vpravo srdce katetrizace; až 15% respondentů) vápník vysoké antagonisty dávka ve funkční třídě WHO I-III.
    • Test vazoreaktivity negativní: orální kombinovaná léčba u:
      • Klinické zhoršení nebo nedosažení cílů léčby po 3–6 měsících.
      • Nízké a střední riziko (WHO třídy II a III) jako volitelná počáteční orální kombinace terapie.
      • vysoce riziková (WHO třída IV) počáteční 3kombinovaná léčba:
        • Antagonista endotelinového receptoru (ERA) + inhibitor PDE-5 (nebo stimulátor sGC) + analog prostacyklinu (iv).
    • Následné kroky spiroergometrie, 6 minut chůze.
    • V případě práva srdce dekompenzace, je-li to nutné, intenzivní léčba inhalačními / iv analogy prostacyklinu.
  • Adjuvantní nebo podpůrná („podpůrná“) léčba plicní hypertenze může zahrnovat:
    • Kyslík při pO2 <60 mmHg (cílová saturace ≥ 92%), kyslík správa (také jako dlouhodobá terapie) v chronická obstrukční plicní nemoc (COPD) (IC).
    • diuretika (dehydratace drogy) va při selhání pravého srdce (slabost pravého srdce) (IC)
      • Železo doplnění v anémie z nedostatku železa (anémie způsobená nedostatkem železa) (IIb-C.
      • Srdeční glykosidy souběžně fibrilace síní (VHF) s tachykardickým vedením.
      • Antikoagulace / perorální antikoagulace (DUB; antikoagulant) - lze považovat za sporadické a dědičné (zděděné) formy PAH (úroveň důkazu IIB-C)).
      • Chřipka a pneumokokové očkování (IC).
      • Kontrolovaná tělesná výchova ve specializovaných zařízeních (IIa-B).
• Plíce transplantace (LUTX; poslední terapeutická možnost), když selžou možnosti konzervativní léčby. Upozornění: Pokud není dosaženo přiměřeného terapeutického výsledku navzdory vícenásobné kombinované léčbě, měl by se pacient neprodleně dostavit do transplantačního centra.
• Chronická tromboembolie Plicní Hypertenze/ plicní hypertenze (CTEPH): celoživotní antikoagulace (antikoagulace); primární chirurgický zákrok (viz níže „Chirurgická léčba“: plicní endarterektomie), pokud to není možné nebo není vést k požadovanému úspěchu → terapie pomocí riociguát.
• Viz také v části „Další terapie“.

Poznámka

• Vlevo srdce or plíce nemoc a Plicní Hypertenze, použití plicní arteriální hypertenze léky jsou indikovány pouze ve výjimečných případech.

Počáteční terapie

NYHA klasifikace - viz níže selhání srdce (srdeční selhání) / klasifikace.

* Kombinovaná léčba u pacientů, jejichž onemocnění je nedostatečně kontrolováno použitím antagonisty receptoru endotelinu a / nebo v kombinaci s inhibitorem PDE-5, nebo jako monoterapie.

* * Podle komunikace AMC, sildenafil použití v těhotenství for placentární nedostatečnost vedlo k následujícímu: 19 dětí z celkem 93 žen zemřelo: 11 dětí, které zemřely, trpělo plíce konkrétně onemocnění Plicní Hypertenze. Informace o studii „The Dutch STRIDER“ (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Časný nástup omezení růstu plodu): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Poznámka: Antagonisté endotelinového receptoru (ERA) mají afinitu k izoenzymu 450A3 cytochromu P4 (CYP); interakcí: viz. níže.