Lichen sclerosus (LS) (et atrophicus) (λειχήν / leichen = lišejník na stromech nebo tělech; σκληρός / sklēros = suchý, tvrdý, pevný, křehký; synonyma: Lichen albus; Lichen atrophicus; Lichen sclerosus; Lichen sclerosus et atrophican et atrophicus LSA); Morphoeid sklerodermie; Onemocnění bílé skvrny; Onemocnění bílé skvrny; ICD-10-GM L90. 0: Lichen sclerosus et atrophicus) je vzácné, chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně, který pravděpodobně patří k autoimunitním onemocněním. Lichen popisuje zesílení epidermis a sklerózu proliferaci pojivové tkáně s kalením.
Lichen sclerosus (LS) patří k atrofickým dermatózám (kůže nemoci). Tyto jsou kůže nemoci spojené s tkáňovou atrofií. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) ovlivňuje genitální oblast ve více než 80% případů.
Nemoc není nakažlivá.
Poměr pohlaví: muži a ženy je 1: 6-10.
Maximální výskyt: U dětí se onemocnění vyskytuje převážně ve věku od 5 do 11 let. Ženy a muži jsou obvykle postiženi v 5. a 6. dekádě života; obvykle jsou postiženi neobřezaní muži. Ženy přednostně po menopauza (ženská menopauza).
Prevalence (výskyt onemocnění) se uvádí v průřezových analýzách větších nepředvolených mužských amerických kolektivů 1.4 - 2.1 / 100,000 1. Prevalence LS u prepubertálních dívek se odhaduje na 900: XNUMX.
Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 14 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Lichen sclerosus je chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně nemoc s relabujícím průběhem, který může trvat desítky let. U chlapců / mužů je obvykle ovlivněn penis (žalud a předkožka). Toto se označuje jako balanitis xerotica obliterans (forma zánětu žaludu), což vede k phimosis (zúžení předkožky) vyžadující chirurgický zákrok. U kojenců může nemoc zničit Panenská blána (Panenská blána). U žen je genitoanální oblast ovlivněna přibližně v 90% případů. V pozdních stadiích onemocnění vykazuje různé stupně závažnosti atrofie (regrese) vulvy (celistvost vnějších primárních pohlavních orgánů). U kojeneckých lišejníků sclerosus existuje šance na vyléčení.
Komorbidity: Existuje častá komorbidita s autoimunitními chorobami, jako je cukrovka mellitus typu 1, Hashimotova tyreoiditida (autoimunitní onemocnění vedoucí k chronickému zánět štítné žlázy) a vitiligo (onemocnění bílých skvrn). Mezi další běžné stavy patří zánětlivé onemocnění střev, alopecia areata (oběžník vypadávání vlasů), zhoubný anémie (forma anémie), revmatoidní artritida (chronické zánětlivé multisystémové onemocnění, které se obvykle projevuje jako synovitida (zánět synoviální membrány); postihuje převážně klouby, ale méně často jiné orgány, jako jsou oči a kůže), A svrab (psoriáza). Prognóza je quoad vitam („z hlediska života / přežití“) dobrá, quoad sanationem („z hlediska léčby“) pochybná.
