Foramen jugulare syndrom je také známý jako Vernetův syndrom a odpovídá selhání tří lebečních kostí nervy IX, X a XI, což se projevuje stížnostmi na dysfonii a dysfagii. Ve většině případů je příčinou nádor ve střední oblasti forman jugulare. Léčba probíhá excizí jako záření terapie bylo shledáno jako zvláště škodlivé v této oblasti.
Co je syndrom foramen jugulare?
Foramen jugulare je také známý jako škrticí otvor a odpovídá velkému otvoru ve spodní části lebka kterými nervové dráhy sestupují k krk plocha. Anatomická struktura je umístěna za vývodem z vnitřku krční tepna. Přední hranici oblasti tvoří skalní kost. Zadní hranici představuje týlní kost. Celkově se krční foramen skládá ze tří odlišných oddílů. Přední části se nazývají pars anterior a obsahují dolní petrosální sinus. Střední část se nazývá pars intermedialis a je domovem kraniálních kostí IX, X a XI nervy s glossofaryngeálním nervem, vagus nerva nerv accessorius. Kromě toho zadní meningeální tepna for krev dodávka do meningy se nachází v této sekci. Poslední kompartment odpovídá pars posterior, který je domovem sigmoidního sinu. Syndrom Foramen jugulare je komplex příznaků, kterému předchází poškození anatomické struktury. Hlavním příznakem je částečná nebo úplná ztráta lebeční nervy IX, X a XI. Klinický obraz je v odborné literatuře označován také jako Vernetův syndrom. Tento název je odvozen od prvního popisovatele onemocnění: francouzského neurologa Maurice Verneta, který syndrom dokumentoval na počátku 20. století.
Příčiny
Příčiny Vernetova syndromu spočívají v poškození krční foramen. Střední část anatomické struktury je v této souvislosti obzvláště důležitá, protože v této chvíli prochází foramen tři kraniální nervy. Primární příčinou poškození struktury kraniálních nervů může být například nádor glomus. Tato příčina je nejčastější. Glomus tumor odpovídá paragangliomu, který je obvykle benigní a neuroendokrinní povahy. Takové nádory vznikají z autonomních ganglií pocházejících z parasympatiků nebo sympatiků nervový systém. Meningiomy nebo schwannomy jako např akustická neuroma může být také zapojen do vývoje syndromu foramen jugulare. Další možné příčiny obsahovat metastáz v úhlu mozečku. Spíše zřídka je syndrom způsoben cholesteatom nebo následkem mechanického poškození po úrazu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti se syndromem foramen jugulare vykazují různé stupně deficitu hlavových nervů. Deficity obvykle nejsou částečné, ale úplné, což způsobuje úplné ochrnutí v oblasti zásobování motorem hlavových nervů. Takové paralýzy se podrobně projevují v dysfonii, například ve formě patologické chrapot. Stejně časté jsou stížnosti, jako je dysfagie nebo smyslové poruchy a smyslové poruchy v zadní třetině jazyk. U senzorických poruch pacienti často rozpoznají chut jako hořkou, mimo jiné i přesto, že konzumované jídlo není hořké. Kromě výše zmíněných příznaků ochrnutí postižené strany měkké patro často dochází, což způsobuje odchylku od zdravé strany. V mnoha případech sekrece příušní žlázy klesá kousek po kousku. Kvůli citlivosti a smyslovým poruchám může dojít ke zhoršení dávivého reflexu. Navíc se často objevují poruchy sternocleidomastoidního a trapézového svalstva.
Diagnóza a průběh
Diagnóza Vernetova syndromu se obvykle stanoví na základě klinicky charakteristických kritérií. Počáteční podezření lze potvrdit zobrazením lebka. MRI je v tomto případě zvláště užitečná. Kauzální nádory vykazují v obrazech řezů typický obraz a umožňují tak klasifikaci jako syndrom foramen jugulare. Prognóza u pacientů s Vernetovým syndromem závisí především na stupni malignity. Provozuschopnost může mít také zásadní dopad na prognózu.
Komplikace
Foramen jugulární syndrom má řadu komplikací, v závislosti na postižené oblasti v mozekZtráta hlavových nervů vede ve většině případů k paralýze, invaliditě a dalším poruchám těla. Senzorické poruchy se vyskytují ve zvýšené míře, což může silně ovlivnit každodenní život pacienta. V mnoha případech je vnímání chutí také narušeno a jídlo někdy chutná hořčeji, než ve skutečnosti je. Senzorické funkce a pohyby svalů jsou také narušeny v důsledku syndromu foramen jugulare. Komplikace nastávají primárně tehdy, když byly trvale poškozeny hlavové nervy. V tomto případě není možné obnovit poškozené nervy a pacient musí žít s komplikacemi, které se vyskytnou. Pokud nervy ještě nebyly poškozeny a nádor lze úspěšně odstranit, nedochází ke komplikacím. V mnoha případech, chemoterapie je také používán. V případě benigního nádoru není léčba povinná. Léčba často není nutná, pokud nedojde ke komplikacím. Pokud se nádor šíří v maligní formě, je průměrná délka života snížena syndromem foramen jugulare. V tomto případě k smrti dojde v nejhorším případě.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vzhledem k tomu, že se syndrom foramen jugulare sám nehojí a ve většině případů se zhoršuje, musí být vždy konzultován lékař. Lékař by měl navštívit lékaře, pokud postižená osoba trpí paralýzou nebo chronickým onemocněním chrapot. Ochrnutí se vyskytuje hlavně v obličeji nebo ústa a jazyk a může vést potíže s polykáním nebo nepohodlí při jídle. V mnoha případech hořké chuť v běžných potravinách může také naznačovat syndrom foramen jugulare, proto je nutné vyšetření lékařem. Mnoho pacientů se syndromem foramen jugulare také trpí silným zvracením, které způsobuje časté zvracení. Diagnózu syndromu foramen jugulare může stanovit praktický lékař nebo ORL specialista. Další léčba však vždy závisí na základním onemocnění a úplné vyléčení není v mnoha případech možné. V případě psychologických stížností nebo deprese, vždy by měl být konzultován psycholog, protože zdravá psychika může také urychlit proces hojení. Psychologická léčba může být nezbytná také pro rodiče nebo příbuzné pacienta.
Léčba a terapie
Vernetův syndrom je obecně léčen kauzálně. Kauzální terapie řeší primární příčinu příznaků selhání a pokouší se vyřešit primární příčinu. S odstranění primárního spouštěče také jednotlivé příznaky ustoupí, pokud lebeční nervy nezpůsobí nenapravitelné poškození v důsledku nádoru. Menší poškození mohou přesto zůstat, i když byl odstraněn příčinný nádor. The terapie volbou je víceméně úplná excize nádoru. Avšak zejména chirurgická excize intrakraniálních nádorů glomus je obtížná krev bohatost a infiltrační růst typu nádoru. Alternativy k invazivním postupům zahrnují radiační terapii nebo chemoterapie. Tyto formy léčby jsou však považovány za kontroverzní v kontextu syndromu foramen jugulare. Hlavové nervy trpí nenapravitelným poškozením, zejména při radiační terapii v této oblasti. Pokud je nádor benigní, je třeba zvážit přínosy jakékoli terapie oproti očekávaným rizikům. Benigní nádory v oblasti jugulárního foramenu nemusí být nutně odstraněny. Pokud nádor způsobuje malé nepohodlí, lze v tomto případě zvolit alespoň vyčkávací přístup, aby se zabránilo riziku zbytečného zhoršení příznaků.
Výhled a prognóza
Prognóza syndromu foramen jugulare je spojena s příčinou přítomných poruch a použitelnými možnostmi léčby. Pokud je selhání lebečního nervu na foramen způsobeno nádorem v mozek, pacient může v nepříznivém případě předčasně zemřít. V závislosti na umístění nádoru se rozhoduje, zda chirurgický zákrok a rakovina lze provést terapii. Pokud je nádor benigní a lze jej odstranit bez dalších komplikací, má pacient šanci na uzdravení. Pokud nedojde k dalším poruchám, má se za to, že se pacient po následné léčbě uzdravil. V následujících měsících a letech se v pravidelných intervalech provádějí kontrolní vyšetření. Pokud nedojde k nové změně tkáně, je pacient považován za trvale vyléčeného. Pokud existuje zhoubný nádor, šance na uzdravení se nesmírně zhoršují. Pokud nelze zabránit dalšímu růstu navzdory ozáření nádoru, není při současných lékařských možnostech vyhlídka na vyléčení. Metastázy forma a rakovina postupně se šíří. Pokud je syndrom foramen jugulare způsoben pádem nebo nehodou, prognóza musí být posouzena podle rozsahu poškození lebka. V případě menších vad nebo trhlin je oprava možná. Naproti tomu poškození velkého rozsahu vede k celoživotnímu poškození.
Prevence
Foramen jugulární syndrom nelze zabránit. Tendence k rozvoji paragangliomů je v genech, protože nádory byly historicky spojovány s rodinným shlukováním. Jediným preventivním opatřením by v tomto případě bylo, aby pacienti se známou predispozicí k typu nádoru neměli vlastní děti.
Následovat
Možnosti následné péče nejsou u postižené osoby ve většině případů syndromu foramen jugulare k dispozici nebo jsou velmi omezené. Protože je to genetické stav to je zděděné, také není možné poskytnout kauzální terapii, pouze symptomatickou. Úplné zotavení není možné. Pokud si pacient přeje mít děti, lze provést genetické testování, aby se zabránilo dědičnosti syndromu foramen jugulare. Ve většině případů se léčba provádí pomocí léků. Pacient je primárně závislý na správném a pravidelném užívání léku, aby trvale zmírnil příznaky. Vzhledem k tomu, že syndrom foramen jugulare také vede k výskytu různých nádorů, měl by lékař provádět pravidelná vyšetření, aby bylo možné nádory včas odhalit a také je odstranit. Se syndromem foramen jugulare nemůže dojít k samoléčení. Intenzivní a láskyplná péče o postiženou osobu má také pozitivní vliv na další průběh onemocnění, kdy je často závislá na intenzivních rozhovorech, aby se předešlo psychickým rozrušením nebo deprese. Je možné, že nemoc snižuje očekávanou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Při selhání lebečních nervů má postižená osoba několik možností, jak pomocí svého vlastního úsilí dosáhnout úlevy nebo vyléčení nemoci. Pacienti si nejvíce pomáhají tím, že navštíví profesionální lékaře, kterým důvěřují a se kterými mohou dobře pracovat, když mají foramen jugular syndrom. Je důležité a velmi užitečné, pokud je postižený plně informován a poučen o stav. To je výhodné při zvládání příznaků v každodenním životě. I když jsou možnosti zlepšení situace na fyzické úrovni omezené, může se postižená osoba dobře starat o svou psychickou stabilitu. Pozitivní přístup k životu a optimismus jsou prospěšné během léčby a následného uzdravovacího procesu. Když má postižený stabilní sociální prostředí, může čerpat nové pevnost a udržovat důvěru v obtížných fázích. Pokud emoční problémy narůstají, je užitečné se poradit s terapeutem. Způsob života by měl být uspořádán tak, aby bylo dosaženo pohody a radosti ze života. I přes změněné nebo omezené možnosti utváření života existují různé přístupy k plánování volného času, které lze využít podle individuálních preferencí. To přináší nový impuls a má pozitivní vliv na obecný stav zdraví.
