IgA nefritida je nejčastějším onemocněním ledvinných tělísek. Je klasifikován jako idiopatický glomerulonefritida.
Co je IgA nefritida?
IgA nefritida je a ledvina onemocnění, které je spojeno s hematurií a postupně vede k omezení v funkce ledvin. Vklady imunoglobulinu A (IgA) na ledvina zodpovědné jsou krvinky (glomeruli). IgA nefritida je také známá jako Bergerova choroba nebo IgA nefropatie. Je to jedna z nejběžnějších forem glomerulonefritida. V Evropě to představuje asi 30 procent všech glomerulonefritida případech. V asijských zemích, jako je Korea a Japonsko, je podíl případů až 50 procent. IgA nefritida je dvakrát až třikrát častější u mužů než u žen. Průměrný věk nástupu onemocnění je asi 30 let. Může se však vyskytnout v jakémkoli věku. Většina případů onemocnění je sporadická. Pouze pět procent všech případů onemocnění se vyskytuje v rodinách.
Příčiny
Přesné příčiny IgA nefritidy jsou zatím ve tmě. Lékaři mají podezření na dědičné predispozice související s geografickým umístěním nemoci. Významně zvýšené hladiny imunoglobulinu IgA1 a imunitních komplexů zahrnujících IgA1 jsou přítomny v krev sérum nejvíce postižených jedinců. Proto se předpokládá, že IgA se tvoří ve vnějších lymfoidních slizničních tkáních a podléhá strukturálním změnám. Může to být důsledek lokálních infekcí. IgA i imunitní komplexy nalezené u pacientů jsou často strukturálně pozměněny. Čím závažnější je onemocnění, tím výraznější jsou změny. Ve většině případů to zahrnuje změněnou glykosylaci, která se projevuje v menší míře než u normálního IgA. Snížení vazby způsobí, že se defektní IgA, stejně jako imunitní komplexy IgA, snáze připojí k mezangiovým buňkám renálních glomerulů. Zvýšené defektní imunitní komplexy IgA a IgA mohou být snadněji ukládány do renálních krvinek, což nakonec způsobí IgA nefritidu. V tomto procesu je defektní IgA vázán na mezangiální buňky. Depozice IgA protilátky v ledvinných tělískách zánět, což zhoršuje filtrační funkci. To znamená, že buňky filtru již nemohou zůstat červené krev buňky a krev Proteinů, které se vylučují močí. Naproti tomu toxické metabolity zůstávají v organismu, což vede k nežádoucím účinkům zdraví účinky.
Příznaky, stížnosti a příznaky
IgA nefritida, která je zpočátku obvykle nenápadná, je patrná bezbolestnou makrohematurií. Makrohematurie se týká viditelného vzhledu krev v moči. Tomu předcházejí nespecifické gastrointestinální infekce, infekce dýchacích cest, nebo pneumonie. V některých případech je však IgA nefropatie doprovázena konstantní mikrohematurií. V tomto případě není krev v moči viditelná pouhým okem, takže je nutné provést laboratorní chemickou detekci. Dále existuje možnost zvýšeného vylučování bílkovin v moči, které se říká proteinurie. Jen zřídka se však stává nefrotický syndrom rozvíjet. Někteří pacienti také zažívají vysoký krevní tlak. Deformované červené krvinky (erytrocyty) a v moči mohou být viditelné lahvičky s erytrocyty. Dále je zvýšena hladina IgA v těle pacienta. V závažných případech vyšší kreatinin úroveň je také přítomna.
Diagnóza a průběh onemocnění
Protože IgA nefritida zřídka způsobuje příznaky, je většinou diagnostikována při vyšetřování jiných nemocí. Laboratorní hodnoty nálezů v moči hraje důležitou roli. Tak, a analýza moči odhalí hematurii s deformovanými červenými krvinkami pocházejícími z ledvin a také drobnou proteinurii. Někdy je hladina IgA v těle také zvýšená, ale to není dostatečný důkaz onemocnění. A ledvina biopsie slouží k potvrzení diagnózy. Lze detekovat mezangiální změny v ledvinném těle. Dále je možná imunohistochemická detekce depozit IgA. Mrtvé buňky naznačují závažné poškození ledvinného tělíska. Je také důležité udělat a diferenciální diagnostika s jinými glomerulárními chorobami, při nichž je krev přítomna v moči. Patří sem především postinfekční glomerulonefritida, syndrom tenké bazální membrány a Alportův syndrom. Pokud je hematurie jediným příznakem IgA nefritidy, obvykle následuje benigní průběh onemocnění ledvin. V takových případech není nutné žádné zvláštní zacházení. Podobně se za pozitivní průběh považuje spontánní zlepšení proteinurie. Pokud však IgA nefritida přetrvává dlouhodobě, existuje riziko hypertenze (vysoký krevní tlak) a selhání ledvin.
Komplikace
Ve většině případů je IgA nefritida diagnostikována v pozdním stadiu, protože obvykle postupuje bez ní bolest a nemá žádné další viditelné příznaky. Krev se však nachází v moči, kterou pacient nevidí pouhým okem. Dále mohou nastat různé infekce, jako např žaludek infekce nebo zánět z dýchací trakt a plíce. To vede k respiračním problémům, na které může pacient v nejhorším případě dokonce zemřít. Není neobvyklé, že postiženými také trpí vysoký krevní tlak, které mohou vést na A srdce Záchvat. Pacienti jsou také často omezováni v každodenním životě, protože nelze vykonávat namáhavé fyzické aktivity. Komplikace mohou nastat, pokud není léčena IgA nefritida, což vede k renální nedostatečnost, například. V takovém případě je postižená osoba závislá na celoživotním dialýza nebo dárcovská ledvina. IgA nefritida je léčena bez komplikací a pomocí léčby. Příznaky tak mohou být omezeny. Li zánět došlo, je léčeno pomocí antibiotika. Očekávaná délka života není obvykle omezena IgA nefritidou.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se objeví příznaky, jako je krev v moči, je nutná návštěva lékaře. Pokud k tomu dojde opakovaně a bez fyzické námahy, jedná se o varovný signál z těla. Vzhledem k tomu, že krev je v mnoha případech obtížná pouhým okem kvůli malému množství, by si měla postižená osoba zachovat zvýšenou bdělost při budoucích návštěvách toalety po počáteční detekci. Li gastrointestinální problémy, průjem, bolest břicha, zácpa nebo dojde-li k nedostatku energie, je k určení příčiny potřebný lékař. Pokud obvyklá úroveň výkonu poklesne, dojde k vnitřní slabosti nebo si postižená osoba stěžuje na celkový pocit nevolnosti, měla by se poradit s lékařem. Rozptýlený pocit nemoci, dýchání poruchy nebo pocit tlaku v truhla by měl být vyšetřen a léčen lékařem. V případě úzkosti nebo paniky je také nutná návštěva lékaře. Pokud je vysoká krevní tlak se vyvíjí nebo narušuje srdce Pokud je rytmus nastaven, měl by být konzultován lékař. Závrať, poruchy spánku nebo emoční abnormality by měly být prezentovány lékaři, pokud se vyskytnou opakovaně. V mnoha případech tyto příznaky skrývají nemoci, které je třeba léčit. V případě kožní změny, rozvoj otoků nebo otoků na těle, je vhodné navštívit lékaře. Pokud se stávající potíže zvýší na intenzitě nebo rozsahu, je třeba co nejdříve vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Pro IgA nefritidu není k dispozici žádná specifická léčba. Terapie závisí na rozsahu a závažnosti onemocnění ledvin. V raných stádiích se léčba neposkytuje, pokud kreatinin úroveň je normální. Pokud existuje přetrvávající proteinurie nebo hypertenze začíná, pacient je dán drogy jako jsou blokátory receptoru pro angiotensin a Inhibitory ACE. Základní kameny základního terapie zahrnovat spouštění krevní tlak. Ke snížení vylučování bílkovin močí kortizon přípravky jako glukokortikoidy lze také podávat. To významně snižuje riziko renální nedostatečnost požadovat dialýza. Glukokortikoidy se podávají po dobu přibližně šesti měsíců, pokud se proteinurie nezlepší s jinými léky. Pokud dojde k rychlé ztrátě funkce ledvin, kombinace glukokortikoidy a cyklofosfamid lze také dát. Údaje o této možnosti léčby jsou však stále nepřesné. The správa of imunosupresiva je v posledních studiích vnímán poměrně kriticky.
Výhled a prognóza
Prognóza IgA nefritidy závisí na závažnosti onemocnění. Obvykle však lze předpokládat dobrý průběh. Pokud jsou příznaky mírné, ne terapie je nutné. Každoroční zkouška funkce ledvin, složení moči a krevní tlak by pak mělo být provedeno. Rozhodujícím faktorem pro terapii je rozsah vylučování bílkovin (proteinurie) močí. Pokud proteinurie přesáhne 0.5 gramu / den, léčba se provádí blokátory receptorů pro angiotensin nebo Inhibitory ACE. Jeden gram / den nesmí být překročen, protože to zhoršuje prognózu. V tomto případě dávka léků musí být zvýšeno, dokud se vylučování bílkovin močí nesníží na méně než jeden gram denně. Mnohem horší prognóza je pozorována v přítomnosti diseminované glomerulární sklerózy. V 50 procentech těchto případů selhání ledvin se vyvíjí v průběhu onemocnění. Z nich 10 procent pacientů vyvine tak závažnou formu progrese, že transplantace ledvin bude nutné. Dokonce i při léčbě je v několika případech možné úplné selhání ledvin, v závislosti na pevnost autoimunitních reakcí imunitní systém proti ledvinám. Po transplantace20 až 50 procent pacientů může také znovu vyvinout IgA nefritidu, ale průběh je mnohem mírnější. Nové onemocnění se však obvykle vyskytuje více než 10 let po transplantace.
Prevence
Preventivní opatření proti IgA nefritidě neexistují. Přesné příčiny onemocnění ledvin tedy nebylo možné určit.
Následovat
Většina lidí postižených IgA nefritidou obvykle nemá žádné zvláštní možnosti následné péče. Proto by měla být stanovena včasná diagnóza IgA nefritidy, aby se příznaky onemocnění nezhoršovaly. Včasná diagnóza má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění. Většina pacientů trpících IgA nefritidou je závislá na užívání různých léků. Je třeba dodržovat správné dávkování a pravidelný příjem. V případě nejasností nebo otázek je třeba vždy nejprve konzultovat lékaře, aby se předešlo komplikacím. V případě IgA nefritidy jsou také velmi důležité pravidelné kontroly lékařem, aby byla situace onemocnění dobře sledována. Nezávislé uzdravení nemůže nastat. Postižení jsou často v důsledku nemoci závislí na pomoci a podpoře vlastní rodiny, přátel a známých v jejich životě. V této souvislosti může být užitečný také kontakt s ostatními postiženými nemocí, protože to může být často vést k výměně informací.
Co můžete udělat sami
U postižené osoby s IgA nefritidou nejsou k dispozici žádné možnosti svépomoci. Prevence onemocnění také obvykle není možná, takže léčba může být pouze symptomatická a také ne kauzální. Protože pacienti velmi často trpí zánětem plic nebo dýchací trakt v důsledku IgA nefritidy musí být tyto oblasti chráněny. Zejména v studený postižených by se měli vhodně oblékat, aby nedocházelo k nepohodlí a komplikacím. Gastrointestinální trakt je také často ovlivněn infekcemi, takže v mnoha případech se pacienti musí spoléhat na lehký tuk s nízkým obsahem tuku strava aby nedošlo k podráždění žaludek a střeva. Vysoký krevní tlak se obvykle léčí pomocí léků. Pacient by se však měl zdržet namáhavých činností nebo sportu a uklidnit tělo. Rovněž je třeba se vyhnout stresovým situacím, protože mohou mít negativní vliv na průběh onemocnění. V případě IgA nefritidy je vhodné pravidelně podstupovat lékařské prohlídky. Zejména je třeba pečlivě vyšetřit ledviny.
