Nemoci pocházející z bazálních ganglií
Dysfunkce v oblasti bazální ganglie může mít dalekosáhlé důsledky pro motorické a nemotorické procesy v těle. Z tohoto důvodu nemoci vyvolané poruchami bazální ganglie se často klinicky projeví výraznou symptomatologií. Mezi nejznámější nemoci spojené s bazální ganglií patří
- Parkinsonovy syndromy, jako je Parkinsonova choroba
- Dystonické syndromy (nemoci s výraznými poruchami pohybu)
- Choreatické syndromy jako Chorea Huntington
- Porucha pozornosti / hyperaktivita (ADHD)
- Tikové poruchy jako Touretteův syndrom
Parkinsonova choroba (synonyma: Parkinsonova choroba, třesoucí se choroba) je jednou z nejznámějších nemocí, která je spojena s dysfunkcemi bazální ganglie.
Toto onemocnění je plíživý, progresivní neurodegenerativní proces. Příčinou Parkinsonovy choroby je zničení dopamin- produkující nervové buňky v takzvané šedé hmotě (substantia nigra). Okamžitým důsledkem je nedostatek látky posla dopamin a současné snížení aktivačních vlivů bazálních ganglií na mozkovou kůru.
Nejběžnější příznaky Parkinsonovy choroby jsou výrazná svalová ztuhlost (rigoróza) a zpomalení pohybu (bradykineze), které se v průběhu času může změnit na úplnou nehybnost (akineze). Navíc pacienti trpící Parkinsonovou chorobou často vykazují výrazné svaly tremor a posturální nestabilita (posturální nestabilita). První příznaky tohoto onemocnění závislého na bazálních gangliích se obvykle vyskytují ve věku od 50 do 79 let.
Pouze ve vzácných případech jsou pacienti postiženi před 40. rokem věku. Léčba Parkinsonovy choroby je převážně založená na drogách. Přímá správa však dopamin nebo látky podobné dopaminu by měly být odloženy co nejdéle.
Důvodem je klesající reakce na běžně užívané léky po období několika let. Nemoc známá jako „Huntingtonova chorea„(Synonymum: Huntingtonova choroba) je dosud nevyléčitelná nemoc. Huntingtonova choroba je jednou z nejobávanějších dědičných nemocí mozek a je jednou z nemocí spojených s bazálními gangliemi.
U postižených pacientů dochází k progresivní destrukci striata. Jelikož tato část bazálních ganglií poskytuje hlavně informace z oblasti kontroly svalů a mentálních funkcí, vykazují u postižených pacientů výraznou symptomatologii. První příznaky se obvykle objevují ve věku od 30 do 40 let.
V každodenní klinické praxi lze pozorovat, že závažnost onemocnění úzce souvisí s výskytem prvních příznaků. Čím dříve se nemoc objeví, tím závažnější je její průběh. V počátečním stadiu trpí postižené osoby nežádoucími, nestlačitelnými pohyby (hyperkineze) a obecně sníženým svalovým tónem.
V průběhu onemocnění se však projevuje narůstající nedostatek pohybu (hypokineze) a zvýšený svalový tonus. Kromě toho většina pacientů trpí výraznými psychickými dysfunkcemi roky předtím, než dojde k prvním funkčním poruchám pohybových sekvencí.
