Lymfangiom je benigní vaskulární malformace. Jedná se o nádorové onemocnění lymfatického systému plavidla k tomu dochází poměrně zřídka.
Co je lymfangiom?
Lymfangiomy vděčí za své jméno místu původu, lymfatickému plavidla. Protějšek vaskulárních malformací v krev systému jsou takzvané hemangiomy. Lymfangiomy se dělí do tří různých tříd:
- Červené lymfangiomy (lymphangioma cavernosum) se obvykle vyskytují na obličeji, v podpaží, pažích nebo nohou.
- Kapilára lymfangiom (lymphangioma circumscriptum) se vyskytuje hlavně v kůže a sliznice ústa a rty. Tato forma se může objevit také v genitální oblasti nebo ve slabinách.
- Cévní malformace na jednom nebo více místech krk, hrdlo, podpaží nebo mediastinum jsou s největší pravděpodobností cystické lymfangiomy. Tito jsou také známí jako lymfangioma cysticum nebo hygroma cysticum colli.
V lékařské literatuře je příležitostně popsána také čtvrtá forma. Tento lymfangiomatický gigantismus má podobný vzhled elefantiáza, abnormální zvětšení části těla způsobené lymfatickou kongescí.
Příčiny
Přesný původ lymfangiomů je stále nejasný. Pravděpodobně jsou vaskulární malformace založeny na zděděné malformaci lymfatického systému. Základy pozdějšího onemocnění jsou pravděpodobně položeny již ve druhém měsíci roku těhotenství. V mezodermu, střední zárodečné vrstvě, pak u postižených pacientů dochází k nesprávnému rozlišení. Lymfangiomy očividně vznikají z výpotků venózního a lymfatického systému. Kriminální žílajsou zvláště postiženy dvě iliakální žíly a mezenterická žíla v dolní části břicha. Za normálních okolností se tvoří spojení mezi lymfatickým systémem a žilním systémem lymfy odtékat do žil. U pacientů s lymfangiomy však tato spojení částečně chybí. V důsledku toho lymfy nemůže odtok a dilatace lymfatických plavidla dojde. Toto je také známé jako lymfangiektázie. Nádor, který se potom tvoří v těchto dilatacích, se skládá z různých tkáňových struktur podobných cystám. Jsou naplněny bílkovinnou tekutinou, která obsahuje mnoho eozinofilních granulocytů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Lymfangiom se obvykle poprvé objeví brzy dětství. V téměř 90 procentech všech případů se vaskulární malformace projevují okamžitě po narození, nejpozději však do pěti let. Ve většině případů se nádor nachází na krk nebo na šíji. Ve 20 procentech případů se nachází pod podpaží. Ostatní části těla jsou postiženy jen zřídka. Benigní nádory se však mohou vyskytnout také v mediastinu, křičel, perikardium, vulva, penis, třísla, kosti, slinivka břišní, vaječníky nebo po zbytek břicha. Ve většině případů jsou lymfangiomy světle zbarvené nebo kůže barevný. Krvácení se však často vyskytuje v dutinách kavernózního lymfangiomu. V těchto oblastech pak lymfangiom ztmavne a vypadá modravě až fialově. Zatímco kapilární lymfangiom má tendenci se projevovat jako malé vezikuly, cystický hygrom a zejména lymfangiomatózní gigantismus mohou způsobit větší výrůstky. V závislosti na jejich velikosti a umístění mohou vaskulární malformace také přemístit jiné orgány a způsobit odpovídající příznaky posunutí. Například může dojít ke zúžení dýchacích cest dýchání potíže, potíže s polykáním nebo vynucené držení těla hlava.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza vždy začíná pečlivým odběrem pacienta zdravotní historie. Tato část diagnostického procesu se také nazývá zdravotní historie. Poté následuje a vyšetření. Aby však bylo možné spolehlivě odlišit lymfangiom od jiných abnormalit cév, an ultrazvuk musí být provedeno vyšetření (sonografie). The ultrazvuk také kontroluje, zda jsou jiné orgánové nebo tkáňové struktury zúžené nebo posunuté umístěním lymfangiomu. V případě lymfangiomů uvnitř těla magnetická rezonance Může být vyžadováno (MRI).
Komplikace
Lymfangiom způsobuje u pacienta velmi závažné malformace, které se vyskytují hlavně v cévách a mohou významně omezit každodenní život a kvalitu života postižené osoby. V mnoha případech postižená osoba trpí krvácením, a tím i změnou barvy kůže. Kromě toho se také tvoří nádory a výrůstky, které se ve velmi nepříznivém případě mohou rozšířit také do dalších oblastí těla. Malformace cév mohou mít negativní vliv na orgány a případně je vytlačovat. To může vést na dýchací potíže nebo potíže s polykáním, potíže s polykáním často způsobují potíže při přijímání jídla nebo tekutin. V nejhorším případě dýchání potíže mohou také vést ke ztrátě vědomí. To není neobvyklé, že lymfangiom vést špatnému držení těla hlava, což má za následek napětí nebo jiné nepříjemné příznaky. Lymfangiom se léčí odstraněním nádoru. Kromě toho jsou postižené osoby závislé na různých terapiích i po odstranění. Pozitivní průběh nemoci však nelze vždy zaručit.
Kdy by měl jít k lékaři?
Lymfangiomy musí být diagnostikovány a léčeny rychle. Jinak mohou výrůstky vést k malformacím, chronickým bolest a další komplikace. Rodiče, kteří u dítěte objeví otok nebo bouli, je nejlepší informovat pediatra. Obecné příznaky, jako je horečka, ztráta chuti k jídlu or dýchání problémy mohou také naznačovat vaskulární malformaci a měly by být vyšetřeny. Lymfangiomy jsou obvykle bezproblémové, pokud jsou rozpoznány a léčeny v rané fázi. Nemocné děti musí být pravidelně vyšetřovány i po odstranění malformace, protože existuje zvýšené riziko recidivy. Pokud má jeden z rodičů malformace lymfatického systému, mělo by být dítě pravidelně vyšetřováno. Jelikož se jedná o dědičné onemocnění, je možná specifická diagnóza, často když je dítě ještě v děloze. Lymfangiomy diagnostikuje a léčí internista nebo lymfolog. Počáteční předběžnou diagnózu může provést rodinný lékař. Pokud se růst nachází v hlava, páteř nebo končetiny, které musí pacient také obdržet fyzikální terapie k zachování nebo obnovení základních funkcí těla.
Léčba a terapie
Na rozdíl od hemangiomů se lymfangiomy obvykle spontánně nevrací. Ve většině případů jsou vaskulární tumory zcela odstraněny. Toto úplné odstranění nádoru se také nazývá extirpace. Pro úplné uzdravení musí být nádor skutečně úplně odstraněn. Jinak k recidivám vždy dojde. Pouze asi jedna třetina všech lymfangiomů však může být zcela odstraněna přímo během první operace. Drobné váčky často zůstávají podél nervy nebo orgány. Poté se znovu naplní tekutinou a vytvoří nový lymfangiom. Laserová terapie se často používá jako alternativa nebo v kombinaci s chirurgickým zákrokem. Výhodou laserového ošetření je, že zákrok není tak stresující jako chirurgický zákrok a také jen malý jizvy zůstat. Pro úplné odstranění je však obvykle zapotřebí několik ošetření. Lékové terapie obvykle zůstávají neúspěšné. K léčení je vhodná pouze skleroterapie Picibanilem. V tomto postupu je speciálně ošetřený kmen bakterie (Streptococcus pyogenes) se opakovaně injektuje do lymfangiomu. Tento postup se používá, když je riziko operace příliš velké. Pokud jsou orgány postiženy lymfangiomem, zavedení a žaludek Může být také nutná tuba nebo tracheostomie. V zásadě však lze prognózu lymfangiomu považovat za dobrou. Je to benigní nádor, takže úplné odstranění znamená také úplné vyléčení. Úmrtnost je asi tři procenta.
Výhled a prognóza
Rozsah malformací nakonec určuje prognózu lymfangiomu. Dobrá prognóza je uvedena u velkého počtu pacientů, protože jsou k dispozici možnosti pro terapie jsou často dostatečné se současnými scénickými znalostmi. V případě mírných změn v cévách může docházet k celoživotní absenci příznaků. V těchto případech je diagnóza často možná pouze na základě náhodného nálezu. Nelze však očekávat spontánní hojení nemoci, protože malformace zůstávají na celý život. Neexistuje žádná možnost léčby, která by vedla k úplnému uzdravení, a tedy k odstranění malformací. Za normálních okolností musí být tkáňové změny i cévy ošetřeny chirurgicky. Tumory se vyvíjejí a je třeba je odstranit, aby se zabránilo dalším komplikacím. Laserová terapie se často používá k minimalizaci jizev. Pokud intervence probíhají bez dalších poruch, lze očekávat výraznou úlevu od příznaků. Měly by se nicméně provádět kontroly v pravidelných intervalech po celou dobu životnosti, aby se zkontrolovala funkční aktivita cév. Přes veškeré úsilí je v případě lymfangiomu řízení životního stylu omezené. Fyzická kapacita by měla být přizpůsobena specifikacím organismu a mělo by se zabránit nadměrnému namáhání. Pro vznik akutních situací u tohoto onemocnění vždy existují rizika, která by měla být minimalizována.
Prevence
Protože přesné příčiny lymfangiomu jsou stále nejasné, není možné tomuto onemocnění zabránit.
Následná péče
Typ a délka následné péče závisí na umístění a léčbě lymfangiomu. Často žádná následná péče opatření jsou nutné. Pokud byl benigní nádor chirurgicky odstraněn, hojení chirurgického zákroku jizvy by měly být sledovány. Pokud se vyskytnou pooperační komplikace, je nezbytná intenzivní následná péče. Po úspěšném odstranění se zpravidla provádí několik kontrolních vyšetření, aby se zjistilo, zda se lymfangiom opakoval. V některých částech těla, jako je prsa, si to pacienti mohou sami zjistit pravidelnou palpací. V těchto případech je však také doporučeno pravidelné vyšetření lékařem. Přesný interval ovládacích prvků určuje příslušný odborník. Jakmile postižený znovu zaznamená změny, měli by se poradit s odborníkem bez ohledu na dohodnuté intervaly prohlídek. V případě opakujících se abnormalit je třeba pečlivě sledovat postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Lymfangiom nebyl z lékařského hlediska plně studován. Z tohoto důvodu nejsou možnosti svépomoci dostatečně známy. Aby se zabránilo dalšímu podráždění pokožky, je třeba se vyvarovat přímého slunečního záření. Stejně tak by kosmetické výrobky měly být vybírány a používány pouze po konzultaci s lékařem. Je třeba dbát na to, aby nedošlo k poškrábání benigních nádorů na obličeji nebo krk neúmyslně, protože to může vést k zánět. Kromě toho, pokud sliznice v ústa jsou ovlivněny, je třeba se vyvarovat konzumace kyselých nebo kořeněných potravin. Pacienti i příbuzní mohou využívat svépomocné skupiny i fóra k výměně informací s jinými postiženými osobami. Každodenní tipy a rady týkající se řešení této nemoci v každodenním životě jsou diskutovány v důvěryhodné atmosféře. To stabilizuje psychologické stav mnoha z postižených zmírňuje obavy a vede k vyjasnění otevřených otázek. Nedávné zkušenosti jsou mezi sebou diskutovány tímto způsobem a mohou pomoci zlepšit celkovou pohodu. Pravidelné masáže pomáhají zmírnit napětí. V závislosti na umístění a rozsahu může pacient sám nebo s pomocí příbuzných zabránit a zmírnit svalové potíže kruhovými pohyby. Pro oblast ramen a krku je také prospěšný přiměřený a nepřetržitý přísun tepla.
