Hemangioblastomy jsou vaskulární novotvary, které se vyskytují v centrální části nervový systém. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje u mladých dospělých. V zásadě jsou hemangioblastomy benigní formou nádoru. Nádor se obvykle nachází v mozeček.
Co je hemangioblastom?
V zásadě je hemangioblastom speciální nádor, který má velké množství plavidla. V tomto ohledu se hemangioblastom vyskytuje ve většině případů v centrální oblasti nervový systém. Kromě toho existuje možnost hemangioblastomu vznikajícího v tkáních měkkých tkání. Podle světa Zdraví Organizace, hemangioblastomy jsou považovány za benigní nádory. V tomto ohledu jsou kategorizovány jako nádory 1. stupně centrální nervový systém. V některých případech se hemangioblastomy objevují společně s takzvaným Hippel-Lindauovým syndromem. Kromě toho je také možný sporadický výskyt nádorů. Hemangioblastomy se často objevují v oblasti mozek zastavit, mozeček nebo v dřeni zad. Ve vzácných případech se nádory objevují také v oblasti mozek. Kromě toho je možné, že se hemangioblastomy vytvoří na sítnici lidského oka. V tomto případě se jim často říká retinální angiómy. Tento název však není správný. V zásadě asi deset procent všech nádorů lokalizovaných v zadní oblasti lebeční fossy tvoří hemangioblastomy. Ve většině případů jsou pacienti v době onemocnění mezi 20 a 40 lety. Toto onemocnění se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Hemangioblastomy se nejčastěji tvoří v cerebelárních hemisférách nebo cerebelární vermis. Deset procent všech hemangioblastomů se vyvíjí v prodloužené míše a pouze tři procenta v mozkový kmen.
Příčiny
V současné době jsou přesné příčiny vzniku hemangioblastomu stále nejasné. V zásadě nádory vznikají z tzv. Pia mater i z různých patologických kapilár. Proč se transformují na hemangioblastomy, nebylo dosud dostatečně prozkoumáno. V zásadě se přibližně 80 procent všech hemangioblastomů vyskytuje sporadicky, zatímco přibližně 20 procent se vyskytuje společně s Hippel-Lindauovým syndromem.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hemangioblastomy způsobují řadu příznaků, především v závislosti na jejich umístění. Například mozkové příznaky, jako je ataxie nebo poruchy řeči jsou možné. Někdy existuje také syndrom stlačení kořene nebo a mícha syndrom. Některé hemangioblastomy produkují tuto látku erytropoetin. Tato látka způsobuje červenou barvu krev buňky k množení (lékařský termín polycytémie). Z makroskopického hlediska se zdá, že je nádor 60% cystický a 40% pevný. Nádor má kulatý tvar a má vysoký podíl žlutého zbarvení mastná tkáň. Při mikroskopickém vyšetření jsou viditelné kapiláry s tenkými stěnami. Lze také vidět hyperplastické endoteliální buňky. Pericyty jsou uzavřeny specializovanými stromálními buňkami. Hemangioblastomy mají velké množství látky retikulin. Mitózy se nevyskytují na pozadí hemangioblastomů, ale krvácení, nekrózaa ve vzácných případech je možná kalcifikace. Hemangioblastomy v mícha oblast se často vyskytuje společně s tekutým vakem. Toto je také známé jako syrinx a způsobuje četné příznaky. Pokud hemangioblastom poškodí mozeček, příznaky mohou zahrnovat dysmetrii, ataxii chůze, závraťa dysdiadochokineze. Pokud se hemangioblastom nachází v mozkový kmenčasto vznikají deficity kraniálních nervů.
Diagnóza a progrese onemocnění
S ohledem na diagnostiku hemangioblastomu přicházejí v úvahu různé vyšetřovací metody, o jejichž použití rozhoduje ošetřující lékař. Při stanovení diagnózy hemangioblastomů mají zásadní význam zobrazovací vyšetřovací metody. v radiologiehemangioblastomy se obvykle vyskytují jako léze zabírající prostor, které absorbují podané kontrastní látky a jsou charakterizovány pseudocystickým tvarem. Když počítačová tomografie or magnetická rezonance se provádí, jsou cystické hypodense léze zabírající prostor pozorovány v 60 procentech případů. Pouze 40 procent všech hemangioblastomů má pevný tvar diferenciální diagnostikaje třeba vzít v úvahu karcinom ledvin. Je to proto, že odpovídající metastáz může připomínat hemangioblastom. K zabránění záměny však lze použít histologická vyšetření.
Komplikace
Z hemangioblastomu mohou vyplývat různé příznaky. Příznaky a další průběh nemoci obvykle velmi závisí na postižené oblasti. Ve většině případů však dochází k poruchám koordinace, koncentrace, a také poruchy řeči. Ty mohou negativně ovlivnit každodenní život pacienta. Postižení dále trpí krvácením a kalcifikací plavidla. Pokud nádor pronikne do malého mozku, může dojít k různým omezením kognitivních procesů. V tomto případě, závrať or poruchy chůze často se vyskytují. Jak nemoc postupuje, lebeční nervy může také selhat bez léčby, což má za následek omezený pohyb nebo paralýzu. Kvalitu života pacienta snižuje hemangioblastom. Léčba hemangioblastomu obvykle není vést k dalším komplikacím. Ve většině případů lze nádor snadno odstranit. Komplikace mohou nastat, pokud je odstranění nádoru provedeno pozdě, a tedy nádor již zasáhl nebo poškodil jiné oblasti. V takovém případě může být průměrná délka života snížena. Pokud je však léčba úspěšná, nedojde ke změně v délce života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
U hemangioblastomu musí být vždy podána okamžitá léčba, aby se zabránilo dalším komplikacím a dalšímu šíření nádoru. Pokud léčba není zahájena, může osoba postižená hemangioblastomem v nejhorším případě zemřít. Pokud je to nutné, je třeba vyhledat lékaře poruchy řeči nastat bez konkrétního důvodu. Postižení jedinci mohou také trpět sníženou citlivostí nebo různými smyslovými poruchami, které mohou také svědčit o hemangioblastomu. Krvácení se často vyskytuje také v kůže. Kromě toho mohou závratě nebo poruchy chůze naznačovat onemocnění a měly by být vždy vyšetřeny, pokud přetrvávají po delší dobu. Závažnost příznaků se však může velmi lišit. V první řadě lze tyto stížnosti konzultovat s pediatrem nebo praktickým lékařem. Poté lze pomocí různých vyšetření diagnostikovat hemangioblastom. O nutnosti přímého odstranění je však rozhodnuto v závislosti na rozsahu nádoru.
Léčba a terapie
Hemangioblastomy se léčí relativně snadno, v závislosti na umístění a rozsahu nádoru. Léčbou podle volby je obvykle odstranění nádoru. Hemangioblastom je odstraněn co nejúplněji při chirurgickém zákroku. Je důležité, aby byla cystová stěna také zcela odstraněna. Následně je prognóza relativně pozitivní. To platí zejména v případě, že se jedná o buněčný podtyp hemangioblastomu. Někdy je obtížné odlišit hemangioblastom od sekundárního nádoru Hippel-Lindauovy choroby. Pokud je však nádor zcela resekován, prognóza je relativně příznivá.
Prevence
Podle současného stavu znalostí lékařského a farmakologického výzkumu není efektivní opatření pro prevenci hemangioblastomů jsou dosud známy. Důvodem je, že příčiny vzniku tohoto typu nádoru jsou stále do značné míry nevysvětlené. Z tohoto důvodu včasná diagnóza stejně jako terapie hemangioblastomu hraje nejdůležitější roli. V případě charakteristických potíží a příznaků je třeba co nejdříve konzultovat vhodného odborníka.
Následovat
Léčba a rakovina vždy následuje následná péče. Je to proto, že existuje riziko vzniku nového nádoru na stejném místě. Lékaři provádějí následnou péči alespoň čtvrtletně během prvního roku diagnózy. Poté se rytmus rozšíří. Pokud v pátém roce stále nedojde k novému růstu, je třeba provést roční kontrolu. Pacient o tom obdrží podrobné informace. Následná péče často probíhá na klinice, kde byl proveden počáteční postup. K diagnostice hemangioblastomu se používají zobrazovací techniky, jako je MRI a CT. Ve vzácných případech vyžaduje onemocnění dlouhodobou následnou péči, protože sekundární poškození přetrvává. Lze je léčit různými terapiemi. Rehabilitační program slibuje rychlý úspěch. V tomto jsou k dispozici odborníci z různých oborů, kteří mohou pacienta konkrétně přizpůsobit každodennímu životu. Tímto způsobem lze předepsat také vhodné léky. Neurologické problémy někdy vyžadují zásadní změny v životě. To může způsobit psychologické stres. Psychoterapie pak může pomoci. Je však třeba poznamenat, že hemangioblastom je benigní nádor. Následné škody, které mají dopad na každodenní život, jsou výjimkou.
Co můžete udělat sami
U postižené osoby s hemangioblastomem nejsou k dispozici žádné možnosti svépomoci. V každém případě musí být tento nádor ošetřen lékařem a obvykle je nutná operace nebo ozařování. Vzhledem k tomu, hemangioblastom má negativní vliv na obecné stav postiženého by měl pacient odpočívat a nevystavovat tělo zbytečnému stres. Odpočinek a relaxace techniky mohou mít pozitivní účinek na onemocnění. Pacienti dále potřebují pomoc a podporu od přátel a rodiny. Láskyplná péče má také pozitivní vliv na průběh nemoci. Možné psychologické stížnosti lze řešit pomocí diskusí. Děti by také měly být plně informovány o možném průběhu tohoto onemocnění. V mnoha případech diskuse s jinými postiženými osobami nebo v případě těžkých psychických poruch stres, pomáhají také diskuse s terapeutem, přičemž i výměna informací může být velmi užitečná. Vzhledem k tomu, že včasná diagnóza má velmi pozitivní vliv na průběh onemocnění, je třeba provést vyšetření při prvních známkách. Po léčbě jsou rovněž nezbytná pravidelná vyšetření, aby bylo možné včas detekovat a léčit další možné nádory.
