Enzymy jsou obří biologičtí molekuly a jsou odpovědné za urychlení chemických reakcí v těle. Téměř všechny enzymy jsou také Proteinů, to jsou bílkoviny, z nichž se skládá aminokyseliny. Hephaestin je enzym caeruloplazminu, tedy součást plazmatického proteinu, který je nejhojnější krev protein.
Co je to hephaestin?
Hephaestin (také nazývaný HEPH jako a gen) je homologní enzym, to znamená, že má stejný fylogenetický původ jako ostatní enzymy v těle. Pochází z takzvaného caeruloplazminu, membránového proteinu: to jsou Proteinů které jsou vázány na biomembrány, takže se v nových ústech nachází hephestin, superkmen tkáňových zvířat. Navíc protein pojmenoval jeho objevitel, CD Vulpe, po řeckém bohu Hephaistosovi, což zhruba znamená „kovář“. Podle řecké mytologie byl Hefaistos bohem ohně, jedním z dvanácti olympských božstev, a byl zodpovědný za veškeré zpracování kovů. Hephaestin je lidský protein a má 1136 aminokyseliny. Má sekundární až kvartérní strukturu a je monomerní, což znamená, že molekuly proteinu jsou reaktivní a mohou se spojit za vzniku rozvětvených polymerů, více monomerů spojených dohromady. Má také dvě izoformy: Jsou molekuly které mají stejné složení, ale odlišnou strukturu.
Funkce, účinek a úkoly pro tělo a zdraví
Hefaestin Proteinů se nacházejí v substantia spongiosa (zkráceně spongiosa). Hubovitá kost je forma kostní tkáně umístěné uvnitř kosti. Vnitřek kosti má houbovitou konzistenci a je tvořen kostními zvonky; jejich dutina také obsahuje kostní dřeň. Špinavá kost v ploše kosti se nazývá diploë. To je obzvláště běžné v enterocytech tenké střevo, což jsou buňky epitel a vytvořte sliznice tenkého střeva, lemující lumen (průměr dutiny) tenkého střeva. Hephaestin je zodpovědný za přepravu železo: Železo se importuje do membránového proteinu, kde se následně oxiduje. To znamená, že železo kombinuje s kyslík, takže připravuje železo na export. Po oxidaci se exportuje na ferroportin, také membránový protein skládající se z 551 aminokyseliny. Kdy železo je oxidován, přeměňuje železo se dvěma protony na molekulu železa se třemi protony. Hepestin je tedy aktivní součástí metabolismus železa. Metabolismus železa je vstřebávání, distribuce a vylučování železa v lidském organismu. Dokonce i celý energetický metabolismus v těle je závislé na železu, díky tomu je hephestin součástí metabolismus železa v lidském těle nepostradatelný. erythropoietin je zodpovědný za regulaci hephaestinu (také v metabolismu železa): je to proteinový hormon odpovědný za tvorbu červené krev buňky. Je také zodpovědný za expresi hephaestinu v duodenum, část tenké střevo nejblíže k žaludek.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální úrovně
Protein hephaestin se nachází v prsou, střevech a kostních folikulech lidského těla. Vyskytuje se také v takzvaném fibroblastu: Jedná se o pohyblivé buňky nacházející se v člověku pojivové tkáně které se stávají nehybnými po zrání na fibrocyty. Hephaestin se skládá z 1136 amino kyseliny, třída organických sloučenin, které mají alespoň jednu karboxylovou skupinu (COOH-) a jednu aminoskupinu (-NH2). Má molekulární hmota asi 130 kDa (dalton): jedná se o jednotku molekulové hmotnosti a dvanáctou část hmotnosti uhlík atom. Hefaestin dále patří do rodiny homologů ferroxidázy, také enzymu, který urychluje oxidaci železa II na železo III. Jelikož je hephaestin nezbytnou součástí transportu železa v lidském těle, optimální hladiny membránového proteinu závisí na hladinách železa. Dospělý dospělý muž má v organismu asi 4240 mg železa (tedy asi 4 až 5 g). Pokud však člověk vlastní zvýšené množství železa, lze to přičíst nízké aktivitě hephaestinu.
Nemoci a poruchy
Obzvláště nízká aktivita hephaestinu, a tedy zvýšená koncentrace železa v těle může vést na nemoci, jako je Parkinsonova nemoc. Zvýšeno rakovina fázi střevních buněk lze také připsat zvýšenému příjmu železa a související nízké aktivitě hephaestinu. Pokus jednou ukázal, že krysy krmené zvýšeným množstvím železa měly zvýšenou expresi caeruloplazminu a ferroportinu, ale ne hephaestinu. Krysy, které ve svém organismu neměly ani caeruloplazmin, ani hephaestin, vykazovaly zvláště mnoho příznaků makulární degenerace. Makulární degenerace je onemocnění sítnice, které postihuje zejména žlutá skvrna, oblast v oku specificky umístěná ve střední části sítnice. Makulární degenerace umět vést snížení zrakové ostrosti v důsledku ztráty funkce „bodu nejostřejšího vidění“ a v mnoha závažných případech zrakové postižení a slepota.
