Fáze činnosti související s ANCA vaskulitidy (AAV) - definice EUVAS.
| Fáze činnosti | Definice |
| Lokalizovaná fáze | Horní a / nebo dolní dýchací cesty bez systémových projevů, bez příznaků B, neohrožujících orgány1 |
| Počáteční systémová fáze | Je možné zapojit všechny orgány, neohrožuje život ani orgány2 |
| Fáze generalizace | Renální postižení (ledvina postižení) nebo jiný orgán ohrožující projev (sérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Těžká, životně důležitá fáze generalizace | Selhání ledvin nebo selhání jiných orgánů (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Žáruvzdorná fáze | Progresivní onemocnění, refrakterní vůči standardní terapii (glukokortikoidy, cyklofosfamid) |
Legenda1ANCA často negativní2ANCA negativní nebo pozitivní3ANCA téměř vždy pozitivní.
B symptomatologie
- Nevysvětlitelné, trvalé nebo opakující se horečka (> 38 ° C).
- Noční pocení (mokré vlasy, namočené oblečení na spaní).
- Nežádoucí úbytek hmotnosti (> 10% procent tělesné hmotnosti do 6 měsíců).
Granulomatózu s polyangiitidou (GPA), dříve Wegenerovu granulomatózu, lze klasifikovat podle kritérií ACR *:
- Zánět v nose nebo v ústech s vředy a hnisavými (hnisavými) nosními sekrety
- Na rentgenovém snímku hrudníku: uzliny, infiltrace nebo důkazy o kavernách (důkazy o „dutinách“)
- Patologický (patologický) močový sediment s mikrohematurií ((přítomnost krev v moči (hematurie), kterou lze detekovat mikroskopicky nebo pomocí testovacích proužků (Sangurův test) nebo v lahvičce erytrocytů.
- Biopticky (ovlivňující vzorek tkáně) detekoval granulomatózní zánět ve stěnách arteriálních cév nebo perivaskulárně
Diagnóza granulomatóza s polyangiitidou lze provést, pokud jsou přítomna 2 ze 4 kritérií.
* Americká vysoká škola revmatologie (ACR)
