Gastroschisis je malformace břišní stěny dítěte, která se vyvíjí, když je dítě ještě v děloze. Z důvodů, které dosud nejsou jasné, se břišní stěna rozděluje a vnitřní orgány unikat. Terapie pro stav musí být podán ihned po narození.
Co je to gastroschisis?
Gastroschisis je defekt břišní stěny, který se vyskytuje před narozením (prenatálně). Termín pochází z řeckého gastro = břicho, žaludek a s-chismà = rozštěp, a proto se nazývá rozštěp břicha. Při gastroschisis se v břišní stěně cévy tvoří asi 2-3 cm rozštěp plod počátkem roku těhotenství, obvykle napravo od pupku, kterým prochází vnitřní orgány unikat. Ve většině případů střevo tlačí skrz břišní otvor a leží v plodová voda. Jiné orgány, například játra or žaludek, může také spadnout z břicha rozštěpem. Protože střevo pak volně plave v plodová voda a nemá žádné omezení z břišní stěny, nevyvíjí se normálně. Střevní smyčky se rozšíří a orgán se zvětší, než by měl být. Kromě toho může dojít ke zkroucení střeva a v důsledku toho k problémům s oběhem, které v nejhorším případě způsobí odumření tkáně. Gastroschisis je poměrně vzácný, i když v posledních letech byl pozorován nárůst výskytu.
Příčiny
Neexistuje jasné vysvětlení pro rozvoj gastroschisis. Existují různé teorie. Jedno vysvětlení předpokládá, že ten pravý pupeční žíla, plavidlo, které je přítomno pouze na začátku roku XNUMX těhotenství a pozdější regrese, je odpovědný za stav. Funkce tohoto žíla je vyživovat břišní stěnu. Pokud ustoupí příliš brzy, břišní stěna je nedostatečně zásobená, tkáň umírá a defekt se vyvíjí. Vzhledem k tomu, že růst střeva začíná přibližně ve stejnou dobu, tlačí si cestu ven z těla otvorem. Tato teorie by také vysvětlila, proč se gastroschisis obvykle vyskytuje napravo od pupku. Další teorie předpokládá, že okluze AN tepna na pravé straně vede k jakémusi infarktu tkáně a způsobuje rozštěp. Třetí teorie předpokládá, že porucha způsobuje vaskulární malformace, a tím se břišní stěna neuzavře. Nakonec existuje názor, že gastroschisis může být důsledkem prasknutí membrány kolem pupeční šňůra.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Gastroschisis se projevuje rozštěpem břicha, který je zaznamenán okamžitě během a po narození dítěte. Z této břišní štěrbiny v podstatě vycházejí části střeva. Může to být část tlustého střeva i část tlustého střeva tenké střevo. Před narozením může být gastroschisis detekována pomocí ultrazvuk. I když je střevo ještě před narozením chráněno, později nastanou těžké a někdy smrtelné komplikace. Smyčky střeva umístěné mimo břicho jsou nechráněné, a proto velmi náchylné k infekci. Infekce se snadno vyvinou peritonitida, což často trvá velmi vážným směrem. Dále ohrožující střeva zánět může se také vyvinout, což vede ke smrti částí střeva. Vnější smyčky střeva také ukládají tekutinu, a proto vypadají oteklé. Tvorba fibrinu může také způsobit slepení částí střeva. Nakonec, střevní obstrukce může dojít k odumření velkých částí střeva. Bez léčby je gastroschóza u novorozence smrtelná kvůli výše uvedeným komplikacím. Nicméně stav se snadno léčí chirurgicky. Proces hojení může trvat několik týdnů nebo měsíců. Zpravidla se však gastroschise hojí úplně. V některých případech však existují doprovodné malformace, jako je zúžení nebo atrézie ve střevě, které je bezpodmínečně nutné také léčit.
Diagnóza a průběh
Prostřednictvím ultrazvuk vyšetření (sonografie), gastroschisis lze detekovat s vysokou mírou jistoty (90%) již v 16. týdnu těhotenství, někdy i dříve. Sonografie také poskytuje dobrou indikaci velikosti defektu, množství střeva nebo jiných orgánů, které unikly z břicha. Pokud je podezření na gastroschýzu ultrazvuk zjištění, amniocentéza se často provádí pro další objasnění. Zvýšená hodnota AFP (AFP je protein) v plodová voda může být další indikací onemocnění, ale není považována za důkaz. Kvůli defektu v břišní stěně vnitřní orgány, zejména části střeva, spadají do amniotické dutiny a vznášet se volně v plodové vodě. Střevní smyčky růst silně kvůli nedostatku porodu a jsou oteklé (otoky). Pokud je střevo zkroucené, může vést na oběhové problémy a tím i na smrt střevní tkáně. Plodová voda je navíc kontaminována vylučováním plod. Na specializovaných klinikách, ve vzácných případech, pokud koncentrace odpadu je příliš mnoho, je vyměněna plodová voda. Během těhotenství musí být gastroschise pečlivě sledována. Vždy je třeba mít na paměti zralost dítěte a rozsah poškození orgánů.
Komplikace
Gastroschisis může způsobit smrt dítěte v nejhorším případě, pokud se tento stav neléčí ihned po narození. Ve většině případů je však možná velmi časná diagnóza, takže léčba může začít ihned po narození. To může zabránit sekundárnímu poškození a dalším komplikacím. Pokud je střevo zkroucené, může střevní tkáň zemřít, protože již není zásobována krev správně. Stejně tak mohou být poškozeny i další orgány. Poškození silně závisí na závažnosti gastroschisis. Pravidelné kontroly jsou zpravidla nutné k trvalému sledování poškození. Ve většině případů léčba zahrnuje chirurgický zákrok. Během tohoto postupu se střevo otočí zpět, aby nedocházelo ke komplikacím a tkáň nezemřela. Stejně tak je třeba v případě potřeby vyšetřit a také ošetřit další poškození orgánů. Ve většině případů, pokud je léčba provedena okamžitě po narození, bude mít dítě pozitivní výsledek. K dalším komplikacím nedochází.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Budoucí matky by se měly vždy zúčastnit nabízených těhotenských prohlídek. Lékařské prohlídky mohou odhalit různé nesrovnalosti nebo nemoci nenarozeného dítěte. Ve druhém trimestru již může být gastroschise spolehlivě diagnostikována gynekologem. Od této doby je proto vhodné využít možnosti ultrazvukových vyšetření. Pokud dojde k porodnici, jsou ihned po porodu běžně prováděna různá vyšetření matky a dítěte. Ve většině případů proto již není v tomto okamžiku nutný zásah příbuzných. Často a císařský řez se provádí kvůli zjištěné gastroschisis, takže okamžitá lékařská péče o dítě probíhá v nemocnici. Dojde-li k neplánovanému domácímu porodu, měl by být k návštěvě domu přivolán lékař nebo by měla být informována pohotovostní lékařská služba, dokud se dítě ještě narodí. I když tento stav nebyl během těhotenství zaznamenán, ihned po domácím porodu by měl být vždy konzultován lékař. Těhotná žena by se měla obecně poradit s lékařem, jakmile má nejasný pocit, že s jejím rostoucím dítětem něco není v pořádku. Kromě účasti na kontrolách je důležité konzultovat lékaře v případě, že zaznamenáte nepravidelnosti, celkový pocit nemoci nebo jiné abnormality.
Léčba a terapie
Možnost léčby gastroschisis začíná po narození. Nejčastěji, císařský řez (sectio) se doporučuje, ale praxe jasně neprokázala výhodu oproti normálnímu vaginálnímu porodu. Jedinou možnou léčbou defektu je chirurgický zákrok, který by měl být proveden okamžitě po narození, nejpozději do 18 hodin po něm. Počáteční péče spočívá v otočení (zkroucení) jakéhokoli zkrouceného střeva zpět. Dítě je položeno na bok tak, aby ne plavidla jsou odtrženy. Tělo dítěte je navíc zabaleno do sterilního plastového obalu, aby se zabránilo vysušení vnějších orgánů a aby se dítě zahřál. Je umístěna přívodní trubice a žilní přístup, aby tělo dostávalo léky a výživu. Během operace jsou orgány vyšetřeny na poškození tkáně a pokud je to možné, jsou vráceny do břišní dutiny. Tato operace se nazývá primární uzávěr. Pokud jsou však orgány příliš velké, neměly by dostatek prostoru v břišní dutině kojence. To by způsobilo vznik nadměrného tlaku, což by zase ovlivnilo plavidla a orgány, způsobuje oběhové problémy a může ovlivnit srdce. V tomto případě se provede takzvané vícestupňové uzavření. To zahrnuje umístění orgánů do vaku přes defekt břišní stěny. Velikost tohoto pouzdra se postupně zmenšuje a pomalu tlačí orgány do břišní dutiny. Nakonec je břišní dutina uzavřena. Tato metoda zabraňuje nadměrnému zvýšení tlaku.
Výhled a prognóza
Pokud se neléčí, vede gastroschis k nepříznivému průběhu onemocnění. Ihned po narození musí být pacientům zahájena adekvátní lékařská péče, která zajistí přežití postiženého jedince. Ačkoli lze diagnostikovat dělohu a provádí ji amniocentéza, ošetření může probíhat až po porodu. Malformace se koriguje chirurgickým zákrokem. Tím se obnoví funkčnost střeva. Pokud operace proběhne bez dalších komplikací, je pacient následně považován za vyléčeného. Provádí se několik kontrol, zejména v prvních týdnech a měsících života. Střevní aktivita stejně jako krev oběh jsou vyjasněny. Pokud nedojde k žádné stížnosti, žádné další opatření jsou potřeba. Pokud se v břiše vyskytnou komplikace nebo záněty, proces hojení se zpomalí. Dítě bude v závažných případech nadále hospitalizováno až do zdraví stav je stabilní, takže není potřeba žádné vybavení. Může dojít k poškození tkáně nebo může být umístěna podávací trubice. Pouze ve velmi vzácných případech je poškození orgánů natolik závažné, že vyžaduje další zásah. Pravděpodobnější je použití vaku, který slouží k umístění a přemístění orgánů na místo určení.
Prevence
Preventivní opatření proti gastroschisis neexistují. Včasná diagnóza je však důležitá. To dovoluje monitoring vývoje dítěte a projevu nemoci, což v konečném důsledku zvyšuje úspěšnost postnatální léčby.
Následovat
Gastroschisis nelze léčit postnatální péčí opatření. V takovém případě je postižená osoba závislá na přímé a zejména včasné léčbě, aby se zabránilo dalšímu nepohodlí nebo dokonce smrti dítěte. Proto se léčba gastroschisis obvykle provádí bezprostředně po narození. Dítě je operováno a orgány jsou vráceny zpět do správné polohy. Ve většině případů nedochází k žádným zvláštním komplikacím nebo jiným stížnostem, pokud je gastroschóza rozpoznána přímo před narozením. Dotčeným rodičům musí být poskytnuta zvláštní podpora. Zejména péče a podpora ze strany přátel a vlastní rodiny je velmi užitečná a nezbytná. V tomto případě může být užitečná zejména psychotická podpora. V závažných případech nebo v případě, že dítě zemře na gastroschisi, lze také vyhledat profesionální psychologické poradenství. Dítě musí po proceduře odpočívat a nemělo by být vystaveno žádným zvláštním nebo namáhavým činnostem. Pravidelné lékařské prohlídky jsou zpravidla nutné i po zákroku. Pokud je léčba gastroschisis úspěšná, průměrná délka života postiženého se obvykle nesnižuje.
Co můžete udělat sami
Po operaci jsou indikovány pravidelné kontroly u pediatra. Lékař sdělí rodičům přesné intervaly a také je informuje o důvodech mimořádných vyšetření. Obecně platí, že děti, které mají gastroschisi, musí být během prvních týdnů a měsíců vyšetřovány každý týden, aby byla zajištěna čistota hojení ran a včas odhalit jakékoli komplikace. Při manipulaci s dítětem jsou nutná další hygienická opatření. Například veškeré nádobí (např. Lahve a nádobí) a oděvy by měly být po použití vařeny. Samotná chirurgická rána musí být ošetřena podle pokynů pediatra. Rodičům se také doporučuje, aby brzy vyhledali odbornou radu od odborníka dětství malformace. Komplexní diskuse mohou pomoci lépe porozumět stavu a v konečném důsledku usnadnit jeho řešení. Pokud gastroschisis způsobí problémy později v životě a například způsobí funkční poruchy gastrointestinálního traktu musí být konzultován lékař. Později musí být dítě o malformaci informováno, protože bude i tak kvůli viditelnosti klást otázky jizvy. Za určitých okolností je užitečná doprovodná konzultace s lékařem nebo terapeutem.
