Löfgrenův syndrom je podtypem sarkoidóza. Je charakterizována triádou, to znamená současným výskytem tří příznaků: erythema nodosum, bihilární lymfadenopatie a artritida.
Co je Löfgrenův syndrom?
Löfgrenův syndrom je akutní forma onemocnění sarkoidóza. Je pojmenována podle Svena Halvara Löfgrena, prvního člověka, který ji popsal. Löfgrenův syndrom, vysoce akutní klinický obraz, obvykle začíná velmi náhle. Mezi viditelné příznaky onemocnění patří erythema nodosum a artritida. Diagnóza onemocnění se řídí bihilární lymfadenopatií, kterou však lze obvykle vizualizovat pouze Rentgen plic. Toto onemocnění postihuje především mladé lidi (více žen než mužů), přičemž vrchol onemocnění je pozorován mezi 20 a 30 lety. Löfgrenův syndrom může způsobit četné příznaky.
Příčiny
Příčiny Löfgrenova syndromu zůstávají dosud neznámé. S ohledem na frekvenci onemocnění však byla pozorována sezónní variace (vrcholy na jaře a na podzim), ale ani toto pozadí nelze v současnosti vysvětlit. Všechna v současnosti známá zjištění tomu nasvědčují Löfgrenův syndrom je přehnaná reakce imunitní systém. Může to mít několik spouštěčů. Patří sem například inhalační noxae, tj. Poškození a znehodnocení způsobené inhalace. Dále se často pozoruje, že Löfgrenův syndrom se vyskytuje krátce po porodu. Důvodem je myšlenka chybná úprava vlastního pacienta imunitní systém po těhotenství. Zdá se, že roli hraje i psychika, protože k Löfgrenovu syndromu dochází také při silné psychice stres.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky způsobené Löfgrenovým syndromem jsou různé a u pacientů se mohou značně lišit. Příznak onemocnění závisí také na tom, zda je akutní nebo chronický.
- Akutní forma kurzu
V akutní variantě, která postihuje přibližně jednu třetinu pacientů, onemocnění obvykle začíná náhle. Mezi příznaky patří horečka (někdy velmi vysoká), noční pocení, únava, ztráta výkonu, nevolnost a nevolnost. Nicméně, žaludek stížnosti, bolestivé záněty kůže uzliny (nejlépe na nohou), akutní kloub zánět s bolest v klouby (artritida), otok lymfy uzliny mezi plícemi, které lze vidět pouze na Rentgena může se také objevit mírná dušnost. Dráždivý kašel nebo hubnutí jsou neobvyklé.
- Chronický kurz
Chronická forma začíná zákerne. Navíc trvá déle ve srovnání s akutní formou. Pacienti často nemají žádné stížnosti a nepociťují omezený výkon. Jiné trpí obecnými příznaky onemocnění, například a únava, slabost, nedostatečná účinnost, pocení, suché podráždění kašel, pocit tlaku v truhla. V závislosti na tom, které orgány jsou postiženy nemocí, je také možné, že dojde ke změně zrakových poruch kůže vzhled, srdeční arytmie nebo se vyskytnou jiné stížnosti. Jak nemoc postupuje, mohou se při námaze objevit také příznaky, jako je dušnost a úbytek hmotnosti.
Diagnóza a progrese onemocnění
U většiny pacientů trpících Löfgrenovým syndromem nelze typické laboratorní nálezy detekovat. Výsledkem je, že nemoc není diagnostikována nebo je diagnostikována pozdě. Průběh Löfgrenova syndromu je zpravidla pozitivní. Toto onemocnění u většiny pacientů zcela vymizí po několika týdnech nebo měsících. Akutní sarkoidóza také se hojí bez následků u většiny, pokud se neléčí. Závažné počáteční příznaky obvykle po čtyřech až šesti týdnech významně ustoupí nebo zcela vymizely. Zbývající příznaky nemoci mohou přetrvávat déle. Obecně je možné, že se pacient nebude cítit úplně zdravý a schopný znovu podávat výkon až za rok nebo dokonce později. Nemoc způsobuje jen zřídka trvalé poškození různých orgánů, jako je kůže, plíce nebo srdce. V chronickém průběhu se Löfgrenův syndrom hojí bez následků asi u poloviny pacientů.
Komplikace
Příznaky, které se mohou objevit v důsledku Löfgrenova syndromu, jsou velmi rozmanité. Z tohoto důvodu není ve většině případů možná přímá a rychlá diagnóza tohoto onemocnění, takže obvykle není možná ani včasná léčba onemocnění. Ve většině případů jsou postiženi těžkou formou horečka. To také vede k únava a výrazně sníženou schopnost vyrovnat se s tím stres na straně pacienta. Kromě toho trpí také lidé postižení Löfgrenovým syndromem nevolnost or zvracení. Kvalita života je tímto syndromem značně snížena a omezena. To není neobvyklé pneumonie může dojít k dechové tísni. V závažných případech to také může být vést ke ztrátě vědomí, v takovém případě se může postižená osoba poranit. Kvůli nepohodlí v srdce, v nejhorším případě může u pacienta dojít také k náhlé srdeční smrti. Léčba Löfgrenova syndromu se provádí pomocí kortizon a v mnoha případech vede k pozitivnímu průběhu onemocnění. V tomto případě je však nutná včasná léčba, aby se zabránilo sekundárnímu poškození nebo komplikacím.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Horečka, kašel a revmatické příznaky naznačují vážnost stav to musí být diagnostikováno lékařem. Pokud se tyto příznaky vyskytnou, je nejlepší okamžitě navštívit rodinného lékaře, aby bylo možné rychle stanovit diagnózu. Nejohroženější jsou lidé ve věku od 20 do 40 let, zejména mladé ženy a muži středního věku. Onemocnění se také vyskytuje převážně na jaře a na podzim. Lidé, kteří patří do výše uvedených rizikových skupin nebo trpí imunitní nedostatečností, by měli navštívit svého praktického lékaře, pokud se u nich projeví některý z popsaných znaků. Včasné zahájení léčby významně zvyšuje šance na uzdravení. Pravidelné návštěvy lékaře jsou nicméně indikovány také během a po terapie. Kromě praktického lékaře mohou Löfgrenův syndrom léčit dermatologové, internisté a revmatologové v závislosti na typu a závažnosti klinického obrazu. V těžkém průběhu s poškozením svalů a neurologickými deficity může být nutné konzultovat fyzioterapeuta. Těžce nemocní pacienti by měli hledat umístění na specializované klinice brzy ve spolupráci se svým lékařem primární péče.
Léčba a terapie
Léčba Löfgrenova syndromu závisí především na příznacích a výsledném funkčním poškození. Většinou, terapie začíná s kortizon- zdarma protizánětlivé drogy. Pokud existuje vysoce akutní artritida i výrazná zánětlivá aktivita, kortizon se obvykle používá. Je důležité, aby kortizon dávka v počáteční fázi dostatečně vysoká. Kromě toho nesmí být redukován nebo přerušován příliš rychle, dokonce ani během terapie, aby se zabránilo relapsu s ještě závažnějšími příznaky. Snížení dávka záleží na tom, jak pacient reaguje na počáteční léčbu a jak laboratorní hodnoty rozvíjet. Zejména akutní fáze by měla být pečlivě sledována. Optimální léčba vyžaduje velké zkušenosti. Pokud má Löfgrenův syndrom chronický průběh, je nutná další diagnostika a vhodná terapie.
Výhled a prognóza
Ačkoli je diagnostický proces i cesta hojení složité a zdlouhavé, prognóza je přesto příznivá. V zásadě existuje vyhlídka na osvobození od příznaků i bez vyhledání lékařské péče. Ve většině případů mají postižené různé příznaky několik měsíců. Tyto vést vážnému narušení životního stylu, a tím omezit kvalitu života. U většiny pacientů je nicméně dokumentován pozitivní průběh onemocnění. Ve výjimečných případech se mohou v důsledku dušnosti objevit psychologické problémy. Nastane úzkost nebo panika, která ve zvláště závažných případech může vést na úzkostná porucha. Tuto okolnost je třeba vzít v úvahu při vytváření celkové prognózy. Za normálních okolností platí, že čím dříve lze diagnostikovat, tím dříve lze provést odpověď. Lze použít různé terapeutické přístupy. Protože k onemocnění dochází většinou sporadicky, komplikuje to diagnostiku. Protože příčina Löfgrenova syndromu dosud nebyla objasněna, používá se symptomatická léčba. The imunitní systém je podporován, aby se v budoucnu zabránilo nadměrné reakci. Organismus postižené osoby je často ve fázi těžké stres kdy dojde ke stížnosti. Pokud dojde ke snížení stresu a optimalizaci životního stylu, lze pozorovat zlepšení a změny stížností.
Prevence
Prevence Löfgrenova syndromu není v současnosti možná, protože o příčinách nemoci a o tom, jak ji lze ovlivnit, je známo příliš málo. U více než poloviny postižených zmizí Löfgrenův syndrom sám. V ostatních případech je důležité dodržovat doporučenou léčbu. To má zabránit progresi onemocnění a možnému poškození orgánů. Někteří pacienti také dostávají rehabilitaci k obnovení fyzických i duševních schopností. Pobyt u moře má také pozitivní vliv díky léčivému podnebí. To může posílit imunitní systém, který podporuje proces hojení.
Následná péče
Ve většině případů je Löfgrenův syndrom spojen s různými komplikacemi a stížnostmi, které je třeba vyšetřit a léčit lékařem během následné péče. Rehabilitace opatření jsou zaměřeny na obnovení obvyklých fyzických stavů pacienta stav, který je individualizován v závislosti na stupni onemocnění. Většina postižených reaguje podrážděně kvůli oslabení nebo trpí deprese a další psychologické rozrušení. Relaxační cvičení jako např jóga or rozjímání může přispět k procesu obnovy. V mnoha případech je však délka života postižené osoby omezená.
Co můžete udělat sami
Löfgrenův syndrom, jako zvláštní forma sarkoidózy, je obvykle benigní. Spontánní hojení nastává asi u 80 až 90 procent všech pacientů. Proces uzdravení lze přesto urychlit osobním závazkem. Během rehabilitační fáze by měl být pacient pravidelně léčen na specializovaných klinikách, které se konkrétně zabývají sarkoidózou a jejími účinky. Doporučují se rehabilitační kliniky se zvláštním léčivým podnebím, pokud možno s umístěním ve vysokých nadmořských výškách nebo u moře. Zvláštní důležitost je důsledná cvičební terapie. Pacienti ve fázi rehabilitace by proto měli každodenně procházet na čerstvém vzduchu, aby posílili svoji fyzickou obranyschopnost. Cvičení zároveň zajišťuje lepší toleranci účinků léčby. Vzhledem k tomu, že Löfgrenův syndrom má širokou škálu projevů, neexistuje jednotný koncept rehabilitace. Užívání léků závisí na závažnosti onemocnění. U mnoha pacientů je však také užitečné vyměňovat si informace s ostatními pacienty. Za tímto účelem existují mimo jiné i svépomocné skupiny pro pacienty se sarkoidózou, které pravidelně organizují diskusní setkání za účelem výměny zkušeností. Ačkoli se nemoc obvykle hojí sama, sdílené zkušenosti mohou poskytnout pozitivní sílu pro urychlené hojení. Kromě sdílených zkušeností mají postižení zároveň pocit, že nejsou sami se svými stížnostmi a problémy a že je možné úspěšné překonání nemoci.
